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Hemato > SMD/NeoMieloproliferativas C./LA > Flashcards

SMD/NeoMieloproliferativas C./LA Flashcards

1
Q

Alteracion en el SMD

A

Célula madre pluripotencial

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Q

Anciano con anemia normo o macrocítica refractaria a tto habitual hay que sospechar

A

SMD

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3
Q

Px que podrían desarrollar SMD en el futuro

A

Px jóvenes con antecedentes de Quimio-RT

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4
Q

Etiología SMD 1rios

A

Idiopáticos

los SMD 1rios son los mas frc

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Q

Alteracion citogenética de buen pronostico en SMD

A

del (5q)
del (20q)
del(-y)

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6
Q

Los SMD progresan a

A

Leucemias agudas *LAM sobretodo

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7
Q

Como puede manifestarse el SMD

A

Anemia refrataria *Macro con retis bajos +frc
o
Citopenias

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8
Q

Anemia + exceso de Fe (+) + aumento IST

A

Anemia sideroblástica

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9
Q

Pseudopelger

A

Hiposegmentacion de garanulocitos

*clx serie blanca SMD

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10
Q

Bx de MO en SMD

A

HIpercelular > normo/Hipocelular

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11
Q

MO de la Del (5q)

A

Megacariocitos HIPO lobulados normales o elevados

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12
Q

Sideroblastos en anillo >15% en MO es típico de

A

Anemia refractaria sideroblástica

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13
Q

Citogenética de mal pronostico en el SMD

A 
Cariotipo complejo (>3 anomalías) 
Anomalías de Cr
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14
Q

SMD que puede presentar bastones de Auer

A

SMD con exceso de blastos -2 (AREB-2)

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15
Q

SMD con citopenia +Blastos 5-9%

A

AREB-1

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16
Q

Tto curativo SMD

A

Alo TPH *indicado en <70a R intermedio/alto

*Casi nunca posible por edad Dx alta

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17
Q

Como se mide el pronostico en los SMD

A

IPSS

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18
Q

tto AREB o IPSS avanzado

A

Azacitidina Decitibina

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19
Q

Farmaco en SMD del (5q)

A

Lenalidomida

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20
Q

Causan trombocitosis 2ria *reactiva

A

neoplasias, infecciones, inflamación crónica, esplenectomía, ferropenia o una hemorragia aguda

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21
Q

Farmaco desmetilante del ADN útil en SMD

A

Azacitidina

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22
Q

Definición Neoplasia mieloproliferatica cronica

A

Mutacion cel germinal Pluripotencial que tiene proliferación excesiva—> incremento series hemtaopoyeticas

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23
Q

NMPC donde predomina proceso formador de tejido fibroso colagenico

A

MIELOFIBROSIS con metaplasia mieloide *agnogenica *MENOS frc de todas

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24
Q

NMPC predomina la serie megacariocitica plaquetaria

A

Trombocitemia esencial

* +frc de las NMPC

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25
Q

EPO en la policitemia vera

A

NORMAL o Baja

la eritrocitosis es espontanea

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26
Q

Su presencia aumenta el R de trombosis arterial en la Trombocitemia Esencial

A

Mutacion del JAK-2

*lo tienen hasta un 50%

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27
Q

Mutacion del JAK 2 es en

A

Cr 9p * de la tirosina-cinasa

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28
Q

Neoplasias Mieloproliferativa C donde se encuentra mutado el JAK 2

A

Policitemia Vera 90%
Trombocitemia esencial 50%
Mielofibrosis 50%

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29
Q

Mielofibrosis y trombocitemia esencial con JAK2 negativo pueden tener mutado

A

Receptor MPL

*Mutacion receptor trombopoyetina

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30
Q

Criterio Dx menor para policitemia vera

A

EPO baja

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31
Q

Mutacion del JAK2 *V617F favorece proliferación de

A

Megacariocitos
granulocitos
eritrocitos

*causa PANMIELOSIS

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32
Q

Fases clinicas de la policitemia vera

A

Prodrómica
Policitemica
Gastada *Fibrosis

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33
Q

Causa +frc de muerte en policitemia vera

A

Trombosis

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34
Q

El prurito que aparece en la fase policitemica de la PV es a causa de

A

Aumento de BASOFILOS —> aumentan histamina

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35
Q

Todos los Sd mieloproliferativos producen

A

Esplenomegalia 75%

Hepatomegalia

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36
Q

VCM en la policitemia vera

A

Disminuido *menos Hierro en cada hematie

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37
Q

Mutacion LMC

A

t(9;22) Cr Philadelphia

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38
Q

El gen BCR/ABL1 aparecen

A

LMC a causa de mutacion en el Cr philadelphia

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39
Q

Incremento de Leucos con AUMENTO de FA leucocitaria

A

Policitemia vera

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40
Q

El aumento de la transcobalaminas I y III derivadas de neutrófilos provocan en la PV

A

Aumento de la B12

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41
Q

Tto Policitemia Vera Bajo R

A

Sangrias + AAs

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42
Q

Que se añade al tto de policetimia Vera si alto R

A

Hidroxiurea * mielosupresor

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43
Q

Tto Policitemia vera <50a

A

IFN alfa

anagrelida

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44
Q

Principal sintoma trombocitemia esencial

A

Mayoria Asintomaticos *no se trata

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45
Q

En caso de presentar síntomas la trombocitemia esencial se presenta

A

Eritromelalgia *oclusión microvascular ocasiona dolor en dedos, manos y pies

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46
Q

Se encuentra muy elevado en la trombocitemia esencial

A

Plaquetas

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47
Q

Trombocitemia esencial puede evolucionar a

A

10% Mielofibrosis a los 10a

Excepcional a Leucemia aguda

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48
Q

Tto Trombocitemia esencial

A

Px joven sin HTA no necesita tto.

AAs si tiene JAK2

49
Q

Quien tiene mayor supervivencia la PV o TE

A

TE tienen 20a de mediana y la PV 14a

50
Q

Que parámetros toma en cuenta el IPSS

A

Numero de citopenias
% blastos en MO
Cariotipo

51
Q

Única mieloproliferativa que provoca aumento de las 3 líneas

A

Policitemia vera

52
Q

Htcto Elevado +EPO elevado + Sat O2 >92% la causa de eritrocitosis seria

A

RENAL

53
Q

En caso de tener EPO elevada + Sat O2 <92% la causa de eritrocitosis seria

A

Respiratoria
shunt
*hipoxia

54
Q

Linea disminuida en la mielofibrosis

A

Eritrocitaria

55
Q

Mieloproliferativas cronicas con Mas EMG

A

Mielofibrosis *EMG masiva

LMC

56
Q

Reaccion leucoeritroblastica

A

Presencia de formas jovenes de todas las series hematopoyeticas en sangre periferica

57
Q

R. Leucoertitroblastica + Dacriocitos + aspirado seco + Bx con fibrosis

A

Mielofibrosis

58
Q

Dx mielofibrosis

A

Estudio de MO

Aspirado seco x fibrosis

59
Q

mecanismo accion RUXOLITINIB

A

Inhb JAK 1 y JAK 2

60
Q

Tto Mielofibrosis en fase proliferativa

A

Hidroxiurea

61
Q

Tto curativo mielofibrosis

A

ALO TPH en Jovenes

62
Q

Tto fase fibrotica de Mielofibrosis

A

Ruxolitinib

63
Q

Globulos blancos en todas sus etapas *promielocitos, mielocitos,metamielocitos…. en sangre periferica

A

LMC

*Proliferacion serie mieloide

64
Q

Hallazgo casual de Leucocitosis en un px asintomatico

A

Pb LMC

65
Q

Aumentan R de LMC

A

Radiacion
benceno
cloranfenicol
alquilantes

66
Q

Dx citogenetico LMC

A

FISH —> t(9;22)

PCR—> BCR/ABL1

67
Q

Fosfatasa alcalina leucocitaria en la LMC

A

Disminuida

68
Q

Blastos en MO o Sangre periferica >20%

A

LMC

69
Q

La LMC se transforma a

A

Leucemia Aguda No linfoide (Mieloblástica) un 80%

LAL 25%

70
Q

> 50% blastos + `Promielocitos es Dx de

A

LMC

71
Q

Mieloproliferativas cronicas que no se benefician de ALOTPH

A

Policitemia vera

Trombocitemia esencial

72
Q

TTo LMC

A

IMATINIB *inh tirosina-cinasa

73
Q

Mecanismo de resistencia al imatinib

A

Mutacion en la cinasa

*usar otros -nib

74
Q

ALO TPH en LMC

A

Solo en fase acelerada o blástica

o si resistencia a todos los -nib *incluso PONATINIB que es el mas potente

75
Q

Célula hematopoyética de la MO es incapaz de madurar

A

Leucemia aguda

*permanecen como Blastos

76
Q

Blastos en MO >20% es dx de

A

Leucemia aguda

77
Q

Datos de laboratorio de Leucemia Aguda

A

Citopenia: anemia,trombo,neutro
Blastos en SP
Leucos variables desde elevados hasta bajos

78
Q

Causas geneticas que pueden aumentar R de Leucemia Aguda

A

Sd de DOWN
Sd de Li-fraumeni
Inestabilidad cromosomica

79
Q

Patologias hematológicas que pueden evolucionar a Leucemias agudas

A

SMD
Mieloproliferativas
Anemia aplasica
HPN

80
Q

leucemia +frc en Niños

A

LAL *incidencia 2-5a

81
Q

LAM es la leucemia +frc en

A

Adultos 60a
y
NEONATOS

82
Q

Datos celulares que son Dx de Leucemia de estirpe MIELOIDE

A

MPO *mieloperoxidasa (+)

Bastones de Auer

83
Q

Marcador TdT (+) esta en las Leucemias

A

Agudas LINFOBLASTICAS (B y T)

84
Q

LAM M3

A

PROMIELOCITICA

85
Q

LAM mielomonocitica

A

M4

86
Q

LAM M5

A

Monoblastica

87
Q

Leucemia Aleucemica

A

Ausencia de Blastos en SP en el cuadro de una leucemia aguda

88
Q

Mutacion T315L en LMC

A

Indica que se puede usar PONATINIB porque habrá resistencia a todos los otros

89
Q

CALLA

A

CD10

90
Q

Blasto con abundante vacualizacion + histopatología en Cielo estrellado

A

LAL Burkitt

91
Q

Alteraciones Citogeneticas con buen pronostico en las LAM

A 
t (8;21)
t(15;17)
Inv(16) t(16;16)
NPM
CEBPA
92
Q

Alteraciones citogenéticas de buen pronostico en la LAL

A

HIPERPLOIDIA t(12;21)
<30mil leucos
NO infiltra SNC
Respuesta rápida a tto

93
Q

Mal pronostico en LAM

A

Cariotipo complejo >3 alteraciones
Reordenamiento MLL
FLT3

94
Q

Alteraciones citogeneticas confieren mal pronostico a LAL

A

Hipoploidia
Cariotipo complejo
Cr Philadelphia t(9;22)/BCR/ABL

95
Q

Los bastones de Auer estan presente en

A

LAM M1-M2-M3 en orden creciente de frecuencia

96
Q

tinción Esterasa/CD14

A

LAM M4 mielomonocitica

LAM M5 monoblastica

97
Q

t(15;17) es la Citogenetica +frc de

A

LAM M3 *Promielocitica

98
Q

Infiltra con frc Piel, Encias y SNC

A

LAM M4 Mielomonoblastica

-M5 Monocitica

99
Q

LAM M3 *promielocitica clinica frc

A

CID

Hemorragia cerebral

100
Q

Tto Inducción LAM M3 promielocitica

A

ATRA *Acido transretinoico + QT antraciclina 2a

101
Q

ATRA + QT x 2a es el tto de

A

LAM M3 promielocitica

102
Q

Cuando se inicia la Neuroproflx en la LAM-LAL

A

Al inicio de la QT

103
Q

En caso de que LAM tenga mutacion FLT3-ITD le podemos indicar en el tto

A

Sorafenib

104
Q

t(8;21): AML1/ETO

A

LAM M2

105
Q

Citogenetica +frc de LAM M4 *Mielomonocitica

A

Inv(16), t(16;16)

106
Q

El Reordenamiento MLL (11q23)es frc en

A

LAM M5 *monoblastica

107
Q

citogenética +frc en LAL 1-2

A

t(9;22), BCR/ABL

Philadelphia

108
Q

t(8;14)

A

LAL Burkitt

109
Q

Donde Infiltran las LAL

A

SNC y testículos

110
Q

Leucemia aguda que se presenta con frc como masa mediastínica

A

LAL T

111
Q

Adenopatía - EMG
Infiltración SNC-testículo
Masa mediastínica

A

LAL

112
Q

t(9;22), BCR/ABL

Philadelphia le confiere a la LAL opción de tto

A

Imatinib

113
Q

Pauta de Tto induccion LAL

A

Vincristina+ prednisona +L-asparginasa+Daunoblastina +/- Imatinib

114
Q

Tto consolidación LAM

A

Igual que inducción o ARA-C a DE

115
Q

alteraciones genéticas primarias más frecuentes en neoplasias hematológicas

A

Translocaciones cromosómicas con activación de protooncogenes asociados.

116
Q

Tto intensificador LAM

A

Alo-TPH si alto R

ARA-C a dosis elevadas si R moderado

117
Q

t(15;17) PML-RAR alfa

A

LAM M3

118
Q

Lisozima o Muramidasa en sangre

A

LAM M4-M5

Hemato (8 decks)

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