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Flashcards in Coagulopathies Deck (23)
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1
Q

Où est synthétisée la TPO?

A

95% au foie (50% de façon constitutive et 50% suite à la destruction des plaquettes)

2
Q

Quelle sont les 3 glycoprotéines de surface des plaquettes (nommer la fonction)?

A
  1. GP1a: adhésion au collagène
  2. GP1b: adhésion au facteur de von Willebrand
  3. GPIIb-IIIa: adhésion au fVW et fibrinogène (aggrégation plaquettaire)
3
Q

Quel est le rôle de la cellule endothéliale dans la coagulation?

A

Synthèse du fVW et du facteur VIII

4
Q

Quel est le rôle des phospholipides à la surface des plaquettes après l’aggrégation?

A
  1. Tenase (formation de facteur Xa)

2. Prothrombinase (formation de thrombine)

5
Q

Quels sont les deux médiateurs d’aggrégation plaquettaire prinicipaux?

A

ADP et thromboxane A2

6
Q

Où se situe principalement le facteur tissulaire?

A

Par les fibroblastes et les cellules musculaire lisses (non-exposés en absence de lésion endothéliale)

7
Q

Qu’est-ce qui peut expliquer une déficience en vitamine K?

A
  • Insuffisance hépatique (diminution des sels biliaires et de l’absorption de la vitamine K)
  • Altération du microbiote (bactéries productrices de vitamine K)
8
Q

Comment est produite la protéine C et quel est son rôle?

A

Par la liaison de la thrombine à la thrombomoduline sur la cellule endothéliale
Inhibition du facteur Va et du facteur VIIIa (avec la protéine S) en plus d’activer la fibrinolyse en inhibant le TPAi

9
Q

Quels sont les facteurs dépendants de la vitamine K?

A

II, VII, IX, X

10
Q

Quel est le rôle du facteur de Von Willebrand dans la cascade de coagulation?

A

Transport du facteur VIII

11
Q

Quel est l’effet de l’antithrombine?

A

Inhibition de thrombine (IIa), IXa, Xa et XIa (CONTRAIRE DE L’HÉPARINE)

12
Q

Quels sont les effets de la thrombine?

A

Activation des facteurs V, VIII, XI et XIII
Activation de la protéine C
Production de fibrine

13
Q

Quels sont les 3 activateurs de plasminogènes?

A
  1. t-PA
  2. u-PA
  3. Streptokinase
14
Q

Quelle est le rôle des produits de dégradation de la fibrine?

A

Inhibe la fonction plaquettaire
Anticoagulants
Marqueurs de thrombose (D-dimers)

15
Q

Quel est le type de transmission de la maladie du facteur de Von Willebrand?

A

Autosomal dominant (le désordre de saignement le plus commun)

16
Q

Quel est le traitement commun à la maladie de Von Willebrand et l’hémophilie A?

A

Le DDAVP (mais pas pour von Willebrand type 2 ou 3)

17
Q

Quels sont les facteurs de coagulation qui font partie de la voie commune?

A

II, V, X

18
Q

Que permet de trouver le temps de thrombine?

A

La présence de fibrinogène ou d’un inhibiteur de la thrombine

19
Q

Quelles sont les anomalies de laboratoire associées à la maladie de von Willebrand?

A

Augmentation possible de du PTT (par diminution du facteur VIII)
Augmentation du temps de saignement
fvW diminué

20
Q

Quelles sont les anomalies de laboratoire associées à l’hémophile A et B?

A

PTT prolongé
Facteur VIII ou IX diminués (A ou B)
Temps de saignements et PT normaux

21
Q

Comment diagnostique-t-on une hémophilie acquise?

A

Absence de normalisation du PTT lors du mélange avec plasma normal

22
Q

Nommer les manifestations des différentes thrombophilies héréditaires suivantes:

  1. Déficit en protéine C ou S
  2. Déficit en antithrombine
  3. Facteur V Leiden
  4. Mutation de la prothrombine
A
  1. CIVD et purpura fulminans. Nécrose cutanée avec la warfarine
  2. Thromboses veineuses et artérielle
  3. Thromboses veineuses
  4. Thromboses veineuses et artérielle (5x le risque)
23
Q

Quelles sont les manifestations du syndrome antiphopholipides?

A

Thromboses veineuses et artérielles
Fausse couche
Thrombocytopénie
Livedo reticularis