Sindromes miastenicas Flashcards
(52 cards)
Os canais de calcio voltagem dependentes (VGCCs) licalizados na membrana pre sinaptica, após serem estimulados pelo calcio, geram a liberação do que?
Acetilcolina na membrana pre sinaptica
A acetil colina se liga ao receptor de acetil colina e após estimular a contração muscular, é destruido por qual enzima?
acetilcolinesterase
Agrina (proteinna secretada pelo nervo terminal) interage com qual receptor?
com o MuSK através do correceptor LRP4
Qual a função do MuSK-LRP4 em si?
Maturação e manutenção da junção neuromuscular
A ENMG na miastenia deve ser pesquizada principalmente em qual frequencia?
Baixa frequencia - 2 a 5 Hz
Qual a porcentagem de decremento na estimulação repetitiva para caracterizar MG?
10% de decremento
A sensibilidade da ENMG com estimulação repetitiva tem baixa sensibilidade em um tipo de MG, qual?
MG ocular
Qual é o exame ENMG mais sensível para MG?
Eletromiografia de fibra única (Jitter). Cuidado! tem muito falso positivo
Qual epidemiologia da MG no Brasil?
20-25 anos mais em mulheres
Acima de 60-70 anos mais em homens
Qual o tipo dos anticorpos anti AChR?
IgG1 e/ou IgG3
Como ocorre a imuopatogenia da formação dos anticorpos da MG?
Celulas T CD4+ estimulando celulas B a produzirem autoanticorpos ( no timo)
Quais são os 3 mecanismos pelos quais os anticorpos antireceptor de acetilcolina agem?
-Lise mediada por complemento (ligador)
-Internalização dos AChRs (modulador)
-Bloqueio do AChR (bloqueador)
Quantos casos de MG são positivos para anticorpo antiacetilcolina?
80-90%
Qual porcentagem dos pacientes com MG tem doença timica? quais doenças?
50% - hiperplasia timica
10-15% tumor timico (geralmente timoma)
50% dos pacientes soronegativos para AChR tem outro anticorpo positivo, qual é?
Anti MuSK
Quais são os tipos de anticorpo anti MuSK, e no que diferem do anticorpo anti AChR?
IgG4, diferente dos AChR que são IgG1 e IgG3, não dependendo do timo para produção, alem disso não são capazes de ativar complemento
E os anticorpos LRP4? Quais é o tipo? , Qual etnia mais acometida?
IgG1, ativam complemento, mais em japoneses e europeus
O inicio bulbar com disartria, disfonia, disfagia, fraqueza de musculatura mastigatoria, presente em 15% dos casos, é mais comum em qual faixa etaria?
Mais em idosos
Qual porcentagem dos casos, a doença fica restrita aos olhos, e em qual população?
10-15%, mais em asiáticos
Qual é o anticorpo que está associado a poupar musculatura ocular, e associado também a quadros mais graves com acometimento bulbar?
anti - MuSK
Os pacientes anti-MuSK tem mais chance de entrar em crises miastenicas de repetição. Eles respondem melhor a qual tratamento imunoterapico?
Plasmaferese é melhor que a imunoglobulina. Alem disso para tratamento de manutenção está bem reconhecido o uso do rituximab para os anti MuSK positivos
Por quanto tempo eu coloco a bosa de gelo na palpebra, e qual a diferença em tamanho da fenda que eu considero positiva?
2 minutos, 2 milimetros
Porque o teste do gelo funciona para diagnostico de MG?
Porque ele inibe a atividade da acetilcolinesterase
O sinal da contração palpebral de Cogan, característico da MG, qual a sensibilidade e especificidade?
Sensibilidade de 75%, com especificidade de 99%