Syndromes Parkinsoniens /Wilson Flashcards

1
Q

Donner la clinique du syndrome parkinsonien iatrogène (neuroleptiques ++)

A
  • sd parkinsonien symétrique
  • tremblement plutôt d’action, postural, que de repos
  • pas de réponse au ttt dopaminergique
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2
Q

Donner les 4 syndromes parkinsoniens atypiques

A
  • atrophie multi-systématisée
  • dégénérescence cortico-basale
  • démence à corps de Lewy
  • paralysie supra-nucléaire progressive
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3
Q

Donner la clinique de l’atrophie multi-systématisée

A
  • sd parkinsonien Asymétrique (AMS-P)
  • sd cérébelleux (AMS-C)
  • Dysautonomie
  • irritation pyramidale
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4
Q

Dans quel syndrome parkinsonien y a-t-il la “main capricieuse” ou “main étrangère”?

A

dans la dégénérescence cortico-basale

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5
Q

Quel est le syndrome parkinsonien symétrique?

A

La paralysie supra-nucléaire progressive

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6
Q

Décrire la clinique du syndrome de paralysie supra-nucléaire progressive

A
  • sd parkinsonien axial et symétrique
  • paralysie des mouvements oculaires (verticalité+++)
  • trouble de l’équilibre postural et chutes précoces
  • troubles cognitifs précoces (apathie, sd dysexécutif, démence)
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7
Q

Décrire la clinique de la dégénérescence cortico-basale

A
  • sd parkinsonien asymétrique
  • myoclonies, dystonie distale des extrémités
  • signes corticaux (aphasie apraxie, troubles sensitifs)
  • main capricieuse ou étrangère
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8
Q

Donner la clinique de la démence à corps de Lewy

A
  • sd parkinsonien asymétrique
  • troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance
  • hypersensibilité aux neuroleptiques
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9
Q

Quel diagnostic si sd parkinsonien symétrique, peu ou pas sensible au ttt dopaminergique, prédominant aux membres inférieurs, avec freezing et syndrome pseudo-bulbaire?

A

Syndrome parkinsonien vasculaire

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10
Q

Quels toxiques (pas médicaments) peuvent donner un syndrome parkinsonien?

A
  • oxyde de carbone

- manganèse

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11
Q

Quelle est la transmission génétique de la maladie de Wilson?

A

transmission autosomique récessive

mutation ATP B7

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12
Q

Donner les éléments permettant de poser le diagnostic de maladie de Wilson

A
  • atteinte hépatique
  • anomalie du bilan du cuivre
  • troubles neuro-psy avec anomalie IRM cérébrale et/ou anneau de Kayser-Fleischer
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13
Q

Quel bilan du cuivre faire pour diagnostiquer une maladie de Wilson?

A
  • cuivre total
  • céruléoplasminémie
  • cuivre urinaire des 24h
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14
Q

En dehors du bilan du cuivre, quels examens para-clinique réaliser au cours de la maladie de Wilson?

A
  • bilan hépatique, TP facteur V
  • NFS (PBH au cas par cas)
  • examen à la lampe à fente: anneau de Kayser-Fleischer
  • IRM cérébrale: hypersignaux T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou cervelet
  • Test génétique après consentement
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15
Q

Quels sont les différents traitements disponibles pour la maladie de Wilson?

A
  • chélateurs du cuivre: D-pénicillamine, trientine

- réduction de l’absorption intestinale du cuivre: acétate de zinc

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