Síndrome de Sturge-Weber

Question 1

EM que consiste a angiomatose de sturge-weber?

Answer 1

acontece uma PROLIFERAÇÃO vascular hamartomatosa que envolve tecidos da face e do cérebro

Question 2

as manchas causadas por malformações vasculares capilares no rosto desses pacientes são chamadas de?

Answer 2

mancha vinho do porto ou nevo flâmeo

Question 3

como é o comportamento da mancha vinho do porto?

Answer 3

geralmente tem distribuição unilateral, atingindo ao longo de 1 ou mais ramos do N. Trigêmeo, os pacientes também podem manifestar essas manchas em outras partes do corpo ou de forma bilateral

Question 4

todos os pacientes que apresenta a mancha vinho do porto têm a síndrome de sturge-weber?

Answer 4

não, apenas de 8 a 10% dos pacientes que têm a mancha, têm a síndrome

Question 5

caso a síndrome de sturg Weber atinja o ramo oftálmico do nervo V, quais são os riscos?

Answer 5

se a mancha de vinho envolve esse ramo, há grandes riscos de envolvimento neurológico e ocular

Question 6

caso haja envolvimento ocular, como ocorre essa manifestação?

Answer 6

acontece glaucoma e malformações vasculares da conjuntiva, esclera, coroide e retina

Question 7

junto com o “vinho do porto” os paciente também têm angiomatose meníngea. Quais são os sintomas disso?

Answer 7

convulsões, causando limitação intelectual ou hemiplegia contralateral, episódios parecidos com infarto, deficiência do hormônio do crescimento e hipotireodismo central

Question 8

o que é hemiplegia contralateral?

Answer 8

acontece no SNC, é a paralisia de um hemicorpo causada por um dano neurológico no lado oposto de cérebro

Question 9

radiograficamente, como se mostra essas angiomatose meníngea?

Answer 9

apresenta calcificações giriformes em forma de “linhas de trem” no lado atingido