Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

REUMATOLOGIA N3 > SÍNDROME DE JOGREN > Flashcards

SÍNDROME DE JOGREN Flashcards

(97 cards)

Start Studying
1
Q

O que caracteriza histologicamente a Síndrome de Sjögren nas glândulas exócrinas?

A

Presença de infiltrado linfocitário focal no epitélio das glândulas exócrinas, especialmente salivares e lacrimais, levando à destruição glandular e sintomas de síndrome seca.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual é a manifestação clínica típica da Síndrome de Sjögren e sua fisiopatologia associada?

A

A manifestação típica é a “síndrome seca”, que inclui xerostomia e xeroftalmia, decorrente da destruição autoimune das glândulas salivares e lacrimais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Qual o perfil epidemiológico mais comum na Síndrome de Sjögren?

A

A doença acomete predominantemente mulheres na 5ª a 6ª década de vida.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Em que contextos clínicos a Síndrome de Sjögren deve ser investigada como secundária?

A

Artrite Reumatoide (19%), Lúpus Eritematoso Sistêmico (14%), Polimiosite e Doença Mista do Tecido Conjuntivo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quais doenças autoimunes e hepatobiliares estão frequentemente associadas à Síndrome de Sjögren?

A

Tireoidite de Hashimoto, hepatites autoimunes (anti-músculo liso, anti-KLM), cirrose biliar primária (anti-mitocôndria) e colangite esclerosante primária.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Qual é a diferença entre Síndrome de Sjögren Primária e Secundária?

A

: A forma primária ocorre isoladamente, enquanto a secundária está associada a outras doenças autoimunes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quais comorbidades clínicas não-autoimunes são frequentemente associadas à Síndrome de Sjögren?

A

Fibromialgia (20–50%), diabetes mellitus e dislipidemia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quais alelos de HLA estão associados à forma primária da Síndrome de Sjögren?

A

HLA-B8, HLA-DRw3 e HLA-DR3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qual o perfil do infiltrado linfocitário observado nas glândulas exócrinas afetadas?

A

Predomínio de linfócitos T CD4+ (via Th1), linfócitos B, células dendríticas e formação de centros germinativos ectópicos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Por que há maior susceptibilidade à Síndrome de Sjögren em mulheres na pós-menopausa?

A

Devido à redução estrogênica, que aumenta a apoptose das células epiteliais glandulares e diminui sua função protetora, facilitando a resposta autoimune.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual o papel dos estrogênios na homeostase glandular e imunológica?

A

Estrogênios regulam a expressão de receptores hormonais nas glândulas salivares e modulam a resposta inflamatória, prevenindo ativação imune desregulada.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qual a relevância da apoptose na liberação de autoantígenos na Síndrome de Sjögren?

A

A apoptose facilita a exposição de autoantígenos como Ro52, Ro60 e La, promovendo ativação de células B autorreativas e produção de autoanticorpos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quais são os sintomas mais frequentes da Síndrome de Sjögren e sua relação com a atividade sistêmica?

A

Secura, fadiga e dor crônica não inflamatória são os sintomas mais frequentes, podendo ocorrer de forma dissociada da atividade sistêmica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quais as principais características clínicas do polo glandular na Síndrome de Sjögren?

A

Apresenta sintomas intensos de secura, fadiga e dor crônica não inflamatória, com grande impacto na qualidade de vida, mas geralmente sem envolvimento sistêmico.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual é a importância prognóstica da dor crônica não inflamatória no polo glandular?

A

: É considerada marcador de bom prognóstico, pois funciona como fator de proteção contra o desenvolvimento de manifestações sistêmicas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quais são as características do polo sistêmico na Síndrome de Sjögren?

A

Envolve manifestações extra-glandulares graves, com acometimento de órgãos-alvo, maior morbimortalidade e risco elevado de linfoma de células B.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Qual o tempo médio para desenvolvimento de linfoma de células B em pacientes com polo sistêmico?

A

O linfoma costuma se manifestar, em média, 7 anos após o diagnóstico inicial da Síndrome de Sjögren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Como se dá a progressão das manifestações sistêmicas na Síndrome de Sjögren?

A

: O envolvimento sistêmico é cumulativo e progressivo, indicando piora gradual do quadro clínico ao longo do tempo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quais são as principais manifestações clínicas glandulares da Síndrome de Sjögren?

A

Xerostomia (oral), xeroftalmia (ocular), xerodermia (cutânea), xerotraqueia (vias aéreas), secura vaginal e parotidite recorrente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quais consequências clínicas resultam da hipossalivação em pacientes com xerostomia?

A

Aumento da flora bacteriana, cárie dental, candidíase, disfagia de transferência e condução, halitose e diminuição do paladar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quais são os sintomas típicos do quadro de xerostomia?

A

Sensação de boca seca, queimação em mucosa oral, halitose, disfagia, progressão de cáries e diminuição do paladar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quais sintomas caracterizam a xeroftalmia na Síndrome de Sjögren?

A

Prurido, hiperemia, sensação de corpo estranho, ardor, reflexo lacrimal preservado inicialmente, borramento visual e redução da acuidade visual.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

O que caracteriza a ceratoconjuntivite seca na Síndrome de Sjögren?

A

Irritação crônica e destruição do epitélio conjuntival bulbar e corneano.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Como a disfunção glandular afeta o trato respiratório na Síndrome de Sjögren?

A

Leva à hipofunção de glândulas mucosas, causando secura nasal, orofaríngea e traqueal, resultando em tosse seca persistente.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Quais são as manifestações ginecológicas da Síndrome de Sjögren relacionadas à secura?
Secura vaginal, dor durante a relação sexual (dispareunia) e prurido vulvar.
26
Como a diminuição da secreção das glândulas exócrinas da pele se manifesta clinicamente?
Leva à xerodermia, com secura e prurido cutâneo.
27
Qual é a manifestação extra-glandular mais comum na Síndrome de Sjögren?
A manifestação articular, caracterizada por poliartrite ou poliartralgia inflamatória, sendo simétrica ou assimétrica.
28
Como se diferencia a artropatia da Síndrome de Sjögren da artrite reumatoide?
A artropatia de Sjögren é não deformante; a presença de erosões articulares sugere associação com artrite reumatoide.
29
Qual manifestação muscular pode ocorrer na Síndrome de Sjögren e com que sinais se associa?
Miopatia inflamatória, geralmente menos comum, associada a aumento da parótida e linfadenopatia.
30
Qual o significado clínico da púrpura em pacientes com Síndrome de Sjögren?
É mais comum em membros inferiores e indica vasculite por imunocomplexos, sendo associada a hiper IgG, fator reumatoide, crioglobulinemia e maior risco de linfoma.
31
Quais manifestações cutâneas além da púrpura podem ocorrer na Síndrome de Sjögren?
Eritema nodoso, eritema polimorfo, fotossensibilidade e lesões de lúpus cutâneo subagudo.
32
Qual o padrão de lesão cutânea fotossensível que pode ser confundido com lúpus?
Lesões de fotossensibilidade do tipo lúpus cutâneo subagudo, indistinguíveis daquelas observadas em pacientes com LES.
33
Por que a presença de manifestações cutâneas pode alterar o prognóstico da Síndrome de Sjögren?
Porque estão associadas a maior atividade sistêmica e risco aumentado de complicações, como linfoma de células B.
34
Quais são as apresentações pulmonares mais frequentes na Síndrome de Sjögren?
Bronquiolite (35%), pneumopatia intersticial não específica (21%), bronquiectasias (6%), pneumonia em organização (6%), pneumonia intersticial linfocítica (6%) e hipertensão pulmonar (17%)
35
Qual é a doença intersticial pulmonar mais comum na Síndrome de Sjögren e como é diagnosticada?
Pneumopatia Intersticial Não Específica (PINE), diagnosticada por tomografia de alta resolução e espirometria.
36
Qual manifestação pulmonar é considerada mais específica da Síndrome de Sjögren?
Pneumopatia intersticial linfocítica.
37
Quais fatores laboratoriais e clínicos predizem envolvimento pulmonar na Síndrome de Sjögren? 5
Púrpura, hipocomplementemia, hipergamaglobulinemia, linfopenia, fator reumatoide positivo, autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB.
38
Qual é a manifestação renal mais comum na Síndrome de Sjögren e suas complicações?
Nefrite túbulointersticial (85%), com possível evolução para acidose tubular renal distal (95%) ou proximal (5%), causando osteomalácia, nefrocalcinose e perda de função renal.
39
Qual é a principal complicação metabólica associada à nefrite túbulointersticial na Síndrome de Sjögren?
Acidose tubular renal distal, presente em 95% dos casos com envolvimento túbulo-intersticial.
40
Quando a glomerulonefrite está presente na Síndrome de Sjögren, qual é o subtipo histológico mais comum?
Glomerulonefrite membranosa.
41
Qual é a manifestação neurológica mais comum na Síndrome de Sjögren?
Polineuropatias axonais sensitiva e sensitivo-motora, afetando mais de 50% dos casos.
42
Quais tipos de polineuropatias são associadas ao envolvimento do sistema nervoso periférico (SNP)?
Polineuropatia periférica sensitiva pura, sensitivo-motora, ganglioneuronopatia sensitiva, neuropatia de pequenas fibras, mononeurite múltipla e neuropatias cranianas.
43
Quais manifestações autonômicas podem estar presentes no comprometimento do SNP?
Neuropatia autonômica e polirradiculoneuropatia desmielinizante.
44
Quais manifestações centrais focais são descritas na Síndrome de Sjögren?
Crises focais/multifocais, como convulsões, distúrbios do movimento, síndrome cerebelar, neurite óptica e lesões pseudotumorais.
45
Quais são os diagnósticos diferenciais centrais mais comuns com a Síndrome de Sjögren?
Esclerose múltipla e vasculite do SNC, devido à apresentação clínica e ressonância com achados semelhantes.
46
Quais manifestações neurológicas difusas podem ocorrer na Síndrome de Sjögren?
Comprometimento cognitivo, encefalopatia, demência, distúrbios psiquiátricos e meningite asséptica.
47
Que formas graves de mielopatia podem ocorrer na Síndrome de Sjögren?
Mielopatia espinhal inflamatória aguda e crônica, fraqueza de neurônio motor inferior, bexiga neurogênica e mielite transversa aguda
48
Quais citopenias são frequentemente observadas na Síndrome de Sjögren?
Leucopenia, linfopenia, neutropenia e plaquetopenia.
49
Quais tipos de anemia podem ocorrer na Síndrome de Sjögren?
Anemia hemolítica, anemia normocítica e normocrômica (anemia de doença crônica) e anemia por deficiência de B12 associada à atrofia gástrica.
50
Qual é a manifestação hematológica mais grave associada à Síndrome de Sjögren?
Linfadenomegalia com risco de evolução para linfoma, especialmente de células B.
51
Quais são as principais manifestações cardíacas da Síndrome de Sjögren?
Pericardite (frequentemente silenciosa), lesões valvares, miocardite e arritmias.
52
Quais manifestações gastrointestinais são associadas à Síndrome de Sjögren?
Disfagia, dismotilidade esofágica, hepatite, pancreatite e síndrome de má absorção por infiltração linfocítica do jejuno.
53
Qual critério histopatológico é utilizado na classificação da Síndrome de Sjögren segundo ACR/EULAR 2016?
Presença de sialoadenite linfocítica focal com escore ≥ 1 foco/4 mm² (vale 3 pontos).
54
Quais autoanticorpos são considerados para o diagnóstico da Síndrome de Sjögren?
Presença de anticorpo anti-SSA/Ro (vale 3 pontos nos critérios ACR/EULAR 2016).
55
Quais testes objetivos oculares são considerados nos critérios ACR/EULAR 2016?
: Teste de Schirmer ≤ 5 mm/5 min (1 ponto) e coloração da superfície ocular com escore ≥ 5 (1 ponto).
56
Qual valor de fluxo salivar é considerado critério diagnóstico na Síndrome de Sjögren?
Fluxo salivar não estimulado ≤ 0,1 mL/min (1 ponto nos critérios ACR/EULAR 2016).
57
Como é realizado o teste de Schirmer e qual seu valor diagnóstico?
Uma fita de papel filtro é colocada no saco conjuntival inferior por 5 minutos; um valor < 5 mm de umedecimento é sugestivo de olho seco.
58
Qual é o papel da coloração com fluoresceína e verde de lisamina na Síndrome de Sjögren?
Avalia áreas de ceratite e conjuntivite em córnea e conjuntiva, respectivamente, através da coloração de superfícies danificadas.
59
O que mede o BUT (Break-Up Time) e qual seu valor diagnóstico?
Mede a estabilidade do filme lacrimal. Valores < 10 segundos indicam instabilidade, sendo sugestivos de olho seco.
60
O que indica o aparecimento precoce de pontos escuros no exame de BUT?
: Representa áreas de ruptura precoce do filme lacrimal e instabilidade da lágrima, sinalizando disfunção da camada aquosa.
61
Como é realizada a sialografia e o que é um achado sugestivo de Síndrome de Sjögren?
Exame radiológico com contraste nos ductos das glândulas salivares; a presença de sialectasias difusas sem obstrução ductal é altamente sugestiva da doença.
62
O que a cintilografia das glândulas salivares avalia na Síndrome de Sjögren?
Função secretória das glândulas; pode demonstrar atraso na captação, concentração ou excreção do radioisótopo.
63
Qual achado é típico na ultrassonografia de glândulas salivares maiores na Síndrome de Sjögren?
Presença de áreas hipoecoicas ou anecoicas múltiplas nas glândulas parótidas e submandibulares.
64
Como é feita a classificação ultrassonográfica das glândulas salivares?
Vai do Grau 0 (parênquima normal) até Grau 4 (alterações graves com heterogeneidade difusa e múltiplas áreas hipoecoicas/aneocóicas em toda a glândula).
65
. Quais exames objetivos orais são recomendados para avaliação da secura na Síndrome de Sjögren?
Sialografia, cintilografia das glândulas salivares e ultrassonografia de glândulas salivares maiores.
66
Qual é o valor de referência da sialometria para diagnóstico da Síndrome de Sjögren?
Fluxo salivar não estimulado < 0,1 mL/min é sugestivo e faz parte dos critérios classificatórios ACR/EULAR 2016.
67
. O que caracteriza o achado histológico de infiltração linfocítica focal na biópsia de glândula salivar?
Presença de aglomerado com ≥ 50 linfócitos em torno de ductos e parênquima glandular, sendo considerado positivo se houver pelo menos 1 foco/4 mm².
68
Qual escore histológico é utilizado como critério diagnóstico na biópsia de glândulas salivares?
Escore focal ≥ 1 (1 foco por 4 mm²) define positividade. Escore > 3 e presença de centros germinativos indicam maior risco de linfoma.
69
Qual a relevância prognóstica de um escore focal elevado na biópsia?
: Escore focal > 3 e presença de centros germinativos são fatores de risco para desenvolvimento de linfoma de células B.
70
Quais alterações hematológicas são frequentes na Síndrome de Sjögren?
Anemia de doença crônica, anemia hemolítica autoimune, leucopenia, linfopenia, neutropenia, plaquetopenia autoimune e púrpura trombocitopênica trombótica.
71
. Qual a importância da hipergamaglobulinemia na Síndrome de Sjögren?
A forma policlonal está presente em 80% dos casos, enquanto a monoclonal está associada a maior risco de linfoma.
72
Qual padrão de FAN é típico na Síndrome de Sjögren e quais autoanticorpos estão associados?
FAN positivo em 80% dos pacientes, com padrão nuclear pontilhado fino; sugere presença de anti-Ro/SSA e/ou anti-La/SSB.
73
Qual o papel dos autoanticorpos anti-Ro/SSA no diagnóstico e prognóstico da doença?
: Associam-se a diagnóstico precoce, parotidite, infiltrado linfocítico intenso e maior frequência de manifestações extraglandulares.
74
Qual a relevância clínica do fator reumatoide positivo na Síndrome de Sjögren?
Presente em cerca de 50% dos casos, associa-se a maior gravidade glandular e risco de acometimento extra-glandular.
75
O que significa a presença de crioglobulinemia tipo II na Síndrome de Sjögren?
Está presente em cerca de 20% dos casos e está associada a vasculite, glomerulonefrite, mononeurite múltipla e maior risco de linfoma.
76
Qual fração do complemento está frequentemente diminuída na Síndrome de Sjögren e qual sua implicação?
Redução da fração C4 (hipocomplementemia), associada a maior risco de linfoma.
77
Que autoanticorpos estão associados a manifestações extra-glandulares específicas na Síndrome de Sjögren?
Anti-TPO (tireoidite), anti-parietais gástricos (anemia perniciosa), anti-mitocôndria (cirrose biliar primária), anti-músculo liso (hepatite autoimune) e antiendomísio (doença celíaca).
78
. Quais autoanticorpos são indicativos de risco elevado de linfoma na Síndrome de Sjögren?
: Anti-α-enolase, anti-α-fodrina, anti-Rho GPD e anti-actina-1 estão fortemente associados ao desenvolvimento de linfoma.
79
Quais são os principais objetivos do tratamento da Síndrome de Sjögren?
Aliviar sintomas de secura, prevenir complicações (infecciosas, dentárias e visuais), controlar manifestações sistêmicas e reduzir risco linfoproliferativo.
80
Quais medidas gerais são recomendadas para todos os pacientes com Síndrome de Sjögren?
Cessar tabagismo, evitar ar condicionado, uso prolongado de telas, fármacos anticolinérgicos, e acompanhamento multiprofissional com oftalmologista, reumatologista e dentista.
81
Qual a primeira linha de tratamento para xerostomia na Síndrome de Sjögren?
Saliva artificial, gomas de mascar sem açúcar, lubrificantes labiais, pastas com xylitol, bochechos com clorexidina sem álcool e higiene oral rigorosa.
82
Quais fármacos são usados como segunda linha no tratamento da boca seca e qual seu mecanismo?
Pilocarpina (5–30 mg/dia) e Cevimelina (30 mg 3x/dia), agonistas muscarínicos que estimulam receptores M1 e M3, aumentando o fluxo salivar.
83
Quais os principais efeitos adversos dos agonistas muscarínicos na Síndrome de Sjögren?
Sudorese excessiva, dor abdominal e aumento da diurese.
84
Quais as contraindicações ao uso de agonistas muscarínicos?
: Hipertireoidismo, úlcera péptica ativa, asma, bradicardia, Parkinson, obstruções urinárias/intestinais e glaucoma.
85
Quais são as medidas de suporte ocular recomendadas no tratamento do olho seco?
Uso frequente de colírios lubrificantes sem conservantes, oclusão de ductos lacrimais e proteção ocular com óculos.
86
Qual o papel da ciclosporina e do tacrolimo no tratamento ocular da Síndrome de Sjögren?
A ciclosporina tópica reduz linfócitos ativados; o tacrolimo 0,03% 12/12h é igualmente eficaz e melhor tolerado, com menos efeitos adversos.
87
Que terapias adicionais são utilizadas em casos refratários de olho seco?
Glicocorticoides tópicos de curto prazo (com risco de catarata e glaucoma), ômega-3 (1–2g/dia) e obstrução cirúrgica do ducto lacrimal.
88
Qual é a abordagem terapêutica para fadiga na Síndrome de Sjögren?
Atividade física regular, que melhora resistência, humor e qualidade de vida.
89
Quais fármacos são usados para comprometimento articular na Síndrome de Sjögren?
Hidroxicloroquina, AINEs, corticoides e, em casos refratários, metotrexato.
90
Quando o Rituximabe é indicado na Síndrome de Sjögren?
: Em manifestações graves, como vasculites, envolvimento neurológico periférico (SNP), crioglobulinemia, pneumonia intersticial e artrite refratária.
91
Quais são os biológicos utilizados em casos refratários da Síndrome de Sjögren além do Rituximabe?
Abatacepte e Belimumabe, especialmente quando há inflamação ativa persistente, infiltrado inflamatório e biomarcadores elevados.
92
Qual papel das imunoglobulinas na Síndrome de Sjögren refratária?
Utilizadas como opção terapêutica para comprometimento do SNP após falha de esquemas anteriores.
93
6. Qual é o risco de linfoma em pacientes com Síndrome de Sjögren?
: Aumento significativo, com risco até 44 vezes maior de desenvolver linfoma não-Hodgkin.
94
. Quais tipos de neoplasias têm incidência aumentada em pacientes com Síndrome de Sjögren?
Câncer de tireoide, mieloma múltiplo e linfoma.
95
Quais são os principais fatores de risco para desenvolvimento de linfoma em pacientes com Sjögren?
Púrpura, crioglobulinemia, linfadenopatia persistente, aumento de parótidas, hipocomplementemia e escore histológico > 3 com centros germinativos.
96
Qual o esquema terapêutico para pneumonite intersticial na Síndrome de Sjögren?
Corticoide associado a imunossupressores como azatioprina ou micofenolato; casos graves podem requerer Rituximabe.
97
Em manifestações do sistema nervoso periférico (SNP), quais são as opções de tratamento?
Rituximabe (em casos refratários), imunoglobulina intravenosa e imunossupressores como ciclofosfamida, micofenolato ou metotrexato.

REUMATOLOGIA N3 (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions