Síndrome de Apert / Acrocefalossindactilia Flashcards

DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO

1
Q

a síndrome de Apert é uma condição rara caracterizada pela?

A

pela craniossinostose ou fechamento prematuro de suturas cranianas

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2
Q

o que é acrobraquicefalia?

A

crânio em formato de torre

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3
Q

em casos grave de síndrome de APERT, o paciente pode ter o crânio em formato de “trevo”. qual nome se dá a essa deformidade?

A

deformidade de kleeblatschadel

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4
Q

quais são as características clínicas da síndrome de apert?

A

osso occipital achatado dando a aparência de fronte (testa) alta, órbitas rasas causando a proptose ocular, hipertelorismo, fissuras palpebrais laterais inclinadas para baixo pode ter deficiência visual e auditiva, aumento a pressão intracraniana. terço médio da face um pouco hipoplásico/retraído causando um prognatismo mandibular

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5
Q

como a síndrome de APERT se apresenta radiograficamente?

A

o crânio se apresenta com marcas digitais com aspecto de “metal martelado”

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6
Q

o que é hipertelorismo?

A

má formação craniana que causa o afastamento dos olhos

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7
Q

o que diferencia a síndrome de de APERT das outras síndromes que também causam craniossinostose?

A

defeitos nos membros como a sindactilía e a sinoníquia. nas radiografias pode-se observar a sinostose das falanges

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8
Q

quais são as manifestações orais da síndrome de apert?

A

aspecto trapezoidal dos lábios em repous hipoplasia da maxila causando formato em V do arco superior e apinhamento, respiração bucal, pode apresentar fenda palatina ou úvula bífida, pseudofenda do palato duro

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