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HEMATO > Sx mielodisplásico > Flashcards

Sx mielodisplásico Flashcards

1
Q

Definición de sx mielodisplásico:

A

Grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por displasia en médula ósea, citopenias en sangre periférica, secundarias a hematopoyesis ineficaz y alto riesgo de transformación a leucemia aguda.

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2
Q

Sx mielodisplásico se presenta más en adultos mayores o en niños?

A

En adultos mayores de 70 años

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3
Q

Sx mielodisplásico

Etiología

A
  • Benceno, metales pesados
  • Asbesto, sílica y vinílica
  • Cigarro y alcohol
  • Exposición a radiación
  • Agentes quimioerapéuticos (15-20%)
    • Alquilantes
    • Inhibidores de isotopomerasa II
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4
Q

Sx mielodisplásico

Fisiopatología

A
  • Apoptosis temprana → porque la célula está mal formada
  • Asociadas a alteraciones cromosómicas.
  • Alteraciones en la metilación del DNA.
  • Lo que ocasiona silenciamiento genético.
  • También existen alteraciones inmunes.
  • Ocasionando daño directo al estroma.
  • Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34.
  • Alteración en la secreción o inhibición de citocinas (TGFB, IL7, IL-1B)
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5
Q

complicacion de sx mielodisplasico
puede evolucionar a

A

leucemia mieloide aguda

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6
Q

Porcentaje de blastos de sx mielodisplásico:

A

<20% de blastos

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7
Q

Ejemplos:

A
  • Anemia refractaria (AR)
  • AR con sideroblastos en anillo
  • Citopenia refractaria con displasia multilinaje
  • CRDM-SA
  • AR con exceso de blastos 1
  • AR con exceso de blastos 2
  • SMD no clasificable
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8
Q

¿Cuál es la más frecuente?

A

Anemia refractaria

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9
Q

Cuadro clínico

A
  • 50% asintomáticos con dx incindental
  • Sx anémico (85%)
  • Procesos infecciosos (50%)
  • Hemorragias (35%)
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10
Q

Dx:

A
  1. Biometría hemática completa
  2. Niveles de vitamina B12 y ácido fólico
  3. Niveles de eritropoyetina
  4. Panel viral (Hepatitis, VIH)
  5. Perfil TORCH
  6. Química sanguínea y pruebas
  7. de función hepática
  8. Pruebas para HPN y anemia aplástica
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11
Q

que vamos a ver en serie roja

A

anemia normocitica o macrocitica
BAJOS reticulocitos
transtornos enzimaticos del eritrocito (deficiencia de acetil colinesterasa)
1/3 de px tienen anemia

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12
Q

que vamos a ver en serie blanca

A

leucopenia
alt morfologica en leucocitos
deficits enzimaticos en leucocitos

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13
Q

cual es la alteracion morfologica en leucocitos
cual es el deficit enzimatico en los leucocitos

A

alt morfologica -> granulocitosis hiposegmentados
deficits enzimaticos-> deficiencia de fosfatasa alcalina

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14
Q

Dx especial:

A
  • MO y biopsia de hueso: displasia en 10% de las células en uno o más linajes. Valorar la presencia de blastos para la clasificación.
  • Estudios citogenético
  • Inmunofenotipo: alteraciones en la maduración de las células, no es específico ni sensible
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15
Q

Si hay de 0-5 blastos:

A

Tipo I

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16
Q

Si hay de 5-10 blastos:

A

Tipo 2

17
Q

Si hay más de 10-20 blastos:

A

Leucemia aguda

18
Q

Síndrome hipocelular:

A
  • Médula ósea hipocelular
  • Se preseta en 10-15% de los pacientes
  • Similar a la Anemia aplásica
  • Presencia de displasia celular
  • Anormalidades citogenéticas
  • Responden a inmunoterapia
19
Q

Tx de soporte:

A
  • Transfusiones
  • Quelación de hierro
  • Eritropoyetina
  • Factor estimulante de colonias granulocitos
  • Trombopoyetina
  • Anibióticos
20
Q

Tx

Agentes hipometilantes:

A
  • Decitabina
  • Azacitidina

para prevenir que empeore a leucemia

21
Q

Primer medicamento aprobado por la FDA:

A

Azacitidina

Si hay respuesta, se deberá de administrar indefinidamente

22
Q

tx eficaz en px con mutaciones en cromosoma 5q

A

lenalidomide

23
Q

Tx

Inmunomoduladores:

A
  • Talidomida
  • Lenalidomida
24
Q

Tx

Inmunoterapia

A
  • Globulina antitimocito
  • Ciclosporina
  • Alentuzumab
25
Q

Tx

Quimioterapia intensa:

A
  • Indicado en px de alto riesgo
  • Indicado en px que cuentan con donador de MO
  • Cuando no disponemos de terapia con hipometilantes
  • Duración de la remisión muy corta
  • Tasa de respuesta muy baja
26
Q

¿Cuál es la única terapia curativa?

A

Trasplante de MO

27
Q

Indicaciones de trasplante de MO:

A

Px jóvenes con SMD de alto riesgo
Px jóvenes u mayores de 60 años con buene estatus perfomance

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