SEMANA 9 Flashcards

(74 cards)

1
Q

están presentes en casi todas las células eucariontes, donde producen la mayor parte del ATP de las células.

A

Las mitocondrias

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2
Q

los defectos de las proteínas requeridas para el transporte de electrones causan un trastorno hereditario denominado

A

epilepsia mioclónica y enfermedad de fibras rojas rasgadas (MERRF).

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3
Q

como muchos de los trastornos que afectan la función mitocondrial, deriva de mutaciones que desactivan genes presentes en el DNA mitocondrial

A

La MERFF,epilepsia mioclónica y enfermedad de fibras rojas rasgadas

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4
Q

el enfoque continúa siendo controvertido, en parte, porque se des-conocen los efectos de tener material genético de tres “progenitores”: madre, padre y donante de mitocondrias

A

tratamiento de sustitución mitocondrial,

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5
Q

son similares a sus antepasados bacterianos en cuanto a su aspecto.

A

las mitocondrias aisladas

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6
Q

pueden adaptarse en forma notable y modificar su localización, forma y número para ajustarse a las necesidades particulares de esta.

A

las mitocondrias

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7
Q

que se distribuyen en forma difusa por el citoplasma
Estas redes son dinámicas y se dividen continuamente por fisión para volver a fusionarse.

A

redes tubulares alargadas,

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8
Q

Existe un gran número de mitocondrias, por ejemplo, 1000-2000 en una cé-lula hepática. v o f

A

v

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9
Q

las mitocondrias pueden dividirse hasta que su número se quintuplica o decuplica. v o f

A

v

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10
Q

tienen la misma estructura interna básica, un diseño que mantiene la producción eficiente de ATP

A

las mitocondrias

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11
Q

Una mitocondria contiene una membrana externa, una membra-na interna y dos compartimentos internos v o f

A

v

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12
Q

Una mitocondria individual está limitada por dos membranas altamen-te especializadas, una dentro de la otra. Estas membranas, denominadas

A

membranas mitocondriales interna y externa,

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13
Q

las membranas mitocondriales externas e internas crean dos compartimentos mitocondriales culaes son?

A

un gran espacio interno denominado matriz y un espacio intramenbranoso mas angosto

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14
Q

Este espacio contiene ura mezcla
muy concentrada de cientos de enzimas, incluidas las requeridas para la oxidación de piruvato y ácidos grasos, y para el ciclo del acido citrico.

A

Matriz.

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15
Q

Plegada en numerosas crestas, la membrana interna contiene las proteinas que llevan a cabo la fosforilación oxidativa, incluida la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa que produce ATP. Asimismo, contiene proteínas de transporte que mueven determinadas moléculas hacia el interior y el exterior de la matriz.

A

Membrana interna.

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16
Q

Como contiene proteinas
de gran tamaño que forman canales (denominadas porinas), la membrana externa es permeable a todas las moléculas de 5000 daltons o menos.

A

Membrana externa.

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17
Q

. Este espacio
contiene varias enzimas que utilizan ATP y salen de la matriz para fosforilar otros nucleótidos. También contiene proteínas que son liberadas durante la apoptosis

A

Espacio intermembranoso

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18
Q

gran espacio interno en las mitocondrias denominado

A

matriz

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19
Q

contiene numerosas moléculas de una proteina de transporte denominada porina,

A

La membrana externa

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20
Q

forma canales acuosos anchos a través de la bicapa lipídica

A

porina

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21
Q

es como un tamiz permeable a todas las moléculas de 5000 daltons o menos, incluidas las proteínas pequeñas. Esto torna al espacio intermembranoso químicamente equivalente al citosol respecto de las molé-culas pequeñas e iones inorgánicos que contiene

A

la membrana externa

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22
Q

es impermeable al pasaje de iones y la mayoría de las moléculas pequeñas, excepto donde existe una vía provista por las proteínas de transporte de membrana específicas que contiene.

A

la membrana interna,

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23
Q

contiene solo las molécu-las que son transportadas selectivamente hacia ella a través de la membrana interna, y su contenido es muy especializado

A

matriz mitocondrial

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24
Q

es el sitio de la fosforilación oxidativa, y es allí donde se concentran las proteínas de la cadena de transporte de elec-trones y la ATP sintasa requeridas para la producción de ATP

A

la membrana mitocondrial interna

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25
Esta membra-na está muy plegada y forma una serie de invaginaciones -conocidas como crestas-
la membrana mitocondrial interna
26
se proyectan hacia el espacio de la matriz Estos pliegues aumentan mucho la superficie de la membrana
crestas
27
En una célula hepática, las membranas internas de todas las mitocondrias representan al-rededor de un tercio de las membranas totales de la célula v o f
v
28
es impulsada por el flujo de electrones que derivan de la combustión de hidratos de carbono, grasas y otras sustancias alimenticias durante la glucólisis y el ciclo del ácido cítrico.
La generación de ATP
29
Estos electrones "de alta ener-gía" son provistos por moléculas transportadoras activadas generadas du-rante estos dos grupos de reacciones catabólicas, y la mayoría es producida por el ciclo del ácido cítrico que opera en la matriz mitocondrial
La generación de ATP
30
obtiene el combustible que necesita para producir estas moléculas transportadoras activadas de moléculas derivadas de alimentos que llegan a las mitocondrias desde el citosol
El ciclo del ácido cítrico
31
El movimiento de electrones se acopla al bombeo de protones v o f
v
31
comienza cuando las moléculas transportadoras activadas NADH y FADH2 donan sus electrones a la cadena de transporte de electrones de la membrana mitocondrial interna y, en el proceso, se oxidan a NAD+ y FAD, respectivamente
La generación quimiosmótica de energía
32
actúa como un dispositivo que convierte la energía contenida en electrones de alta energía de NADH (y FADH2) en el enlace fosfato de moléculas de ATP
la membrana mitocondrial interna
33
mecanismo quimiosmotico de síntesis de ATP se denomina
Fosfoliración oxidativa
33
implica tanto el consumo de O2 como la adición de un grupo fosfato al ADP para formar ATP
Fosfoliración oxidativa
34
Durante la respiración celular el proceso generador de energía que tiene lugar tanto en las mitocondrias como en las bacterias aerobias- estos electrones se obtienen finalmente de azúcares o grasas. v o f
v
35
, los electrones de alta energía provienen del pigmento verde orgánico clorofila, que captura energía de la luz solar.
fotosíntesis
36
usan sustancias inorgánicas, como hidrógeno, hierro y azufre, como fuente de los electrones de alta energía que necesitan para producir ATP.
muchos organismos unicelulares (arqueas y bac-terias)
37
En la membrana mitocondrial interna existen muchas copias de la cadena de transporte de
electrones -o cadena respiratoria
38
lleva a cabo la fosforilación oxidativa.
cadena respiratoria
39
Cada cadena contiene más de 40 proteínas, agrupadas en tres grandes complejos de
enzimas respiratorias
40
Cada uno de estos complejos contiene múltiples proteínas individuales, incluidas las proteínas transmembrana que anclan con firmeza el complejo a la membrana mitocondrial interna.
complejos de enzimas respiratorias.
41
Los tres complejos enzimáticos respiratorios, en el orden en que reciben elec-trones, son:
(1) complejo NADH deshidrogenasa; (2) complejo citocromo creducta-sa; y 3) complejo citocromo c oxidasa
42
Cada complejo contiene iones metálicos y otros grupos químicos que actúan como peldaños para permitir el pasaje de electrones a través del complejo. El movimiento de electrones a través de estos complejos respiratorios se asocia con el bombeo de protones desde la matriz mitocondrial hacia el espacio intermembranoso. Por consiguiente, se puede considerar que cada complejo es una bomba de protones.
complejos enzimáticos respiratorios,
43
El primer complejo respiratorio de la cadena, acepta electrones de NADH. Estos electrones son extraídos del NADH en forma de ion hidronio (H), que luego es convertido en un protón y dos electrones de alta energía La reacción H→ H+ + 2e es catalizada por el propio complejo NADH deshidrogenasa
NADH deshidrogenasa
44
es el único paso de la respiración celular que requiere oxígeno y consume casi todo el oxígeno que respiramos.
La trans-ferencia final de electrones
45
genera un pronunciado gradiente electroquímico de protones a través de la membrana mitocondrial interna
El bombeo de protones
46
En primer lugar, el genera un gradiente de H+ -o gradiente de pH- a través de la membrana interna
bombeo de protones
47
(alrededor de 7,9) es alrededor de 0,7 unidades más alto que el del espacio intermembranoso (que es de 7,2, el mismo pH del citosol).
el pH de la matriz
48
En segundo lugar, genera un gradiente de voltaje -o potencial de membrana- a través de la membrana interna; a medida que sale el H+, el lado de la matriz de la membrana se torna negativo y el lado que enfrenta el espacio intermembranoso, positivo.
el bombeo de protones
49
la fuerza que impulsa el flujo pasivo de un ion a través de la membrana es proporcional a su
gradiente electroquimico.
50
depende tanto del voltaje a través de la membrana, medido por el potencial de membrana, como del gradiente de concentración del ion
gradiente electroquimico.
51
El potencial de membrana contribuye de manera significativa a esta vuelve a arrastrar el H+ a través de la membrana; cuanto más grande es el potencial de membrana, más energía se almacena en el gradiente de protones
fuerza motriz de protones,
52
utiliza la energía almacenada en el gradiente electroquímico de protones para producir ATP
La ATP sintasa
53
través de la membrana mitocondrial interna se utiliza para im-pulsar la sintesis de ATP a partir de ADP y P₁ (véase fig. 2-27). Lo que lo hace posible es la ATP sintasa,
el gradiente electroquímico de protones a
54
, una proteína, grande, de múltiples subunidades incluida en la membrana mitocondrial interna.
ATP sintasa
55
es de origen antiguo, la misma enzima genera ATP en las mitocondrias de células animales, en los cloroplastos de plantas y algas, y en la membrana plasmática de bacterias y arqueas
La ATP sintasa
56
a través de la proteína transportadora hace que esta y su tallo giren con rapi-dcz, como un pequeño motor.
El pasaje de protones
57
el ATP sintasa produce 3 moleculas de ATP por vuelta v o f
v
58
puede operar en sentido inverso: utilizar la energía de la hidrólisis del ATP para bombear protones "cuesta arriba" en contra de su gradiente electroquímico
la ATP sintasa
59
también impulsa el transporte a través de la membrana mitocondrial interna
El gradiente electroquímico de protones
60
no es el único proceso impulsado por el gradiente electro-quimico de protones en las mitocondrias.
La síntesis del ATP
61
Muchas moleculas pequeñas con carga, como piruvato, ADP y fosfato inorgánico (pi) son importadas hacia matriz mitocndrial desde desde el citosol, mientras que otras, como el ATP, deben ser transportadas en dirección opuesta. V O F
V
62
también es necesario para la translo-cación de proteínas a través de la membrana mitocondrial interna y hacia el interior de la matriz.
El gradiente electroquímico de protones
63
en las células eucariontes, el gradiente electroquímico de protones se utiliza para impulsar tanto la generación de ATP como el transpor-te de determinados metabolitos y proteínas a través de la membrana mitocon-drial interna. V O F
V
64
Para servir cmo fuente de enrgía disónible conf acilidad, la concentración de ATP en el citosol debe mantenerse alrededor de 10 veces mas alta que la de ATP V O F
V
65
La eorme cantidad de energía encerrada en la smoleculas de alimento puede fragmentarse en pequeños paquetes que pueden almacenarse en molecuals transportadodras activadas, como NADH y FADH V O F
V
66
Gran parte d ela energía transportada por NADH y FADH finalemnte es convertida en la enrgía de losenlaces de ATP V O F
V
67
sortean el complejo NADH deshidro-genasa y pasan sus electrones a la ubiquinona transportadora móvil incluida en la membrana
las moléculas de FADH2
68
bien la oxidación biológica de glucosa a CO2 y H2O consta de muchos pasos interdependientes, el proceso global-conocido como
respiración celular
69
es notablemente eficaz. Casi el 50% de la energía total que podría libe-rarse por combustión de azúcares o grasas es capturada y almacenada en los enlaces fosfato del ATP durante la respiración celular
respiración celular
70
los protones se asemejan a otros iones positivos, como Na+ y K+, V O F
V
71
son, por lejos, los más abundantes en los organis-mos vivos: no solo en todas las moléculas biológicas que contienen carbono, sino también en las moléculas de agua que las rodean
Los átomos de hidrógeno
72
son muy móviles: al disociarse con rapidez de una molécula de agua y aso-ciarse luego con su vecina, pueden desplazarse rápidamente a través de una red de moléculas de agua con enlaces de hidrógeno
Los protones del agua