SMP et leucémie Flashcards Preview

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Flashcards in SMP et leucémie Deck (28)
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1
Q

Décrire le site d’hématopoièse selon l’âge

A
0-2 mois : sac vitellin
2-7 mois: foie, rate
5-9 mois: moelle osseuse
Enfants: tous les os
Adultes: Sternum, côtes, vertébres, sacrum, pelvis, femur proximal
2
Q

Quels sont les précurseurs des granulocytes?

A

Myéloblaste –>promyélocyte –> Myélocyte –>Métamyélocyte –> Band/stabs –>Granulocyte

3
Q

Quelles sont les manifestations de la neutropénie et à partir de quelle valeur apparaissent-elles?

A
  1. Susceptibilité aux infections (<0.5 et +++ si <0.2))

2. Ulcérations

4
Q

Quelles sont les causes d’éosinophilie?

A
  1. Parasites
  2. Allergies ou hypersensibilité à un Rx
  3. Maladies de la peau
  4. GVHD
  5. Hodgkin
  6. Maladies pulmonaires
  7. GM-CSF
5
Q

Quels sont les deux types de polycythémie primaire?

A

Congénital et acquise (vraie)

6
Q

Quels sont les deux types de polycythémie secondaires?

A

Congénitale et acquise

7
Q

Nommer les 4 types de polycythémie secondaire acquise

A
  1. Médié par l’EPO (tabac, CO, SAHS, altitude)
  2. Hypoxie locale (rénale)
  3. Tumeur secrétant de l’EPO
  4. Rx (EPO, androgènes)
8
Q

Quelle est la mutation associée à la PV?

A

JAK2 (97%)

9
Q

Qu’est-ce qui provoque la trombocytose essentielle?

A

Mutation JAK2, CALR ou MPL

10
Q

Quelles sont les causes de thrombocytose réactive?

A
  1. Carence en fer
  2. Inflammation/cancer/infections
  3. Syndrome myélodysplasique (SMD)
  4. Post hémorragie ou trauma
  5. Post-splénectomie
  6. Maladie des tissus conjonctifs (PAR)
11
Q

Quelles autres lignées peuvent aussi être affectés en PV?

A

Plaquettes et neutrophiles augmentés dans 50% des cas

12
Q

Quelle est la différence entre les SMD et SMP?

A

SMD: moelle hypercelullaire mais dysplasie empêchant les cellules de quitter la moelle (cellules anormales)
SMP: moelle hypercellulaire et production de cellules viables qui sortent de la moelle

13
Q

Quelles sont les mutations associées à la myélofibrose?

A

JAK2, CALR et MPL

14
Q

Quelles sont les caractéristiques de la myélofibose (pathophysio)?

A

Fibrose de la moelle secondaire à l’hyperplasie des mégacaryocytes
Splénomégalie massive causée par hématopoïèse extra-médullaire (métaplasie myéloide)

15
Q

Quelles sont les caractéristiques de la myélofibrose sur la FSC et le frottis?

A

Anémie
Frottis leucoéythroblastique
Plaquettes et leucocytes élevés au début puis pancytopénie

16
Q

Quelle est la mutation caractéristique de la LMC?

A

Translocation 9:22 (gène de Philadelphie) qui code pour la tyrosine-kinase BCR-ABL1

17
Q

Quels sont les résultats de laboratoires typiques de la LMC?

A

Leucocytose très importante (mylémie étagée)
Globules rouges et plaquettes peuvent faire n’importe quoi
Moelle hypercellulaire avec prédominance granuloïétique

18
Q

Quels sont les traitements de la LMC?

A
  1. Gleevec (Imatinib)
  2. Hydroxyurée (plus vraiment utilisé)
  3. GMO si échec
19
Q

Comment définit-t-on la leucémie aigue?

A

> 20% de blastes dans la moelle ou le sang

20
Q

Nommer 4 causes virales de leucémies aigues

A
  1. VIH
  2. VHC
  3. EBV
  4. HTLV1
21
Q

Nommer un produit chimique qui peut causer une leucémie aiguë

A

Le benzène

22
Q

Nommer des causes génétiques prédisposant à une leucémie aiguë

A

Syndrome de Down

Anémie de Falconie

23
Q

Quelles sont les pathologies hématologiques pouvant prédisposer à la leucémie aiguë (autre que la leucémie chronique)?

A

SMD et SMP

24
Q

Quels traitements de chimiothérapie peuvent augmenter le risque de leucémie?

A

Les agents alkylants (chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide, dacarbazine)

25
Q

Quelles manifestations cliniques sont spécifiques à la LLA?

A

Enflure des testicules

Compression médiastinale

26
Q

Les corps d’Auer sont typique de quelle type de leucémie?

A

LMA

27
Q

Quels sont les effets de la lyse tumorale sur les électrolytes?

A

Hyperkaliémie
Hypocalcémie
Hyperphosphatémie
Acide urique augmenté

28
Q

Quel est le traitement habituel de la LMA?

A

Cytarabine (ARA-C) + anthracycline