Sintesis del grupo Hemo 1 Flashcards
(20 cards)
Describa a que se refiere que las porfirinas tiene un estado de oxidacion quela-metales
Capacidad de unir metales pesados
El grupo Hemo se le une el Fe+3
¿Que es el grupo Hemo?
La union de que?
Protoporfirina tipo IX y Hierro
¿Quimicamente que es el grupo Hemo?
Anillo tetrapirrolico es decir 4 monopirroles
Que es el anillo monopirrolico y cual es su importancia clinica?
Es un compuesto Organico.
Importante pues en sospecha de porfirias se mide los niveles de ALA y PBG (este es un monopirrol)
Cual es la secuencia de radicales del grupo Hemo?
Metil-Vinil-Metil-Vinil-Metil-Propionil-Propionil-Metil
Que es el ALA sintasa y porque es importante en la via del grupo HEMO?
Es la enzima que cataliza la reaccion para formar la molecula ALA.(acido aminolevulinico)
Es importante porque modula la via de la sintesis HEMO es la que empieza la via
Porque es importante el ALA y el PBG?
El ALA (acido aminolevulinico) y el PBG (purfobirinogeno) son las moleculas que se miden en caso de sospechar porfiria
Explique que es el tropismo del ALA y PBG por el sistema nervioso y porque puede ser peligroso
Pueden llegar a acumularse y general daños neurologicos
Que es la PBGD (Porfobilinogeno Deaminasa )y porque es importante en colombia?
La Porfobilinogeno Deaminasa es una enzima que cataliza la reaccion para formar Hidroximetilbilano
Es importante porque es la unica enzima a la que se le puede medir la actividad en COLOMBIA
La molecula de Hidroximetilbilano tiene 2 vias para ciclarse (cerrar el anillo tetrapirrolico) cual usa para formar el grupo Hemo?
La via en la cual se cical a traves de la enzima Uroporfirinogeno Cosintasa.
La otra via se cicla sin ninguna enzima
De todas las porfirias cual es la mas frecuente?
Porfiria cutanea tardia
Que hace que se de la porfiria cutanea tardia?
Deficiencia de la enzima Uroporfirinogeno descarboxilasa
De las porfirias Hepaticas agudas cual es la mas frecuente?
Porfiria interminente aguda
Que es la Bilirrubina Conjugada?
Bilirrubina + Albumina
Que es la bilirrubina directa o conjugada?
- Bilirrrubina pegada al acido glucoronico
- Es la que el laboratorio detecta
- Es la bilirrubina que ya paso por el higado por tanto es soluble y puede excretarse
Que es la bilirrubina indirecta o no conjugada?
- Bilirrubina que solo se puede detectar a traves de una reaccion quimica.
- Es la que aun no pasa por el higado por tanto es liposoluble
Cuando los niveles de Bilirrubina conjugada o directa son mayor al 50 % de la bilirrubina total es probable que halla problemas en
La via Biliar por calculos o inflamacion
Cuando los niveles de Bilirrubina conjuda o directa es menos del 20% la hiperbilirrubinemai es del tipo Indirecta o no conjugada esto puede ser causado por?
Heapatitis y hemolisis
Que enfermedades o patalogias especifcas pueden indicar aumento de la bilirrubina directa o conjugada?
- Hepatitis
- Cirrosis
- Obstruccion de la via biliar
- Tumores en la via biliar
- Sindromes geneticos ( Dubin-Jhonson y Rotor)
Las anemias hemoliticas, eritoblastosis fetal, ictericia fisiologica del recien nacido y la enfermedad de gilber de que son indicativos?
Los nivels de la bilirrubina total y la bilirrubina indirecta o no conjugada son altos
