Sarcoïdose Flashcards by Pauline Durand

quelle est la manifestation la plus fréquente de la sarcoidose?

atteinte médiastino-pumonaire = 90 % des patients

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Quel est l’autre nom des cellules géantes du granulome?

cellules de Langhans

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Pysiopath: quel est le profil immunitaire (Th1 ou Th2) ? quelles cytokines produites?

Profil immunitaire Th1, production d’interferon gamma, Il2, TNF-alpha

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2 exceptions à la nécessité de preuve anapath pour le diagnostic de sarcoïdose?

syndrome de Lofgren typique (officiel)

stade I isolé, asymptomatique +/- uvéite (que pour pneumo)

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Examens complémentaires systématiques dans la sarcoïdose, hors biologie

Rx thorax F+P
IDR quantiferon
ECG
EFR avec spirométrie, DLCO, GDS

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Bilan Biologique systématique dans la sarcoïdose?

NFS-plaquettes
iono créat
calcémie calciurie des 24h
EPS, ECA
BHC

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Quel % de patients décèdent de la sarcoïdose?

1 à 5%

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V/F: L’origine afro-caribéenne est un facteur pronostique défavorable mineur

Vrai! MINEUR

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V/F: La dissémination est un facteur pronostique défavorable majeur

Faux: dissémination = facteur pronostique mineur!!

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V/F: Le début après 40 ans est un facteur pronostique défavorable mineur

faux, facteur pronostique majeur

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V/F: La progression rapide est un facteur pronostique défavorable mineur

Vrai

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Donner les 5 facteurs pronostiques défavorables majeurs de la sarcoidose

début après 40 ans
stades 3/4 radiologiques
atteintes extra-pulmonaires graves
chronicité
syndrome obstructif

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Donner les 3 facteurs pronostiques favorables de la sarcoidose

érythème noueux
forme aiguë
stade 1 asymptomatique

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Quelle infection peut marquer un tournant évolutif pour la sarcoïdose de stade 4?

colonisation aspergillaire/ aspergillome

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Quelles sont les 2 anomalies EFR qui font décider d’un ttt de la sarcoïdose alors que c’était un sd de Löfgren typique?

syndrome restrictif:

CVF

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Une atteinte laryngée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt?

oui

Une atteinte cutanée de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

non

Une hypercalcémie franche mais isolée justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

oui

Une uvéite postérieure au cours de la sarcoïdose justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

oui

Une cholestase chronique justifie t elle un ttt systémique de la sarcoidose?

oui

Dose de corticothérapie initiale dans la sarcoidose?

0, 5 mg/kg à maintenir 6 -12 semaines puis décroissance

Pendant combien de temps est préconisée la corticothérapie dans la sarcoidose?

un an

Donner les 3 ttt de fonds alternatifs à la corticothérapie (CI, échec, mauvaise tolérance..)

-antipaludéen de synthèse: hydroxychloroquine
-méthotrexate
-azathiprine (imurel)
+/- endoxan, anti-TNF alpha si cas grave

V/F: Le dosage de l’ECA est spécifique de la sarcoidose

Faux. Aucun examen biologique n’est spécifique

Comment est l'ECA dans la sarcoidose?

élevée

quelle anomalie à la NFS dans la sarcoidose?

lymphopénie (surtout sur les LT CD4+ )

Quelle anomalie à l'EPS si sarcoidose?

Hypergammagloubilnémie polyclonale

V/F: Il y a un déficit immunitaire dans la sarcoidose

Faux

Par qui est produite l'ECA dans la sarcoidose? que reflète son élévation?

ECA produite par les macrophages activés des granulomes | reflète l'étendue de la masse granulomateuse

Quelle hormone est produite par les macrophaes sarcoidiens ?

1 alpha-hydroxylase | => augmente le taux de vit D OH2 (activée)->hypercalcémie possible

Quel traitement fausse le dosage de l'ECA?

IEC

2 mécanismes de l'hypercalciurie voire de l'hypercalcémie dans la sarcoidose

- élévation de l'absorption intestinale du calcium | - augmentation du turn over osseux secondaire à l'élévation de calcitriol

Dans quel % de cas l'ECA est elle élevée chez les patients atteints de sarcoidose?

60% ie elle est normale dans 40% des cas ie pas spécifique