Syndrome cérébelleux Flashcards

1
Q

Qu’est ce qu’un syndrome ?

A

Ensemble de plusieurs symptômes ou signes. il permet par leur groupement d’orienter le diagnostic

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2
Q

Epidémio du syndrome cérébelleux

A

30 000 patients en france, dont 20 000 d’origine génétique

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3
Q

Quel est le traitement qui améliore le plus la QdV des patients cérébelleux ?

A

LA REEDUC ! (en vrai si c’est dégénérative rien ne marche vraiment donc on ne fait pas de mal mais si SC avec évolution positive on a un vrai impact) MAIS manque de preuve

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4
Q

Comment retarder l’évolution et l’apparition de complication du SC ?

A

Diag précoce + meilleur suivi

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5
Q

Vrai ou Faux : les SC ont une capacité d’apprentissage

A

Vrai
Les patient SC conservent une capacité d’apprentissage suffisante pour pouvoir bénéficier d’un programme de rééduc intensif et prolongé

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6
Q

Qu’est ce qui rend la rééduc du SC difficile ?

A

Déficit apprentissage + résistance de l’ataxie cinétique et du tremblement au ttt

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7
Q

Qu’est ce qui cause un SC ?

A

Lésion intéressant le cervelet

Interruption des voies cérébelleuses dans le TC

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8
Q

En cas de lésion du cervelet, ou se situe le SC ?

A

HOMOLAT sauf dans 2 circonstance :

  • lésion voie afférente cortico-ponto-cérébelleuse
  • lésion voie afférent corticale au dessus de la commissure de Wernicke
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9
Q

Quelles artères irriguent le cervelet ?

A

PICA = artère cérébelleuse inférieure et post

artère cérébelleuse inférieur antérieure

artère cérébelleuse supérieure

ATTENTION pas de suppléance

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10
Q

Quelles sont les missions du cervelet ?

A

Tonus (vermis)
Controle du déroulement du mouvement volontaire (lobes lat)
Equilibration (lobe flocculo-nodulaire)

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11
Q

Quelles sont les différentes étiologiess du SC ?

A

PENDULAIRE

Paranéoplasique (ensemble des anomalies pouvant accompagner certains cancers.)

Ethylisme aigu et chronique

Néo : Tumeur cérébelleuse

Dégénératives : atrophies

Uracile : 5-fluoro-uracile et autres hydantoïnes.

Listériennes : méningites, mais aussi méningites tuberculeuse et virales (varicelle, rougeole, mononucléose infectieuse)

Accident vasculaire cérébelleux, Abcès cérébelleux

Intoxication professionnelle, médicamenteuse; Hy(I)drocéphalie

Rougeole, varicelle

Ectopie des amygdales cérébelleuses

Sclérose en plaque

–> 2/3 = dégénérescence d’origine génétique

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12
Q

Quels sont les 3 systèmes impliqués dans la réalisation de l’exécution motrice ?

A

La partie volontaire : système pyramidal qui permet d’initier le mouvement

La partie automatique : noyaux gris centraux qui accompagnent le mouvement ganglions de la base touché)

Le cervelet : intègre les informations venant de la sensibilité profonde, vue et oreille interne → coordination du mouvement grâce au contrôle extéroceptif

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13
Q

Quelle est la différence entre l’ataxie cérébelleuse et l’ataxie proprioceptive ?

A

→ Signe de Romberg quand on ferme les yeux
Il y aura un problème plus important chez l’ataxie proprioceptive
Dans une atteinte cérébelleuse, pas de changement entre yeux ouverts et yeux fermés

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14
Q

Par quoi le SC compense ses déficits ?

A

Voie volontaire
Ganglions de la base
Reliquats du cervelet

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15
Q

Comment se passe la compensation du SC par la voie volontaire ?

A

le patient peut faire des mouvements volontaires, il doit augmenter son attention et faire des efforts de concentration plus importants mais les gestes volontaires restent relativement maladroits

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16
Q

Comment se passe la compensation du SC par les ganglions de la base ?

A

Les ganglions de la base contrôlent les mouvements automatiques. On va essayer d’augmenter le nombre d’automatismes pour compenser. Il faut faire un geste 20 000 fois avant que ça soit automatique (gestes automatiques et non parfaits)

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17
Q

Comment se passe la compensation du SC par les reliquats du cervelet ?

A

Comment se passe la compensation du SC par

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18
Q

A quoi ressemble la station assise du SC ?

A

Instabilité poly-directionnelle du tronc

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19
Q

A quoi ressemble la station debout du SC ?

A

Elargissement du polygone de sustentation

Les pieds joints : des oscillations en tous sens apparaissent, non ou peu aggravées par l’occlusion des yeux

Danse des tendons

Démarche pseudo ébrieuse

Bras écartés du tronc et enjambées irrégulières

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20
Q

Quels sont les symptômes du SC ?

A

Troubles de la coordination dans l’espace
Troubles de la coordination dans le temps
Hypotonie cérébelleuse +++ (axiale)
Dysarthrie
Troubles oculomoteurs
Tb cognitif associés –> tb apprentissage

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21
Q

Décrire les tb de la coordination dans l’espace du SC

A

Tremblement d’action dû à l’asynergie Antagoniste/agoniste (c’est plutôt une oscillation) + Asynergie + hypermétrie (+ ataxie)

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22
Q

décrire les tb de la coordination dans le temps du SC

A

Dyschronométrie + adiadococinésie

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23
Q

Décrire les tremblement du SC

A

Tremblement d’action (disparition au repos) –> lors du maintien actif d’une position

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24
Q

Quels sont les 2 tests pour les tremblements du SC ?

A

Test du serment

Test de mingazini

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25
Q

Décrire l’ataxie cérébelleuse

A

Trouble de la coordination en l’absence de déficit moteur pré-existant

Comprend : dyschronométrie, hypermétrie, dysmétrie, asynergie, adiadococinésie

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26
Q

Quels sont les tests de l’ataxie cérébelleuse ?

A

Doigt-nez

Talon-crête tibiale

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27
Q

Décrire la dyschronométrie

A

Retard au démarrage et à l’arrêt des mouvements

Marche (mouvements alternatifs rapides) : retard au démarrage et à l’arrêt

28
Q

Décrire l’hypermétrie

A

A la fin du mouvement, le geste dépasse la cible et ne peut l’atteindre qu’après plusieurs tremblements parasites

29
Q

Décrire l’asynergie

A

Difficultés à piloter plusieurs articulations en même temps. Le geste est décomposé. Grandes difficultés à coordonner agonistes et antagonistes surtout pour les poly-articulaires

Test de Stewart-Holmes : résistance à la flexion de coude et relâche d’un coup (le patient ne contrôle pas sa main, qui lui arrive dans la figure)

30
Q

Décrire l’adiadococinésie

A

Les mouvements alternatifs rapides sont mal exécutés → problème de contrôle des agonistes et des antagonistes

l’épreuve des marionnettes ou de battement des MI, marche sur ligne droite et à vitesse constante

31
Q

Décrire hypotonie SC

A
  • Diminution de la fermeté des muscles à la palpation
  • Augmentation de la passivité et de l’extensibilité à la mobilisation passive
  • Réduction du relief à l’inspection visuelle

principalement sur les muscles axiaux et MI si lésion céréb moyenne

32
Q

Décrire la dysarthrie cérébelleuse

A

Parole est décrite saccadée et explosive. En fait, elle est plus souvent seulement « pâteuse ».

33
Q

Décrire nystagmus

A

Mouvement involontaires rythmiques et conjugués des yeux. Il est multidirectionnel et s’associe à une décomposition de la poursuite oculaire

34
Q

Quels sont les principes de rééduc du SC ?

A

Appliquer des résistances –> leste +++
Utiliser la motricité volontaire et automatique –> répétitions +++
Utiliser toutes les stimulation sensorielles –> info extéroceptives

35
Q

Quelles sont les échelles validées dans le SC ?

A

Grille ICARS

grille SARA

36
Q

Quelles sont les échelles utilisées mais non validée pour la SC ?

A
Protocole de rééduc quantifié de la marche
Bilan traitement fiche ouverte
Jacques Fraudet l’hôpital de saint Malo
Protocole fermé simplifié de Pomponiana
Temps de passage NEM
37
Q

Quelles sont les échelles validées non spécifiques de SC ?

A
Tinetti (plutôt gériatrique)
TUG
Test 10m
PM
Vitesse de marche
Indice de Barthel
London Handicap scale
38
Q

Qu’est ce que le syndrome de Wallenberg ?

A

Syndrome de la fossette latérale du bulbe

Trouble ischémique ou hémorragique localisé dans les zones vascularisées par l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, l’artère vertébrale, l’artère du tronc basilaire

Retrouve à peu près les mêmes types de symptômes
problème majeur est le trouble de la déglutition.

–> atteinte de la motricité du voile du palais qui peut par la suite déboucher sur des pneumopathies d’inhalation

Pas de SC frustre ou des signes classiques de coordination, mais on va avoir des vertiges TRÈS important

39
Q

Quelles sont les 2 écoles de la rééduc du SC ?

A

Première règle d’apprentissage = centré sur la tâche a accomplir –> recherche de mvt fonctionnel

But MK = controle de l’éducation du mvt –> rééduquer une perturbation du controle moteur –> améliorer le mvt volontaire

==> rééduc qtit + perf VS rééduc qlit + esthétique

40
Q

Quelles sont les évolutions d’un SC ?

A

favorable
stable chronique
aggravation rapide
aggravation lente

41
Q

quels sont les objectif de rééducation du SC ?

A

Si évolution spontanée favorable :
lever précoce / quotidien
stimulation sensitivo-motrice

Si forme dégénérative :
- Hiérarchiser la difficulté des apprentissages
- Associer rééduc a activité ludiques et sportives (pas juste des petits jeux vraiment du sport)
- Connaissance des résultats par le malade
auto-exercices

42
Q

Comment l’approche fonctionnelle divise le SC ?

A

3 atteintes :
atteintes profondes
atteintes de gravité intermédiaire
atteintes frustres

43
Q

Décrire les atteintes profondes selon l’approche fonctionnelle

A

Malade incapable de réaliser les transferts seul. Les patients sont souvent transférés en institution ou sont hospitalisés
→ selon la possibilité d’aide à domicile

44
Q

Décrire les atteintes de gravité intermédiaire selon l’approche fonctionnelle

A

Malade est capable de marcher avec une aide technique avec ou sans surveillance d’une tierce personne
→ c’est cela qu’on voit le plus

45
Q

Décrire les Atteintes frustres selon l’approche fonctionnelle

A

Marche sans aide technique et avec ou sans surveillance d’une tierce personne

46
Q

Selon l’approche fonctionnelle quand doit on intervenir en cas de perte d’équilibre ?

A

JAMAIS TROP VITE –> travailler la fonction –> il doit trouver lui même comment s’équilibrer

47
Q

Que doit on faire en cas d’atteintes profondes ?

A

W autonomie au lit
conserver les transfert lit-F
passage A-D avec aide MS + MK
tenir debout au stand up / fauteuil de vertic/ plan incliné selon les possibilité
déplacement marche au déamb/déamb axillaire/FR

48
Q

Que doit on faire en cas d’atteintes intermédiaires ?

A
Dplct et maintien position avec AT 
Dplct sans AT a intérieur et accompagné
W equilibre debout en position protégée
Maitrise des chgt de position 
Apprentissage des chutes
Escalier avec rampe + supervision / sur les fesses
Reprise AP dès que possible
49
Q

Que doit on faire en cas d’atteintes frustres ?

A

W equilibre debout, monopod, dynamique
Marche en terrain varié
Entrainement a la chute
Reprise AP antérieures

50
Q

Comment se fait la rééduc selon l’approche analytique ?

A

Controle du mvt dans différentes positions en commençant par une exécution très lente puis on accélère.

Corriger continuellement la dysfonction cérébelleuse par systèmes oculaires et arthrokinétiques –> progression en cplxité du mvt

Exercices variés, précis, répétitifs, yeux ouvert et fermé, dans des positions différentes

51
Q

Quel est le but général de l’approche analytique ?

A

Dvpt de la coordination générale du sujet

52
Q

Quelle approche choisir en cas d’évolution défavorable des troubles moteurs cérébelleux?

A

Pas d’action direct –> approche fonctionnelle

53
Q

Quelle approche choisir en cas d’évolution favorable des troubles moteurs cérébelleux ?

A

Approche analytique

–> résistace manuelle, utilisation de poids, feedbacj visuel, réentrainement a l’effort progressif, précoce

54
Q

Quels traitement choisir pour la rééduc du MS en cas d’évolution favorable ?

A

Exercices fonctionnels envisageant l’utilisation d’objets dans les AVQ. Exercice de ciblage par exemple.

Envisager dès que possible l’écriture et les activités complexes

–> aller chercher un geste juste

55
Q

Quels traitement choisir pour la rééduc du MS en cas d’évolution non favorable ?

A

Travail des AVQ

56
Q

Que dire sur la rééduc de l’équilibre du SC?

A

Rééducation de l’ataxie cérébelleuse posturale –> tendance a rigidification et écartement des pieds pour maintien de l’équilibre –> objectif = transférer l’appui

La coordination entre posture et mouvement est anormale → lors d’une modification de la géométrie corporelle –> transfert du poids du corps dans le polygone est perturbé

babinski : asynergie axiale (debout verrouillage des genoux)

57
Q

Que comprend la rééduc analytique du SC ?

A

PNF/kabat : aug Force mR, amplitude, endurance –> dim hypotonie et améliorer la condition physique

Technique rythmique en isométrique et isotonique –> effet direct sur coordination, akinésie et stab segmentaire

Exercices statiques, dynamique, avec ou sans yeux, sur dur ou mousse

Exercices lestés pour aug controle

58
Q

Comment rééduquer la marche en cas de SC évolution favorable ?

A
  • Marche esthétique, avec précision.
  • Améliorer l’équilibre lors de la marche seule du patient → en entraînant des déséquilibres pendant la marche par exemple.
59
Q

Comment rééduquer la marche en cas de SC evolution non favorable ?

A

-Laisser le patient s’auto organiser, puis l’entraîner dans ce schéma, avec un équilibre stable, un coût énergétique faible et une demande attentionnelle peu importante.

60
Q

Comment lester la rééduc a la marche du SC ?

A

lester AT ou chaussure ortho

lester tronc

(jusqu’a 2-3kg au MI)

61
Q

Comment appréhender les chutes avec les SC ?

A

Apprentissage des chutes

Dédramatiser
Empêcher un trouble associé
Chute arrière : en utilisant les MI comme amortisseurs, puis passage par la position accroupie et une roulade arrière
Chute avant : cherche à obtenir le 1er contact au sol avec le sommet de l’épaule

62
Q

Comment travailler les relevés du sol ?

A
  • Séquence de redressement des NEM. +++
  • Après « une chute contrôlée » par un mouvement de bascule
  • On commence avec des résistances et on enlève les résistances au fur et à mesure
63
Q

quels sont les aménagement de l’environnement a envisager en cas de SC ?

A

AT lestées –> précoces si evolution défavorable , en distal des mbres, en rééduc + AVQ

système robotique (comme une armure)

absorbeur de choc / système visqueux : chez ataxie sévères ou charger directement l’objet

biofeedback a domicile (WII)

64
Q

quelle rééduc en balnéo pour les SC ?

A

résistance eau diminue les à-coup des mvt –> réalisation de mvt proche de la normale

retire la peur des chutes

toutes les progressions sont possibles

exo possibles :

  • Marche dans l’eau avec aide ou sans (appui des MS sur barre, soutien du thérapeute).
  • NEM, travail des retournements sur tapis de piscine
  • Exercice de souffle (masque et tuba, apnée).
  • Exercices sur tapis flottant
65
Q

comment traite t-on les troubles associés au SC ?

A

étirement +++ car tendance a s’enraidir + déformation orthopédiques

66
Q

comment gerer la fatigue des SC ?

A

fréquent si SEP ou AVC

dim des perf + découragement –> les forcer a bosser sion ne font plus rien

trouver els facteur susceptible d’aug ou dim la fatigue

67
Q

quel est le ttt med du SC ?

A

stim transcranienne
thérapeutique orale
ttt chir
recherche génétique