TEMA 11 Flashcards
Que son els mitocondris?
Són uns orgànuls que estan presents en totes les cèl·lules eucariotes (animals, fongs i plantes).
Tenen un tamany de 2-3 μm de longitud i 0,5 μm de diàmetre. Per tant, són visibles al microscopi
òptic.
Són molt abundants, ja que una cèl·lula del fetge pot presentar 1000-2000 mitocondris.
La seva forma és molt variable degut a que són mòbils i plàstics. Solen tenir formes allargades,
cilíndriques i arrodonides.
Perque tenen molta plasticitat els mitocondris?
Tenen molta plasticitat perquè contínuament s’estan fusionant i dividint per formar xarxes
interconnectades (mitofusió – mitofissió, controlat genèticament).
Com es mouen els mitocondris?
Es desplacen a través dels microtúbuls cap a regions de la cèl·lula que necessiten ATP (cua dels espermatozous o cèl·lules musculars cardíaques).
Quines son les funcions dels mitocondris?
- Síntesi ATP (membrana mitocondrial) a través de la cadena transportadora d’electrons.
- Generació de coenzims reduïts NAD+, NADP+, FAD+ (membrana mitocondrial) per al Cicle de Krebs, i
per tant, per fer la síntesi d’ATP. - Generació d’Acetil-CoA necessari pel Cicle de Krebs a través de l’oxidació dels àcids grassos (matriu mitocondrial)
- Produeix l’apoptosi. El mitocondri conté unes proteïnes que amb una senyal, són alliberades al citosol i produeixen la mort cel·lular
Quines son les parta del mitocondri?
Membrana interna, menbrana externa, espai intermembrana, matriu
Membrana externa propietats
- És permeable a molècules petites (ions i proteïnes) gràcies a la presència de canals aquosos.
- Té enzims per la síntesi de lípids (anabolisme) i també per l’activació dels àcids grassos (catabolisme).
Propietats membrana interna
Impermeable als ions.
- Està replegada sobre sí mateixa per formar les crestes mitocondrials que augmenten molt la
superfície.
- Sobretot es troben en aquelles cèl·lules que necessiten molt d’ATP.
- Té tres grups de proteïnes:
ATP sintetasa
Proteines de la cadena transportadora electrons
Transportadors selectius de metabòlits capa dins o capa fora del mitocondri.
Propietats matriu mitocondrial
- Conté molts enzims:
- els que metabolitzen el piruvat i acids grassos en acetil coa
- els que oxiden lacetil coa a traves del cicle de krebs per donar nadh + h, aportant electrons a la cadena transportadora delectrons
-Té còpies del DNA mitocondrial, ribosomes mitocondrials, tRNA i enzims necessaris per l’expressió
dels gens mitocondrials.
Caracteristiques del genoma mitocondrial humà
−Tamany: 16.569 bp (<1% del contingut total de DNA cel.lular)
−Codifica:
● proteïnes de la cadena de transport electrònic
● RNA ribosomals (rRNA)
● RNAs de transferència (tRNAs),
−Les mitocondries estan constituïdes per proteïnes codificades
pel genoma mitocondrial i pel genoma nuclear
Com sobte acetil coa a partir de glucosa?
Glicolisi (citosol)
Generacio dacetil coa (matriu mitocondrial)
Proces glicolisi
Glucosa - fructosa 1,6 difosfat - dhap/ gap- pep- piruvat
Explica la generació Acetil-CoA a partir del piruvat (matriu mitocondrial)
- Descarboxilació: pèrdua d’un grup carboxil que surt en forma de CO2.
- Deshidrogenació: pèrdua de dos hidrògens que són acceptats per un NAD+ (2e-).
- Unió del ió acetat amb un coenzim A: tot formant Acetil-CoA.
Gracies al piruvat deshidrogenasa
Com sobte lacetil coa a partir dels acids grassos als mitocondris?
Prèviament, s’ha hagut de realitzar la lipòlisis per obtenir els àcids grassos. Com que les membranes mitocondrials són impermeambles als àcids grassos, s’ha de crear Acil-CoA a partir d’una activació i després s’ha de transportar a l’interior del mitocondri.
1.Activació: generació d’Acil-CoA a partir dels àcids grassos (membrana externa)
Primer sabsorbeixen amb la dieta
Despres lacid gras, el coa i latp passen a acilcoa gracies a lacilcoa sintetasa
Transport Acil-Coa cap a la matriu mitocondrial i beta oxidacio
Lacil coa passa a lespai intermembrana i entra a la matriu mitocondrial gracies a la Carnitin-Acil-transferasa I i II
Despres es produeix la beta oxidacio dacids grassos on lacil passa a acetil
