Sciences cliniques des tumeurs cérébrales Flashcards
(40 cards)
Quelles sont les 3 mécanismes de la tumorigénèse?
- Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
- Surexpression oncogène
- Inactivation gène stabilisateur
Quels sont les effets de la tumorigénèse?
Perte de contrôle du cycle cellulaire
⇒
- Prolifération accrue
- Diminution apoptose (cellules « immortalisées »)
Quelles sont les 4 étapes de la méthode de classification des tumeurs cérébrales?
1) Origine
2) Localisatoin (imagerie)
3) Histologie (OMS)
4) Moléculaire
Quelles sont les 2 origines possibles des tumeurs cérébrales
- Tumeurs primaires du SNC
⇒
Prolifération anormale de cellules provenant du SNC (parenchyme cérébral, ventricules, nerfs, vaisseaux ou méninges)
-Tumeurs métastatiques
⇒
Néoplasie qui prend son origine ailleurs dans le corps et qui s’étend au cerveau
Quelles sont les 2 localisations possibles des tumeurs cérébrales à l’imagerie?
Intraaxial
⇒
Tumeur située dans le parenchyme cérébral ou dans le système ventriculaire
Extra-axial
⇒
Tumeur située dans l’espace sous-arachnoïdien ou dans les méninge. Elle comprime les structures nerveuses de l’extérieur
Quels sont les 7 types histologiques de tumeurs cérébrales?
- Tumeur d’origine neuroépithéliale (astrocytaire, oligodendrogliale, épendymaire, glioblastome (GBM))
- Tumeur des méninges (Méningiomes )
- Tumeurs des nerfs crâniens et paraspinaux (schwannome, neurofibrome)
- Lymphomes et néoplasies hématopoïétiques
- Tumeurs des cellules germinales
- Tumeurs de la région sellaire
- Tumeurs métastatiques
Comment se fait la classification histologique d’une tumeur ?
On évalue l’infiltration et la malignité avec l’échelle OMS des grades 1 à 4
Quel est le but de la classification moléculaire des tumeurs cérébrales?
- Évaluer l’hétérogénéité biologique au sein d’un même type de tumeur, et également au sein d’une tumeur chez un même patient
* Particulièrement chez le glioblastome * - Permet un sous-groupage des tumeurs à l’aide de marqueurs objectifs (diagnostiques, pronostiques, prédictifs )
Perspective future
⇒
- Analyse systématique de multiples marqueurs tumoraux
- Traitements sur mesure avec des molécules ciblées, selon les mutations/ anomalies identifiées
- Biomarqueurs (diagnostiques et suivi réponse longitudinale aux traitements)
Quelle est l’origine du gliome?
Tumeur primaire du SNC
Quelle est la localisation des gliomes?
Intra-axial
- Hémisphères cérébraux (90%)
⇒
40% frontal
25% temporal
25% pariétal
- Autre localisation (10%)
⇒
Thalamus
Tronc cérébral
Quelle est l’origine histologique des gliomes?
Tumeur prenant naissance dans la glie (tissu de soutien)
⇒
Astrocytome
Oligodendrogliome
Oligoastrocytome (mixte)
Quelle est la classification OMS des gliomes?
Fibrillaires : diffus et infiltrants
Nature envahissante
⇒
Résection chirurgicale complète impossible. Le résidu (microscopique ou macroscopique) va progresse en étendue et en grade.
OMS grades 2, 3 et 4 (pas de grade 1 pour ce type de tumeur)

Quels sont les 4 marqueurs utilisés pour la classification moléculaire des gliomes?
IDH 1/2
⇒
- Enzymes qui agissent au niveau épigénétique sur la méthylation ADN et la chromatine (action sur méthylation histones)
- Présence de mutation = meilleur pronostic de survie
- Absence de mutation = prédit comportement agressif (GBM)
Co délétion 1p/19q
⇒
- Rencontré chez les oligodendrogliomes
- Meilleure réponse à la chimiothérapie
- Meilleur pronostic de survie
TP53
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- Gène suppresseur de tumeur
- Utilisé comme marqueur diagnostique : muté chez les tumeurs astrocytaires (et non chez les oligodendrogliomes)
Méthylation du promoteur du MGMT
⇒
- Enzyme qui répare le dommage à l’ADN causé par les agents chimiothérapeutiques
- Méthylation (modification épigénétique) sur promoteur du gène MGMT :
1. Diminue transcription du gène
2. Diminue production MGMT
3. Diminue réparation de l’ADN
4. Augmente réponse à la chimiothérapie
* Pronostic et traitement selon le niveau d’agressivité présumé par les anomalies des marqueurs présentes *
Quel est le pronostic d’un patient avec gliome selon la présence ou l’absence du marqueur co délétion 1p/19q?
- Médiane = 35 à 60 mois
- Sans co-délétion 1p/19q = 3 à 5 ans
- Avec co-délétion 1p/19q = 10 à 12 ans
Quelle est l’origine du glioblasme multiforme (GBM)
Tumeur primaire du SNC
Quelle est la localisation du glioblasme multiforme (GBM)
- Hémisphères cérébraux (90%)
⇒
40% frontal
25% temporal
25% pariétal
- Autres localisations (10%)
⇒
Corps calleux
Noyaux gris centraux
Tronc cérébral
Cervelet
Moelle épinière
Quelle est la gradation histologique OMS du glioblastome multiforme?
Gliome grade 4 (45 à 50% des gliomes)
Tumeur diffuse, extrèmement agressive.
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Mauvais pronostic (malgré une résection chirurgicale maximale, de la radiation et de la chimiothérapie)
Quelle est la classification moléculaire du glioblastome multiforme?

Quelle est l’origine du méningiomes?
Tumeur primaire du SNC
Quelle est la localisation des méningiomes?
Extra-axial
Sites les plus fréquemment atteints
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- Convexités latérales
- Faux du cerveau
- Base du crâne
Quelle est la classification histologique des méningiomes?
Cellule d’origine : méninge
Infiltration/malignité
⇒
- Évolution lente (considérée bénigne)
- Toutefois, 5 à 10% des méningiomes possèdent un comportement atypique ou malin
Quelle est l’origine des métastases?
Tumeurs secondaires du SNC
⇒
- Pathogénèse : surtout dissémination hématogène
- 20 à 30% des patients avec cancer systémique
- > 2/3 ont des lésions multiples à l’IRM
Quelle est la localisation des métastases cérébrales?
- Jonction substance blanche et grise (typique)
- 80% supratentorielles
- 20% infratentorielles
Quels sont les 3 facteurs influançant la présentation clinique des tumeurs cérébrales?
- Localisation de la tumeur
- Grosseur de la tumeur
- Rythme de croissance de la tumeur



