Síndrome Nefrótica

Question 1

O que caracteriza a síndrome nefrótica?

Answer 1

Proteinúria > 50mg/kg/dia ou >3,5g/kg/dia ou +++
Hipoalbuminemia <3,5g/dl em adulto e < 3/2,5 em criança
Edema: insidioso, palpberal, associado a outros edemas

Question 2

Qual é o fenômeno primário, indispensável para que ocorra o desenvolvimento da síndrome?

Answer 2

Proteinúria.

Question 3

Qual a fisiopatologia do edema:
- Nas crianças:

Answer 3

• Underfilling: hipoalbuminemia faz com que haja redução da pressão oncótica e com isso, sai sangue de dentro dos vasos. O rim entende hipovolemia e ativa o SRAA que promove reabsorção de sódio e água (perpetuação do edema).

Question 4

Qual a fisiopatologia do edema:
- Nos adultos:

Answer 4

• Overfilling: A proteinúria ativa o canal ENAC (canal de reabsorção para sal) e isso leva ao edema.
  O adulto tem mais dificuldade de fazer com que a água saia do vaso sanguíneo. O SRAA fica suprimido

Question 5

Qual é a explicação para o desenvolvimento da dislipidemia no nefrótico?

Answer 5

A hipoalbuminemia faz o fígado produzirmais proteínas, incluindo lipoproteínas.
Além disso, existe um aumento da excreção urinária de HDL.
Redução da atividade da lipase proteica
DISLIPIDEMIA MISTA

Question 6

Quais são os achados que se caracterizam como lipidúria?

Answer 6

Corpos lupoides e cilindros graxos.

Question 7

Qual é o motivo da maior suscetibilidade às infecções?
Qual é a principal infecção no cirrótico? Qual micro-organismo mais comum nas crianças?

Answer 7

Perda de imunoglobulinas, de fatores de opsonização e de zinco e transferrina.
PBE- peritonite bacteriana espontânea
Streptococcus pneumoniae

Question 8

Como é feito o diagnóstico de PBE e o tratamento?

Answer 8

Dor abdominal, febre, sinais de peritonite, líquido ascítico com mais de 250 polimorfonucleares.
Cefalosporina de terceira geração.
Não suspende o tratamento com corticoide

Question 9

Quais os motivos da predisposição aos fatores tromboembólicos?

Answer 9

Perda da antitrombina 3, aumento da produção hepática de fibrinogênio e fator V, redução das proteínas C e S e aumento da agregação plaquetária.

Question 10

Quando um paciente nefrótico chegar com uma clínica de dor lombar, hematúria macroscópica, o que devemos pensar? Como é feito o diagnóstico? Tratamento?

Answer 10

Trombose de veia renal.
Exame de imagem
Anticoagulante

Question 11

Qual é a principal causa de paciente nefrótico com trombose de veia renal?

Answer 11

Glomerulopatia membranosa

Question 12

O que é a proteinúria? Como reduzí-la

Answer 12

É um marcador de prognóstico.
IECA/BRA, reduzem a taxa de filtração glomerular.
A creatinina pode subir até 30% do seu valor

Question 13

Quais são os 2 tipos de etiologia da síndrome nefrótica?

Answer 13

Primária: causas do rim. tto envolve imunossupressão
Secundárias: outras causas (infecções, neoplasias, doenças autoimunes, medicações). tto da causa de base

Question 14

Qual é a principal causa de síndrome nefrótica na criança?
O que significa essa terminologia?
Como é a clínica?
Quais são os gatilhos?

Answer 14

Lesão Histológica Mínima
Na microscopia ótpica- normal. Podocitopatia com fusão dos podócitos no eletrônico
Instalação insidiosa, proteinúria nefrótica, PA normal, edema, ascite, urina espumosa, dislipidemia
Infecções virais e vacinação

Question 15

Como é feito o diagnóstico de lesão histológica mínima na criança e no adolescente/adulto?

Answer 15

Na criança é clínico-laboratorial
No adulto precisa biopsiar, uma vez que se configuram apenas como 50% dos casos

Question 16

Quando biopsiar uma criança?

Answer 16

Menor de 1 ano ou maior de 10 anos, com HAS, consumo de frações do complemento, hematúria macroscópica, piora importante da função renal, ausência de resposta ao corticoide, sinal de doença sistêmica.

Question 17

Como é feito o tratamento da lesão histológica mínima?

Answer 17

Corticoide, prednisona ou prednisolona em 4-6 semanas

Question 18

O que é a GESF? É mais agressiva em que população? Como se caracteriza histologicamente?

Answer 18

Glomeruloesclerose sistêmica e focal, sendo mais agressiva nos negros (APOL-1).
É uma lesão podocitária em menos da metade dos glomérulos e em menos de 50% dos apresentados

Question 19

A GESF é a principal glomerulopatia que culmina com DRC-V. V ou F?

Answer 19

Verdadeiro

Question 20

Como é a clínica de um paciente com GESF?
Quais são as principais causas secundárias da GESF?

Answer 20

Jovem, negro, hipertenso, urina espumosa, hematúria microscópica e alteração da função renal
Infecções virais (HIV), situações mal adaptativas, drogas, hipertensão e diabetes

Question 21

Qual é o tratamento da GESF?

Answer 21

Primária: imunossupressão
Secundária: tratar a causa de base

Question 22

Como é a nefropatia associada ao HIV?

Answer 22

GESF colapsante; quanto maior a carga viral, pior a doença.
O tratamento é com a terapia antiretroviral

Question 23

Como é a glomerulopatia membranosa?
Qual é a clínica?
Quais são as principais causas secundárias?

Answer 23

É uma doença autoimune com presença de anticorpo antirreceptor da fosfolipase AZ (anti PLA2r)
Síndrome nefrótica com outras manifestações de doenças sistêmicas, proteinúria nefrótica e eventos tromboembólicos.
Neoplasia de mama, pulmão, sífilis, hepatite B, drogas e LES

Question 24

Como é feito o diagnóstico da glomerulopatia membranosa? Quais achados?Tratamento?

Answer 24

Biópsia renal
Espessamento da membrana basal glomerular, IgG e C3.
Primária- imunossupressão
Secundária- causa de base

Question 25

Quando suspeitar de amiloidose renal? O que pode ser encontrado na USG renal?
Como é feito o diagnóstico?
Qual importante doença deve ser excluída?
Qual o corante?

Answer 25

Pacientes com sintomas infiltrativos- cardiomiopatia restritiva, hepatomegalia, neuropatia periférica e equimose periorbitária
A USG possui rins de tamanho aumentados
Biópsia renal
Diabetes
Vermelho congo: birrefringência em maçã verde

Question 26

O que são corticodependentes?

Answer 26

Recaída até 15 dias após redução ou suspensão do corticoide