Semiologia das Icterícias Flashcards
Explique o metabolismo da bilirrubina.
Bilirrubina vem em 80% pela degradação do grupo heme na hemoglobina, sendo que o heme é convertido em biliverdina pela enzima heme oxigenase e biliverdina é convertido em bilirrubina não conjugada pela enzima biliverdina reductase.
A bilirrubina não conjugada = bilirrubina indireta
A bilirrubina indireta é carregada pela albumina aos hepatócitos e transportada dentro do hepatócito pelo transportador proteico de ânions orgânicos , sendo que dentro do hepatócito, ela se liga à ligandina e sofre ação pela enzima uridina-difosfato-glucorinil transferase e se torna em bilirrubina conjugada que é solúvel.
Bilirrubina conjugada é transportada aos canalículos biliares atráves de MRP 2 e dos canalículos, ela vai à vesícula biliar e ao duodeno.
Na porção distal do intestino delgado, ela é convertida em urobilinogênio.
Esse composto vai ser reabsorvido à circulação onde ele pode ir ao fígado e ser reciclado ou aos rins onde seria convertido em urobilino e excretado na urina. Também pode ser convertido em estercobilinogênio que vai ser excretado nas fezes, dando a cor acastanhada às fezes
Explique a diferença entre hiperbilirrubinemia e hipercarotenemia.
Hiper bilirrubinemia é o acúmulo de bilirrubina direta ou indireta na circulação sangüínea devido à alteração no seu processo metabólico completo. Já a hipercarotenemía acontece devido a ingestão excessiva de dieta vegetariana rica em beta caroteno que vai causar uma pigmentação amarelada na pele do paciente.
Na hiperbilirrubinemia, há a amarelação da pele, mucosa e esclera,já na hipercarotenemia, há só a pigmentação amarelada da pele só.
Mencione e explique as causas de hiperbilirrubinemia não conjugada.
① superprodução de bilirrubina indireta→ acontece em estados hemolíticos.
② captação da bilirrubina indireta→ pode ter alteração na captação devido a toxinas, medicamentos, etc.
③ conjugação da bilirrubina indireta→ temos síndrome de gilbert, síndrome de crigler- najjar tipo 1 e 2.
Explique as síndromes de gilbert, e de crigler-najar tipo 1 e 2
Síndrome de gilbert → há uma atividade reduzida da enzima UDP-GT, assim,
Os pacientes ficam com icterícia, principalmente durante quadros de jejum prolongado, infecções, estresses físico e emocional. Sem colúría e com uma resolução espontânea. A icterícia é leve e às vezes, os pacientes são assintomáticos.
Síndrome de crigler-najjar tipo 1→ há mutação genética do gene responsável pela codificação da enzima de conjugação e assim, há ausência da atividade da enzima. É um quadro fatal e incompatível com a vida uma vez que gera altos níveis de bilirrubina indireta. A bilirrubina indireta é lipossolúvel e assim, tem maior facilidade de atravessas a barreira hemato encefálica e impregnas os núcleos da base, kernicterus, causando manifestações neurológicas.
Síndrome de crigler-najjar tipo 2→ o mecanismo é desconhecidos porém, há baixo nível de bilirrubina indireta acumulada , porém, é maior em relação a síndrome de gilbert.
Explique as causas de elevação isolada da bilirrubina direta.
São as causas genéticas.
① síndrome de dubin-johnson → há uma alteração no transportador canalicular da bilirrubina conjugada i sendo que a MRP2 fica disfuncional e há aumento nível de bilirrubina direta.
② síndrome de rotor → caso muito raro, porém, há um problema no armazenamento intrahepatocelular da bilirrubina direta.
Explique as causas de hiperbilirrubinemia direta com injuria hepática
① natureza aguda → hepatites virais agudas. Hepatite A e B onde o paciente vai ter dados epidemiológicos positivos como viagens à praia e ingesta de alimentos contaminados na hepatite A e um comportamento sexual desprotegido no caso de hepatite B, além de manifestar sintomas gripais inespecíficos e uma fase ictérica.
As características são:
- elevação da bilirrubina direta em relação à indireta.
- elevação das enzimas alanina-amino-transferase e aspartato-amino-transferase
- funções hepáticas normais ou comprometida dependendo da gravidade.
② natureza crônica → ocorre em cirrose hepática por álcool ou virus de hepatite C. Onde o vírus fica uma invasão silenciosa por vários anos (20-30 anos) e depois há a presença de cirrose hepática, uma substituição da arquitetura hepática normal com fibrose.
As características são:
- funções hepáticas comprometidas ( hipoalbuminemia e alargamento da atividade de protrombina).
- elevação da bilirrubina direta .
Para fazer o diagnóstico da causa básica da icterícia, quais são os passos importantes a ser tomados.
① anamnese muito bem-estruturada.
② exame físico do paciente
③exames complementares como hemograma , dosage da bilirrubina não conjugada e conjugado, testes hepáticos (AST e ALT), testes colestáticos (FA e GGT), funções hepáticas (dosagem de albumina e atividade de protrombina), USG do abdômen, TC, colangioressonância, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.
Sempre começando do exame mais simples aos mais complexos. ③
Explique as causas dee hipeerbilirrubinemia direta por causas colestáticas.
① obstrutiva → há um obstáculo mecânico na via biliar, principalmente no colédoco que interrompe de forma parcial ou completa o transito da bile. O paciente vai ter sintomas como icterícia, colúria, acolia ou hipocolia fecal , dor abdominal, prurido devido a pruritogenicidade dos sais biliares. Se tiver colonização bacteriana, pode haver febre e calafrios adicionados aos outras sintomas , instalando assim, uma COLANGITE.
A icterícia por fração direta de natureza colestática obstrutiva também pode ser indolor i nesse caso, é importante fazer mais investigações principalmente em pessoas da quinta, sexta, sétima década de vida. Uma vez que pode sugerir uma neoplasia na região quer seja da papila, do colédoco ou da cabeça do pancreas. Ultrassonografia vai mostrar uma dilatação nas vias biliares antes da obstrução
② não obstrutiva → não há nenhum obstáculo físico, na ultrassom, não há a dilatação das vias biliares, uma vez que, o problema é no nivel microscópico. Pode ser alteração das bombas proteícas das células que formam a via biliar por uso de medicamentosos.e.tc, pode ser por infecções virais, sepses, et.c. Na hepatologia, pode ser atribuída a colangite biliar primária ou por colestase intra-hepática de gravidez
