Síndrome Nefrótica

Question 1

Qual definição de síndrome nefrótica?

Answer 1

Proteinúria no EAS: > 3,5 g/24h ( adulto) independente de sinais e/ou sintomas . ou > 50 mg/ kg/24 h na criança

Question 2

Quais são as características da síndrome nefrótica?

Answer 2

Proteinúria, Hipoalbuminemia, edema e Hiperlidemia/lipidúria

Question 3

Qual a Clínica da síndrome nefrótica?

Answer 3

Edema + COMPLICAÇÕES = urina ESPUMOSA - perda de albumina mais outras proteínas

Question 4

Quais as principais proteínas perdidas na síndrome nefrótica e as suas repercussões clínicas?

Answer 4

1. albumina = edema
2. Antitrombina III = hipercoagulabilidade (TV)
3. Globulina de ligação de tirocina = função tireoidianas
4. Transferrina = anemia hipo-micro ( resistente à deposição de Ferro)
5. Imunoglobulinas = suscetibilidade às infecções

Question 5

Qual sítio Clássico de TVP?

Answer 5

Veia Renal

Question 6

Quando suspeitar de TVR na síndrome nefrótica?

Answer 6

1. varicocele do lado esquerdo
2. Hemáturia macroscópica
3. Mudanças no padrão da proteinuria
4. redução inexplorada do DU
5. assimetria do tamanho e/ou função dos rins

Question 7

Quais doenças que causam síndrome nefrótica têm maior associação ao desenvolvimento de TVR?

Answer 7

1. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA ( principal)
2. Glomerulonefrite membranoproliferativa
3. Amiloidose

Question 8

Qual a bactéria mais envolvida nos pacientes com síndrome nefrótica?

Answer 8

Streptococcus pneumonia ( pneumococo) - germe encapsulado - deficiencia de IgG

Question 9

Qual infecção é comum em pacientes nefróticos?

Answer 9

Peritonite bacteriana espontânea ( ascite)

Question 10

Como é dividida a etiologia da síndrome nefrótica?

Answer 10

primária ou secundária

Question 11

Quais são as duas principais causas principais de síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas ?

Answer 11

diabetes mellitus e amiloidose

Question 12

síndrome nefrótica é sinonimo de

Answer 12

BIÓPSIA

Question 13

Qual causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças?

Answer 13

Doença por lesão mínima

Question 14

Como é caracterizada a lesão da DLM?

Answer 14

fusão dos processos podocitários

Question 15

Quais condições estão associadas a DLM?

Answer 15

Linfoma de Hodgkin ( principal)

AINES ( fenoprofeno, ibuprofeno, naproxeno, cetoptofeno)

Question 16

Qual a clinica da DLM?

Answer 16

Proteinúria + nada

Question 17

Qual tratamento?

Answer 17

Corticoide - UNICA que responde bem

Question 18

Qual a conduta na criança com DLM?

Answer 18

1. iniciar Tratamento com corticoide e obsv a resposta = dramática

Question 19

Quando está indicado a biopsia na DLM em crianças?

Answer 19

casos nao responsiveis ao corticoide + recidivas muito frequentes + < 1 ano ou > 8 anos

Question 20

Qual é a característica do exame laboratorial na DLM?

Answer 20

1. Proteinúria seletiva = ALBUMINA
2. NÃO há consumo de complemento
3. EAS sem sinais de glomerulite

Question 21

Qual a etiologia mais comum de síndrome nefrótica nos adultos?

Answer 21

Glomeruloesclerose Focal e segmentar ( GEFS)

Question 22

Qual é a alteração histológica presente na GEFS ?

Answer 22

lesão do epitelio visceral glomerular ( podócitos )

Question 23

Quais as principais causas de GEFS?

Answer 23

1. Idiopática: pode ser uma progressão da DLM, mais grave
2. secundária:
3. 1 sequela direta de uma doença glomerular focal necrotisante: LES, Nefropatia por IgA e Vasculite necrosante
4. 2 Resultante da sobrecarga fisiológicas dos glomérulos
5. 3 hiperfluxo : anemia falciforme, obesidade, pré-eclâmpsia grave
6. Origem não esclarecida: HIV, heroína e neoplasias

Question 24

Qual a evolução das GEFS?

Answer 24

HAS GEFS —> perda de função renal

Question 25

Qual Tratamento das GEFS?

Answer 25

1. corticoide durante 3-4 meses 2. se nao houver resposta ao tto 1 --> ciclosporina por 12-24 meses, com desmame gradual a partir deste período 3. pacientes que nao respondem após 4 meses de corticoterapia alta: reduzir a dose da corticoterapia + ciclosporina com manutenção por 6 meses.

Question 26

Qual sogra está associada em até 40% a redução da proteinúria e reduzindo a progressão para a falência renal?

Answer 26

Inibidores da ECA ( inibe o efeito constritor da angiotensina II na arteríola eferente --> reduz a pressão de filtração glomerular.

Question 27

Qual a segunda causa mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos?

Answer 27

Nefropatia Membranosa

Question 28

Qual alteração histológica que caracteriza a NM?

Answer 28

espessamento da membrana basal glomerular na ausência de proliferação celular -padrão difuso e homogêneo

Question 29

A Nefropatia Membranosa está associada a quais condições?

Answer 29

Hepatite B, LES, Neoplasias, captopril, sais de ouro e D-pencilamina

Question 30

Quais complicações são esperadas na Nefropatia Membranosa ?

Answer 30

Trombose de V. RENAL + Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Question 31

Qual tratamento na Nefropatia Membranosa ?

Answer 31

1. profilaxia antitrombotica | 2. Corticoide

Question 32

O que é ouroteomalato?

Answer 32

sinonimo de sais de ouro

Question 33

Como é definida a lesão da GN. mesangiocapilar?

Answer 33

expansão + proliferação do mesângio, que invade as alças capilares

Question 34

Qual principal doença associada a GN. mesangiocapilar?

Answer 34

Hepatite C

Question 35

Como é caracterizada a histopatologia da GN. mesangiocapilar?

Answer 35

pela MO: espessamento das alças capilares com aspecto em "DUPLO CONTORNO"

Question 36

Quais são as características marcantes da GN. mesangiocapilar?

Answer 36

1. associação das síndrome nefrítica + nefrótica | 2. TVR

Question 37

Quais são as características laboratoriais?

Answer 37

CONSUMO DE COMPLEMENTO > 8 semanas + proteinúria nefrótica associada à hematúria

Question 38

O que é Mal de Alport?

Answer 38

causa rara de hematúria assintomática em crianças, ligada ao X, caracterizada por surdez

Question 39

O que é Síndrome hemolítico urêmica?

Answer 39

Principal causa de IRA intrínseca em crianças pequenas, com presença de microtrombos no capilar glomerular;

Question 40

Quais principais condições associadas a Síndrome hemolítico urêmica?

Answer 40

Gatroenterite por E. coli

Question 41

Qual a tríade clássica da Síndrome hemolítico urêmica?

Answer 41

IRA + OLIGÚRIA + ANEMIA HEMOLITICA + PLAQUETOPENIA