Sistema de complemento Flashcards

(117 cards)

1
Q

¿Qué es el sistema de complemento?

A

Es un grupo de proteínas séricas que cooperan con los sistemas inmunitarios (innato y adaptativo) para eliminar agentes patógenos de la sangre y tejidos.

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2
Q

¿Cuáles son las funciones principales del sistema de complemento?

A

Lisis de células blanco.

Opsonización.

Activación de la reacción inflamatoria.

Depuración de inmunocomplejos.

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3
Q

¿Cuáles son los componentes principales del sistema de complemento?

A

Iniciadores (C1q, MBL, ficolinas).

Mediadores enzimáticos.

Componentes de unión a membrana u opsoninas.

Medidores inflamatorios (C3 convertasa, C5 convertasa).

Proteínas de ataque a membrana.

Proteínas receptoras de complemento.

Componentes reguladores del complemento.

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4
Q

¿Cuáles son las principales vías de activación del complemento?

A

Vía clásica.

Vía de la lectina.

Vía alternativa.

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5
Q

Qué caracteriza a la vía alternativa del complemento?

A

Es la vía más antigua.

Es independiente de anticuerpos.

Genera productos similares a la vía clásica.

Es iniciada por constituyentes de superficie celular extraños al hospedador.

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6
Q

¿Cuáles son las proteínas séricas de la vía alternativa?

A

C3.

Factor B.

Factor D.

Properdina.

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7
Q

¿Qué es el complejo de ataque a membrana (MAC)?

A

Es una estructura macromolecular formada por los componentes C5b, C6, C7, C8 y C9 que se unen secuencialmente para lisar células patógenas.

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8
Q

¿Qué es la opsonización?

A

Es el proceso en el que el C3b (o C4b) se une a un microbio, permitiendo que los fagocitos lo reconozcan y lo destruyan.

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9
Q

¿Qué es la anafilotoxina?

A

Son fragmentos pequeños como C3a, C4a y C5a que estimulan la inflamación al inducir la desgranulación de células cebadas y basófilos, liberando histamina y otros mediadores.

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10
Q

¿Qué es la vía clásica del complemento?

A

Es una vía que se inicia con la formación de inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo) y utiliza los componentes C1, C2, C3 y C4 para activar la cascada del complemento.

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11
Q

¿Qué es la vía de la lectina?

A

Es una vía que se inicia con la unión de proteínas del hospedador (como MBL) a residuos de manosa en superficies microbianas, activando el complemento de manera similar a la vía clásica pero sin la necesidad de anticuerpos.

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12
Q

¿Qué es el CRIg?

A

Es un receptor para el complemento de la familia de las inmunoglobulinas que se expresa en macrófagos del hígado (células de Kupffer) y participa en la eliminación de bacterias opsonizadas.

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13
Q

¿Qué es el angioedema hereditario?

A

Es un padecimiento causado por la deficiencia del inhibidor C1 (C1INH), que provoca edema localizado en tejidos subcutáneos, intestino o vías respiratorias, pudiendo ser potencialmente letal.

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14
Q

¿Qué son las colectinas y ficolinas?

A

Colectinas: Proteínas oligoméricas que reconocen carbohidratos en microorganismos, como la MBL (lectina de unión a manosa).

Ficolinas: Proteínas con dominios tipo fibrinógeno que se unen a oligosacáridos acetilados.

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15
Q

¿Qué es la properdina?

A

Es una proteína que estabiliza las C3-convertasas (C3bBb) en superficies microbianas, facilitando la activación de la vía alternativa.

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16
Q

¿Qué es el factor H?

A

Es una proteína reguladora soluble que actúa como cofactor para el factor I en la degradación de C3b, bloqueando la formación de la C3 convertasa en la vía alternativa.

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17
Q

¿Qué es el factor I?

A

Es una serina proteasa que degrada C3b y C4b, regulando la actividad del complemento.

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18
Q

¿Qué es la proteína S (vitronectina)?

A

Es una proteína soluble que se une a C5b67, evitando la inserción del complejo de ataque a membrana (MAC) en células del hospedador.

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19
Q

¿Qué es la protectina (CD59)?

A

Es una proteína unida a membrana que bloquea la unión de C9 al complejo C5b678, previniendo la formación del MAC en células del hospedador.

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20
Q

¿Qué es la deficiencia de C3?

A

Es una deficiencia grave que afecta todas las vías del complemento, resultando en infecciones bacterianas recurrentes y enfermedades por inmunocomplejos.

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21
Q

¿Qué es la deficiencia de MBL?

A

Es una deficiencia relativamente común que puede resultar en infecciones piógenas graves en neonatos y niños.

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22
Q

¿Qué es la deficiencia de properdina?

A

Es una deficiencia relacionada con infecciones por Neisseria debido a la alteración de la vía alternativa del complemento.

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23
Q

¿Qué es la deficiencia de C1INH?

A

Es una deficiencia que causa angioedema hereditario, caracterizado por edema localizado en tejidos subcutáneos o internos, pudiendo ser potencialmente letal.

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24
Q

¿Qué es la vía alternativa del complemento?

A

Es una vía que se activa por hidrólisis espontánea de C3 o por superficies patogénicas, generando productos similares a la vía clásica pero sin necesidad de anticuerpos.

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25
¿Qué es la vía de la lectina?
Es una vía que se activa por la unión de proteínas del hospedador (como MBL) a residuos de manosa en superficies microbianas, activando el complemento de manera similar a la vía clásica pero sin la necesidad de anticuerpos.
26
¿Qué es el C3b?
Es un fragmento de C3 que se une a superficies microbianas, funcionando como opsonina y componente de las convertasas C3 y C5.
27
¿Qué es el C5a?
Es una anafilotoxina que recluta y activa leucocitos, estimulando la inflamación.
28
¿Qué es el C5b?
Es un fragmento de C5 que inicia la formación del complejo de ataque a membrana (MAC).
29
¿Qué es el C1q?
Es un componente de la vía clásica que se une a la porción Fc del anticuerpo unido al antígeno, iniciando la cascada del complemento.
30
¿Qué es el C1r?
Es una serina proteasa que escinde al C1s para convertirlo en una proteasa activa en la vía clásica.
31
¿Qué es el C1s?
Es una serina proteasa que escinde el C4 y C2 en la vía clásica.
32
¿Qué es el C4b?
Es un fragmento de C4 que se une covalentemente a superficies microbianas y participa en la formación de la C3 convertasa.
33
¿Qué es el C2a?
Es una serina proteasa que funciona como la enzima activa de las convertasas del C3 y C5 en la vía clásica.
34
¿Qué es el C3 convertasa?
Es un complejo enzimático (C4b2a en la vía clásica y C3bBb en la vía alternativa) que escinde el C3 en C3a y C3b.
35
¿Qué es el C5 convertasa?
Es un complejo enzimático (C4b2a3b en la vía clásica y C3bBb3b en la vía alternativa) que escinde el C5 en C5a y C5b.
36
¿Qué es el C5b-9 (MAC)?
Es el complejo de ataque a membrana que se forma en la fase final de la activación del complemento, causando lisis osmótica de las células patógenas.
37
¿Qué es el factor B?
Es una proteína de la vía alternativa que, al ser escindida por el factor D, forma Bb, una serina proteasa que actúa en las convertasas del C3 y C5.
38
¿Qué es el factor D?
Es una serina proteasa plasmática que escinde al factor B unido a C3b en la vía alternativa.
39
¿Qué es la properdina?
Es una proteína que estabiliza las C3-convertasas (C3bBb) en superficies microbianas, facilitando la activación de la vía alternativa.
40
¿Qué es el C3a?
Es una anafilotoxina que estimula la inflamación al inducir la desgranulación de células cebadas y basófilos.
41
¿Qué es el C4a?
Es una anafilotoxina que estimula la inflamación, aunque es menos potente que C3a y C5a.
42
¿Qué es el C5a?
Es una anafilotoxina potente que recluta y activa leucocitos, estimulando la inflamación.
43
¿Qué es el C5b67?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que puede unirse a la membrana celular.
44
¿Qué es el C5b678?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que se une a C9 para completar la formación del MAC.
45
¿Qué es el C9?
Es el componente final del MAC que se une a C5b678 para formar un poro en la membrana celular, causando lisis osmótica.
46
¿Qué es el C1INH?
Es el inhibidor de C1 que regula la activación de la vía clásica y previene la activación excesiva de C4 y C2.
47
¿Qué es el factor acelerador de la degradación (DAF, CD55)?
Es una proteína unida a membrana que acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb).
48
¿Qué es el CR1 (CD35)?
Es un receptor de complemento que bloquea la formación o acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb) mediante la unión a C4b o C3b.
49
¿Qué es el factor H?
Es una proteína reguladora soluble que actúa como cofactor para el factor I en la degradación de C3b, bloqueando la formación de la C3 convertasa en la vía alternativa.
50
¿Qué es el factor I?
Es una serina proteasa que degrada C3b y C4b, regulando la actividad del complemento.
51
¿Qué es la proteína S (vitronectina)?
Es una proteína soluble que se une a C5b67, evitando la inserción del complejo de ataque a membrana (MAC) en células del hospedador.
52
¿Qué es la protectina (CD59)?
Es una proteína unida a membrana que bloquea la unión de C9 al complejo C5b678, previniendo la formación del MAC en células del hospedador.
53
¿Qué es la carboxipeptidasa N?
Es una enzima que desactiva las anafilotoxinas C3a y C5a, regulando la inflamación.
54
¿Qué es la deficiencia de C4?
Es una deficiencia que se asocia con un mayor riesgo de enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico.
55
¿Qué es la deficiencia de C2?
Es una deficiencia que puede causar enfermedades por inmunocomplejos, como lupus eritematoso sistémico.
56
¿Qué es la deficiencia de C5?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por bacterias encapsuladas.
57
¿Qué es la deficiencia de C6?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
58
¿Qué es la deficiencia de C7?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria
59
¿Qué es la deficiencia de C8?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
60
¿Qué es la deficiencia de C9?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, pero es menos grave que las deficiencias de C5-C8.
61
¿Qué es la deficiencia de factor D?
Es una deficiencia que afecta la vía alternativa del complemento, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
62
¿Qué es la deficiencia de properdina?
Es una deficiencia que afecta la vía alternativa del complemento, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
63
¿Qué es la deficiencia de MBL?
Es una deficiencia que afecta la vía de la lectina, resultando en infecciones piógenas graves en neonatos y niños.
64
¿Qué es la deficiencia de C1INH?
Es una deficiencia que causa angioedema hereditario, caracterizado por edema localizado en tejidos subcutáneos o internos, pudiendo ser potencialmente letal.
65
¿Qué es la vía clásica del complemento?
Es una vía que se inicia con la formación de inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo) y utiliza los componentes C1, C2, C3 y C4 para activar la cascada del complemento.
66
¿Qué es la vía de la lectina?
Es una vía que se activa por la unión de proteínas del hospedador (como MBL) a residuos de manosa en superficies microbianas, activando el complemento de manera similar a la vía clásica pero sin la necesidad de anticuerpos.
67
¿Qué es el C3b?
Es un fragmento de C3 que se une a superficies microbianas, funcionando como opsonina y componente de las convertasas C3 y C5.
68
¿Qué es el C5a?
Es una anafilotoxina que recluta y activa leucocitos, estimulando la inflamación.
69
¿Qué es el C5b?
Es un fragmento de C5 que inicia la formación del complejo de ataque a membrana (MAC).
70
¿Qué es el C1q?
Es un componente de la vía clásica que se une a la porción Fc del anticuerpo unido al antígeno, iniciando la cascada del complemento.
71
¿Qué es el C1r?
Es una serina proteasa que escinde al C1s para convertirlo en una proteasa activa en la vía clásica.
72
¿Qué es el C1s?
Es una serina proteasa que escinde el C4 y C2 en la vía clásica.
73
¿Qué es el C4b?
Es un fragmento de C4 que se une covalentemente a superficies microbianas y participa en la formación de la C3 convertasa.
74
¿Qué es el C2a?
Es una serina proteasa que funciona como la enzima activa de las convertasas del C3 y C5 en la vía clásica.
75
¿Qué es el C3 convertasa?
Es un complejo enzimático (C4b2a en la vía clásica y C3bBb en la vía alternativa) que escinde el C3 en C3a y C3b.
76
¿Qué es el C5 convertasa?
Es un complejo enzimático (C4b2a3b en la vía clásica y C3bBb3b en la vía alternativa) que escinde el C5 en C5a y C5b.
77
¿Qué es el C5b-9 (MAC)?
Es el complejo de ataque a membrana que se forma en la fase final de la activación del complemento, causando lisis osmótica de las células patógenas.
78
¿Qué es el factor B?
Es una proteína de la vía alternativa que, al ser escindida por el factor D, forma Bb, una serina proteasa que actúa en las convertasas del C3 y C5.
79
¿Qué es el factor D?
Es una serina proteasa plasmática que escinde al factor B unido a C3b en la vía alternativa.
80
¿Qué es la properdina?
Es una proteína que estabiliza las C3-convertasas (C3bBb) en superficies microbianas, facilitando la activación de la vía alternativa.
81
¿Qué es el C3a?
Es una anafilotoxina que estimula la inflamación al inducir la desgranulación de células cebadas y basófilos.
82
¿Qué es el C4a?
Es una anafilotoxina que estimula la inflamación, aunque es menos potente que C3a y C5a.
83
¿Qué es el C5a?
Es una anafilotoxina potente que recluta y activa leucocitos, estimulando la inflamación.
84
¿Qué es el C5b67?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que puede unirse a la membrana celular.
85
¿Qué es el C5b678?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que se une a C9 para completar la formación del MAC.
86
¿Qué es el C9?
Es el componente final del MAC que se une a C5b678 para formar un poro en la membrana celular, causando lisis osmótica.
87
¿Qué es el C1INH?
Es el inhibidor de C1 que regula la activación de la vía clásica y previene la activación excesiva de C4 y C2.
88
¿Qué es el factor acelerador de la degradación (DAF, CD55)?
Es una proteína unida a membrana que acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb).
89
¿Qué es el CR1 (CD35)?
Es un receptor de complemento que bloquea la formación o acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb) mediante la unión a C4b o C3b.
90
Pregunta: ¿Qué es el factor H?
Es una proteína reguladora soluble que actúa como cofactor para el factor I en la degradación de C3b, bloqueando la formación de la C3 convertasa en la vía alternativa.
91
¿Qué es el factor I?
Es una serina proteasa que degrada C3b y C4b, regulando la actividad del complemento.
92
¿Qué es la proteína S (vitronectina)?
Es una proteína soluble que se une a C5b67, evitando la inserción del complejo de ataque a membrana (MAC) en células del hospedador.
93
¿Qué es la protectina (CD59)?
Es una proteína unida a membrana que bloquea la unión de C9 al complejo C5b678, previniendo la formación del MAC en células del hospedador.
94
¿Qué es la carboxipeptidasa N?
Es una enzima que desactiva las anafilotoxinas C3a y C5a, regulando la inflamación.
95
¿Qué es la deficiencia de C2?
Es una deficiencia que puede causar enfermedades por inmunocomplejos, como lupus eritematoso sistémico.
96
¿Qué es la deficiencia de C4?
Es una deficiencia que se asocia con un mayor riesgo de enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico.
97
¿Qué es la deficiencia de C5?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por bacterias encapsuladas.
98
¿Qué es la deficiencia de C6?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
99
¿Qué es la deficiencia de C7?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
100
¿Qué es la deficiencia de C8?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
101
¿Qué es la deficiencia de C9?
Es una deficiencia que afecta la formación del MAC, pero es menos grave que las deficiencias de C5-C8.
102
¿Qué es la deficiencia de factor D?
Es una deficiencia que afecta la vía alternativa del complemento, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
103
¿Qué es la deficiencia de properdina?
Es una deficiencia que afecta la vía alternativa del complemento, resultando en infecciones recurrentes por Neisseria.
104
¿Qué es la deficiencia de MBL?
Es una deficiencia que afecta la vía de la lectina, resultando en infecciones piógenas graves en neonatos y niños.
105
¿Qué es la deficiencia de C1INH?
Es una deficiencia que causa angioedema hereditario, caracterizado por edema localizado en tejidos subcutáneos o internos, pudiendo ser potencialmente letal.
106
¿Qué es el angioedema hereditario?
Es un trastorno causado por la deficiencia de C1INH, que provoca episodios de hinchazón en tejidos subcutáneos o internos, pudiendo ser potencialmente mortal si afecta las vías respiratorias.
107
¿Qué es el CRIg?
Es un receptor para el complemento de la familia de las inmunoglobulinas que se expresa en macrófagos del hígado (células de Kupffer) y participa en la eliminación de bacterias opsonizadas.
108
¿Qué es el C3c?
Es un fragmento de C3 que se libera durante la activación del complemento y puede tener funciones reguladoras.
109
¿Qué es el C3d?
Es un fragmento de C3 que se une a receptores en células B, facilitando la respuesta inmunitaria adaptativa.
110
¿Qué es el C4d?
Es un fragmento de C4 que se utiliza como marcador de activación del complemento en enfermedades autoinmunitarias.
111
¿Qué es el C5b67?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que puede unirse a la membrana celular.
112
¿Qué es el C5b678?
Es un complejo intermedio en la formación del MAC que se une a C9 para completar la formación del MAC.
113
¿Qué es el C9?
Es el componente final del MAC que se une a C5b678 para formar un poro en la membrana celular, causando lisis osmótica.
114
¿Qué es el C1INH?
Es el inhibidor de C1 que regula la activación de la vía clásica y previene la activación excesiva de C4 y C2.
115
¿Qué es el factor acelerador de la degradación (DAF, CD55)?
Es una proteína unida a membrana que acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb).
116
¿Qué es el CR1 (CD35)?
Es un receptor de complemento que bloquea la formación o acelera la disociación de las C3 convertasas (C4b2a y C3bBb) mediante la unión a C4b o C3b.
117
¿Qué es el factor H?
Es una proteína reguladora soluble que actúa como cofactor para el factor I en la degradación de C3b, bloqueando la formación de la C3 convertasa en la vía alternativa.