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Bio-mole/bimol > Segundo parcial > Flashcards

Segundo parcial Flashcards

1
Q

¿El contenido del RE es igual al de citosol??

A

Ño

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2
Q

¿REL y liso están interconectados?

A

Chi

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3
Q

¿Dónde se lleva a cabo la síntesis de hormonas esteroideas?

A

REL gónadas y mèdula suprarrenal

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4
Q

¿en qué organela se lleva a cabo la desintoxicación?

A

REL en citocromo p450 en hígado

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5
Q

¿En qué organela se secuestra y libera Ca ?

A

Rel muscular

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6
Q

¿cuál es el punto inicial de la vía biosintética?

A

RER

Es donde se inicia la síntesis de proteínas, carbohodratos y fosfolípidos

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7
Q

Las proteínas que se sintetizan en ribosomas libres están destinadas a:

A

permanecer dentro de la célula

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8
Q

¿Qué es el péptido señal?

A

Los péptidos sintetizados en ribosomas unidos a membrana tienen un péptido señal, que es una secuencia de 6 a 15 residuos de aa hidrófobos, el cual dirige al péptido naciente a la membrana de RER (o sea, le indica su destino)

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9
Q

¿En qué extremo se encuentra el péptido señal?

A

Amino

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10
Q

¿Qué es SRP?

A

Partícula de reconocimiento de señal

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11
Q

¿Dónde inicia la síntesis del polipéptido?

A

Ribosoma libre

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12
Q

Conforme el péptido señal emerge del ribosoma, se una a:

¿Qué pasa?

A

SRP

Detiene la traducción para el ribosoma unirse a la membrana

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13
Q

El complejo SRP-ribosoma-cadena naciente se une a la membrana de RER a través de 2 mecanismos

A

SRP con su receptor

Ribosoma usa traslocón

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14
Q

¿Qué es un traslocón?

A

Es un túnel a través del cual pasa el polipéptido a través de la membrana del RER, este túnel tiene un tapón

Translocón es un complejo de proteínas asociado con la translocación de polipéptidos a través de membranas.​El término “translocón” se propuso para definir a los polipéptidos capaces de conducir a proteínas secretoras a través de la membrana del retículo endoplásmico

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15
Q

¿Qué sucede en el síndrome de filipo de tipo 3?

A

los pacientes se autolesionan

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16
Q

¿En qué consisten las enfermedades desmielinizantes?

A

Es que no se produce mielina buena pero ésta Se pierde

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17
Q

V o F

La leucodistrofia metacromática sólo afecta la sustancia blanca

A

Vvvv

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18
Q

Leucodistrofia metacromática
¿Cómo es la herencia?
¿Qué enzima está afectada?

A

Autosómica recesiva

arilsulfatasa A

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19
Q

La lipofuscinosis está causada por mutaciones en el gen

A

CLN2

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20
Q

¿Cómo distinguimos la lipofuscinosis?

A

por la existencia de contracciones involuntarias

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21
Q

¿que es el sindrome de hurler tipo 1?

¿qué enzima está afectada?

Cómo es la herencia

En qué edad se presenta

A

es una mucopolisacaridosis

la deficiencia de la Alfa Gama iduronidasa

ligada al x

Bebés

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22
Q

¿Cómo son las manos de alguien con síndrome de hurler?

A

Mano en garra

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23
Q

Mano en garra, otitis, problemas de moco como infecciones recurrentes del tracto respiratorio y oído y opacidad corneal son características propias del síndrome:

A

Sx de hurler

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24
Q

¿Qué deficiencia hay en el síndrome de Hunter tipo 2?

Cómo es su Herencia

¿Qué se acumula?

A

Es una deficiencia de la enzima iduronato 2 sulfatasa

Ligada al x

heparan sulfato y DS

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25
Q

¿Cómo son las enfermedades dismielinizantes?

A

en las que la mielina que se forma está mal o es ineficiente

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26
Q

¿como es el síndrome de Hunter juvenil?

A

Presenta ataxia y demencia y muere entre los 10 y 15 años

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27
Q

¿Qué es la ataxia?

A

deterioro en el equilibrio y la coordinación

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28
Q

¿como es el síndrome de Hunter adulto?

A

El paciente presenta antecedentes de torpeza en la vida infantil sintomas espinocerebelosos y de neurona motora inferior y disartria

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29
Q

¿Qué es la disartria?

A

incapacidad de articular palabras

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30
Q

¿Cómo es la herencia de la enfermedad de fabry?

¿Que gen tiene mutaciones en la enfermedad de fabry?

¿A qué sexo afecta mayoritariamente la enfermedad de fabry?

A

es ligada al x

el gen de la galactosidasa Alfa ambos sexos

ambos sexos

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31
Q

Angioqueratomas, hipohidrosis, opacidad corneal y del cristalino, lesión de vasos pequeños de riñón corazón y Cerebro corresponde a:

A

la enfermedad de fabry

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32
Q

¿Cómo es un angioqueratoma y con Qué enfermedad se relaciona?

A

Tanto pan dulce sanguíneo y causar isquemia son lesiones punteadas de color rojo oscuro apenas visibles

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33
Q

¿En dónde están las parestesias en la enfermedad de fabry?

A

acroparestesias en manos pies y porciones proximales de extremidades

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34
Q

¿Dónde le duele al paciente con enfermedad de fabry?

A

dolor abdominal muy intenso y diarrea

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35
Q

Los trastornos por almacenamiento lisosomico son mutaciones genéticas en en las que hay alguna afección en el locus que codifica para

A

una hidrolasa lisosomica o un grupo de hidrolasas

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36
Q

Todas las enfermedades por almacenamiento lisosomico se le dan como trastornos autosómicos recesivos excepto:

A

Hunter o Fabry que están ligadas al x

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37
Q

Hablando sobre las enfermedades de almacenamiento lisosómico ¿Qué dice la hipótesis del umbral?

A

Nivel de actividad enzimática por debajo de la cual se desarrolla la enfermedad

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38
Q

¿Qué grupo de personas es susceptible a sufrir la enfermedad de tay-sachs y que encima está afectada?

A

Hay una deficiencia en la hexosaminidasa A, y la población en riesgo son los judíos

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39
Q

Es una enfermedad neurodegenerativa letal en la que hay mancha retiniana Roja, intensificación de la reacción de sobresalto, macrocefalia y pérdida de las capacidades motoras:

A

enfermedad de tay sachs infantil

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40
Q

Los ácidos grasos de cadena muy larga >22 se disocian en

A

Peroxisomas

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41
Q

¿Qué síndrome se da por el ensamblaje peroxisomal defectuoso el cual causa que el transporte de proteínas al peroxisoma es impar y las proteínas se degradan?

A

sindrome de sellweger

consiste en una deficiencia de biogénesis de los peroxisomas

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42
Q

Qué enzima cataliza la transformación de membrana protectora a peroxisoma fantasma

A

Pex3

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43
Q

¿Cuál es la acción de la pex 14?

A

Cataliza la transformación desde peroxisoma fantasma a peroxisoma maduro con catalasas

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44
Q

las enfermedades peroxisomales causan:

A

malformaciones
anormalidades neurológicas
disfunción hepática y gastrointestinal

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45
Q

En qué consiste el cuello de botella mitocondrial

A

Se distribuyen de manera desigual las mitocondrias cuando una célula se divide

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46
Q

¿Qué es SER?

A

retículo endoplasmático liso

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47
Q

¿el retículo endoplasmático rugoso y el liso están interconectados?

A

Siiiiii
Las proteínas y lípidos pueden difundir entre Estos espacios, de hecho comparten Muchas de sus proteínas y realizan ciertas actividades comunes como la síntesis de algunos lípidos y colesterol

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48
Q

V o f

la envoltura nuclear tiene ribosomas

A

V

En su membrna externa

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49
Q

En qué tipos celulares está extremadamente desarrollado el retículo endoplasmático liso

A

Musculoesqueletico túbulos renales glándulas endocrinas y productoras de esteroides

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50
Q

¿En qué organela se lleva a cabo la síntesis de hormonas esteroideas?

A

Rel

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51
Q

¿qué enzimas llevan a cabo la desintoxicación?

Ejemplo

A

las oxigenasas que transfieren oxígeno

Citocromo p450

52
Q

¿Por qué las oxigenasas son chidas?

A

Son notables por su falta de especificidad de sustrato y pueden observar las de compuestos hidrofóbicos distintos y convertirlos en sustancias más hidrofilicas y más fáciles de excretar

53
Q

¿Qué es srp?

A

partícula de reconocimiento de señal

54
Q

¿Cómo es la transcripción mitocondrial?

A

bidireccional la cadena corta va en un sentido y la cadena larga va en el opuesto sentido

55
Q

¿Que el el pex5 receptor?

A

es el que se utiliza en la señal peroxisoma

La proteína unida a su receptor vex5 con el cual se introducía la matriz peroxisomal y una vez en la matriz peroxisomal el receptor se desprende y sale

56
Q

¿Cuál es la acción del regulador transcripcional PGC1?

A

estimula la biogénesis

57
Q

¿Con qué molécula tiene que actuar PGC1a para estimular biogénesis mitochondrial en restricción calórica?

A

FPRR gamma

58
Q

¿ Qué es TFAM?

A

factor de transcripción mitocondrial qué recluta a la rna polimerasa

59
Q

¿Cuántos complejos hay en la membrana mitocondrial interna?

A

5
1-5
en estos complejos se pueden llevar a cabo mutaciones

60
Q

¿Cuántas proteínas tiene el complejo 1?

A

7

61
Q

¿Cuál es el único complejo Que no tiene ninguna proteína mitocondrial?

A

2

62
Q

¿Cuántas proteínas tiene el complejo 3?

A

1

63
Q

Cuántas proteínas tiene el complejo 4?

A

3

64
Q

¿Cuántas proteínas tiene el complejo 5?

A

2

65
Q

Para poder entrar a la mitocondria una proteína debe presentarse en un estado

A

desplegado o extendido

66
Q

¿Qué proteínas participan en la preparación del polipéptido una vez que es presentado de manera extendida para entrar a la mitocondria?

A

Chaperonas

67
Q

¿fx de TOM?

A

En la membrana mitocondrial externa hay un complejo en portador de proteína llamado Tom que es selectivo

68
Q

Las proteínas destinadas a la matriz mitocondrial interna y matriz deben pasar el espacio intermembranoso y pasar a otro complejo localizado en la membrana mitocondrial interna.

¿Cómo se llama el complejo para proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna?

A

TIM22

69
Q

Las proteínas destinadas a la matriz mitocondrial interna y matriz deben pasar el espacio intermembranoso y pasar a otro complejo localizado en la membrana mitocondrial interna.

¿Cómo se llama el complejo para proteínas de la matriz?

A

TIM23

70
Q

¿Qué sucede una vez que el polipéptido llega a la matriz mitocondrial?

A

El polipéptido interactúa con las chaperonas para que le ayuden a difundir

71
Q

¿Qué es el trinquete browniano?

A

es la difusión tendenciosa

72
Q

¿En qué consiste la difusión tendenciosa?

A

A medida que el polipéptido se difunde cada vez más hacia la matriz se producirán uniones repetidas con las chaperonas para impedir que difunda de regreso

73
Q

Cuáles son los cinco pasos que un polipéptido debe seguir para entrar a la matriz mitocondrial

A

1 Presentarse desplegada

chaperonas de preparación

TOM

TIM22 / TIM23

Chaperonas en difusión tendenciosa

74
Q

¿Cómo se distinguen las proteínas destinadas al peroxisoma?

A

Porque tener una señal de dirección peroxisomica

75
Q

las proteínas destinadas al peroxisoma tienen una señal de dirección peroxisómica, las hay de 2 tipos

A

PTS matriz petoxisómica

mPTS membrana peroxisome k

76
Q

V o F

El receptor Acompaña a la proteína hasta el interior del peroxisoma y luego regresa, el receptor se recicla

A

Vvv

77
Q

¿Los peroxisomas son capaces de importar proteínas de la matriz peroxisomas en su conformación plegada?

A

Si puede importar proteínas en su conformación plegada nativa Incluso si tiene muchas subunidades

78
Q

¿Cuáles son los 4 compartimientos de la mitocondria?

A

Membrana mitocondrial externa membrana mitocondrial interna espacio intermembranoso y matriz mitocondrial

79
Q

¿ Qué es la secuencia previa?

A

Las proteínas mitocondriales contienen secuencias de señalización que las dirige al sitio al que pertenecen

80
Q

¿Dónde se encuentra el endosoma temprano?

A

se localiza cerca de la región periférica de la célula

81
Q

¿Dónde se encuentra el endosoma tardío?

A

se localiza en la zona interna de la célula

82
Q

¿Cuántas moléculas de colesterol tiene cada LDL?

A

1500

83
Q

Cada LDL está rodeado de una apolipoproteína ____ __que se une con los receptores para LDL en las células

A

APO B100

84
Q

¿Qué sucede una vez que LDL se une con sus receptores?

A

Se invagina

85
Q

¿Qué sucede una vez que LDL se invagina?

A

La cubierta de clatrina se desarma y los receptores LDL se reciclan a la membrana plasmática

86
Q

¿Qué sucede una vez que LDL se encuentra libre en citoplasma?

A

LDL se mueven hacia los lisosomas donde las proteínas se degradan y el colesterol se desesterifica

87
Q

¿Para qué se utiliza el colesterol desesterificado?

A

para la formación de la membrana síntesis de hormonas esteroideas

88
Q

En la enfermedad de niemann pick tipo c hay carencia de una de las proteínas necesarias para

A

Transferir el colesterol fuera del lisosoma

89
Q

la acumulación en la enfermedad de niemann pick tipo c de colesterol dentro de los lisosomas causa:

A

Degeneración nerviosa y muerte durante la lactancia temprana

90
Q

¿Cuál es la función de los receptores domésticos de endocitosis?

A

captura de materiales o moléculas que van a ser utilizadas por la célula

91
Q

¿Cuál es la función de los receptores de señalización de la endocitosis?

A

Une a los ligandos extracelulares que llevan mensajes que cambian las actividades celulares

92
Q

¿Qué sucede con los receptores domésticos después de realizar su función?

A

vuelven a la superficie después de liberar el material

93
Q

Los recetarios de señalización tienden a destruirse por un proceso llamado

A

regulación en descenso del receptor, y así la célula pierde o disminuye su sensibilidad a la estimulación por dicho receptor ligando

94
Q

El líquido dentro del endosoma se acidifica por efecto de la enzima

A

ATP asa de H

95
Q

Las vesículas cubiertas que se forman durante la endocitosis contienen clatrina y además una capa de adaptadores complejos llamada

A

AP2

Se encuentra entre la capa de clatrina y el situación

96
Q

¿En qué consiste la molécula de clatrina?

A

consiste de tres cadenas ligeras y tres pesadas lo cual es lo mismo que un trípode clatrina o triskelion

97
Q

¿ qué subunidad de AP2 se acopla los receptores específicos de la membrana?

A

U

98
Q

¿ qué subunidad de AP2 se une a las moléculas de clatrina?

A

B

99
Q

V o F

las vesículas cubiertas con catrina son más complejas qué COP1 y COP2

A

Vvvv

100
Q

la dinamina es una proteína accesoria de

A

las vesículas cubiertas con clatrina

101
Q

¿Cuál es la función de la dinamina?

A

ayuda la liberación de la vesícula, ayuda a separar, se enreda alrededor del cuello de un foso invaginado y utiliza la energía por la hidrólisis de gtp para cortar y separar la vesícula

102
Q

¿de dónde saca la energía la dinamina?

A

Gtp

103
Q

Proceso por el cual la célula interioriza los receptores de la superficie celular y los ligandos extracelulares unidos a ellos

A

Endocitosis

104
Q

V o f

Durante la pinocitosis cualquier molécula grande o pequeña en el líquido también entra a la célula

A

Vvv

105
Q

¿en qué consiste la endocitosis por receptor?

A

Captación de moleculas extracelulares después de su Unión con receptores en la superficie externa

106
Q

¿Qué son los fosos cubiertos?

A

dominios o lugares especializados de la membrana plasmática donde se reúnen todos los receptores hay 10 a 20 veces más receptores que en otras áreas y que luego se invaginan

107
Q

¿donde hay proteasomas?

A

En núcleo y citosol

108
Q

¿Qué polipéptidos tienen una vida corta?

A

La que contienen en su extremo terminal arginina y lisina

109
Q

¿Qué es degron?

A

Es una secuencia de aminoácidos que se encuentran proteínas que se degradán rápido

110
Q

la unión de una molécula de ubiquitina es una señal de:

A

Direccionamiento

111
Q

la poliubiquitinación es una señal

A

Degradante

112
Q

la ubiquitina se transfiere a los residuos de

A

Lisina

113
Q

la proteína es reconocida por la parte ________ del proteasoma

A

Superior

114
Q

En qué región del proteasoma se da la digestión enzimática en que en el caso más era la dirección en temática

A

Centro

115
Q

V o f

las enzimas lisosomales son hidrofilicas

A

Vvv

116
Q

¿de cuánto es el pH de los lisosomas?

A

4,6

117
Q

¿que es la autofagia?

A

la destrucción de organelas viejas

118
Q

¿para qué sirve la manosa?

A

Para llevar a las enzimas lisosomicas.

119
Q

¿En qué enfermedad hay una deficiencia enzimática necesaria para la fosforilación de manosa?

A

mucolipidosis 2

120
Q

¿Qué sucede en la enfermedad de pompe y que encima está afectada?

A

Se acomode tu coge no no digerida los lisosomas por disminución de la glucosidasa Alfa

121
Q

¿Qué es el TGN?

A

Red golgi trans

122
Q

¿para qué sirven las proteínas GGA?

A

ayuda a clasificar el destino de la vesícula

123
Q

¿como es el transporte de las vesículas a un compartimiento particular?

A

mediante fijación o acoplamiento

124
Q

¿Cómo se lleva a cabo la fijación de la vesícula al compartimiento blanco?

A

Rab

Son proteínas unidas a gtp que controlan el reconocimiento inicial especificidad y anclaje de las vesículas a la membrana blanco

125
Q

¿Cómo se lleva a cabo el acoplamiento de los residuos al compartimiento blanco?

A

SNARE

Facilita la interacción y función de las vesículas con la membrana del compartimiento blanco

126
Q

el complejo SNARE se disocia por la enzima

A

Nsf

127
Q

COP 1

A

Gtp, arf1
las proteínas residentes del retículo rugoso pueden recuperarse de Golgi si se incorporan de manera accidental en vesículas

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