SEMANA 9 Flashcards
(74 cards)
están presentes en casi todas las células eucariontes, donde producen la mayor parte del ATP de las células.
Las mitocondrias
los defectos de las proteínas requeridas para el transporte de electrones causan un trastorno hereditario denominado
epilepsia mioclónica y enfermedad de fibras rojas rasgadas (MERRF).
como muchos de los trastornos que afectan la función mitocondrial, deriva de mutaciones que desactivan genes presentes en el DNA mitocondrial
La MERFF,epilepsia mioclónica y enfermedad de fibras rojas rasgadas
el enfoque continúa siendo controvertido, en parte, porque se des-conocen los efectos de tener material genético de tres “progenitores”: madre, padre y donante de mitocondrias
tratamiento de sustitución mitocondrial,
son similares a sus antepasados bacterianos en cuanto a su aspecto.
las mitocondrias aisladas
pueden adaptarse en forma notable y modificar su localización, forma y número para ajustarse a las necesidades particulares de esta.
las mitocondrias
que se distribuyen en forma difusa por el citoplasma
Estas redes son dinámicas y se dividen continuamente por fisión para volver a fusionarse.
redes tubulares alargadas,
Existe un gran número de mitocondrias, por ejemplo, 1000-2000 en una cé-lula hepática. v o f
v
las mitocondrias pueden dividirse hasta que su número se quintuplica o decuplica. v o f
v
tienen la misma estructura interna básica, un diseño que mantiene la producción eficiente de ATP
las mitocondrias
Una mitocondria contiene una membrana externa, una membra-na interna y dos compartimentos internos v o f
v
Una mitocondria individual está limitada por dos membranas altamen-te especializadas, una dentro de la otra. Estas membranas, denominadas
membranas mitocondriales interna y externa,
las membranas mitocondriales externas e internas crean dos compartimentos mitocondriales culaes son?
un gran espacio interno denominado matriz y un espacio intramenbranoso mas angosto
Este espacio contiene ura mezcla
muy concentrada de cientos de enzimas, incluidas las requeridas para la oxidación de piruvato y ácidos grasos, y para el ciclo del acido citrico.
Matriz.
Plegada en numerosas crestas, la membrana interna contiene las proteinas que llevan a cabo la fosforilación oxidativa, incluida la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa que produce ATP. Asimismo, contiene proteínas de transporte que mueven determinadas moléculas hacia el interior y el exterior de la matriz.
Membrana interna.
Como contiene proteinas
de gran tamaño que forman canales (denominadas porinas), la membrana externa es permeable a todas las moléculas de 5000 daltons o menos.
Membrana externa.
. Este espacio
contiene varias enzimas que utilizan ATP y salen de la matriz para fosforilar otros nucleótidos. También contiene proteínas que son liberadas durante la apoptosis
Espacio intermembranoso
gran espacio interno en las mitocondrias denominado
matriz
contiene numerosas moléculas de una proteina de transporte denominada porina,
La membrana externa
forma canales acuosos anchos a través de la bicapa lipídica
porina
es como un tamiz permeable a todas las moléculas de 5000 daltons o menos, incluidas las proteínas pequeñas. Esto torna al espacio intermembranoso químicamente equivalente al citosol respecto de las molé-culas pequeñas e iones inorgánicos que contiene
la membrana externa
es impermeable al pasaje de iones y la mayoría de las moléculas pequeñas, excepto donde existe una vía provista por las proteínas de transporte de membrana específicas que contiene.
la membrana interna,
contiene solo las molécu-las que son transportadas selectivamente hacia ella a través de la membrana interna, y su contenido es muy especializado
matriz mitocondrial
es el sitio de la fosforilación oxidativa, y es allí donde se concentran las proteínas de la cadena de transporte de elec-trones y la ATP sintasa requeridas para la producción de ATP
la membrana mitocondrial interna