Tema 7 Inmunología clínica Flashcards

(30 cards)

1
Q

¿Cuál es la principal característica de las inmunodeficiencias?

a) Son enfermedades causadas por una respuesta inmunitaria excesiva.
b) Son enfermedades que aparecen como consecuencia de una descoordinación de la respuesta inmunitaria.
c) Son enfermedades que aumentan la respuesta inmunitaria frente a infecciones.
d) Son enfermedades que no afectan el sistema inmunológico.

A

Son enfermedades que aparecen como consecuencia de una descoordinación de la respuesta inmunitaria.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

¿Cómo se dividen las inmunodeficiencias?

a) En primarias y secundarias, siendo las secundarias las menos frecuentes.
b) En primarias y secundarias, siendo las primarias las más frecuentes.
c) En primarias y secundarias, siendo las secundarias las más frecuentes.
d) En inmunodeficiencias congénitas y adquiridas.

A

En primarias y secundarias, siendo las secundarias las más frecuentes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

¿Cuál es la diferencia principal entre las inmunodeficiencias primarias y secundarias?

a) Las primarias son adquiridas y las secundarias son congénitas.
b) Las primarias suelen ser de origen congénito y las secundarias suelen ser adquiridas.
c) Las primarias afectan solo a los adultos, mientras que las secundarias afectan solo a los niños.
d) Las primarias son más frecuentes que las secundarias.

A

Las primarias suelen ser de origen congénito y las secundarias suelen ser adquiridas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

¿Cuál es la clínica más destacada en las inmunodeficiencias?

a) Aumento en el número de alergias.
b) Aumento en el número de infecciones.
c) Disminución en el número de infecciones.
d) Aumento en la inflamación de los órganos

A

Aumento en el número de infecciones.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Además de las infecciones, ¿qué otros problemas pueden aparecer en las inmunodeficiencias?

a) Solo anafilaxia.
b) Autoinmunidad, anafilaxia y tumores (especialmente linfoma no Hodgkin).
c) Solo autoinmunidad y anafilaxia.
d) Solo tumores, especialmente linfoma no Hodgkin.

A

Autoinmunidad, anafilaxia y tumores (especialmente linfoma no Hodgkin).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

¿Cuáles son algunos de los grupos principales de inmunodeficiencias primarias?

a) Las predominantemente de anticuerpos, las combinadas, las del complemento y las de la fagocitosis.
b) Las autoinmunitarias, las de anafilaxia, las de tumores y las de infecciones.
c) Las que afectan solo a los linfocitos T y B.
d) Las que afectan solo a la respuesta inflamatoria.

A

Las predominantemente de anticuerpos, las combinadas, las del complemento y las de la fagocitosis.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

¿Qué caracteriza a las inmunodeficiencias de anticuerpos?

a) Infecciones recurrentes por virus y hongos.
b) Infecciones de repetición por bacterias de crecimiento intracelular que afectan al aparato respiratorio y digestivo.
c) Infecciones de repetición por bacterias de crecimiento extracelular que afectan al aparato respiratorio y digestivo.
d) Infecciones repetidas por bacterias que afectan únicamente a la piel.

A

Infecciones de repetición por bacterias de crecimiento extracelular que afectan al aparato respiratorio y digestivo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

¿Qué caracteriza a las inmunodeficiencias combinadas?

a) Infecciones recurrentes por bacterias de crecimiento extracelular.
b) Fallo en la inmunidad celular, que conlleva una deficiencia de la inmunidad humoral, causando infecciones por virus, hongos, parásitos unicelulares y micobacterias.
c) Deficiencia exclusiva de la inmunidad humoral, afectando solo al aparato respiratorio.
d) Fallo en la inmunidad humoral sin afectar a la inmunidad celular.

A

Fallo en la inmunidad celular, que conlleva una deficiencia de la inmunidad humoral, causando infecciones por virus, hongos, parásitos unicelulares y micobacterias.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

¿Cuál es la inmunodeficiencia primaria más frecuente y cómo se caracteriza?

a) Déficit combinado de inmunoglobulinas, que requiere tratamiento inmediato.
b) Déficit aislado de IgA, que generalmente es asintomático y no requiere tratamiento específico, pero sí seguimiento.
c) Déficit de inmunidad celular, que provoca infecciones graves y requiere tratamiento específico.
d) Déficit del complemento, que siempre se presenta con síntomas graves desde el nacimiento.

A

Déficit aislado de IgA, que generalmente es asintomático y no requiere tratamiento específico, pero sí seguimiento.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

¿Cuál es la inmunodeficiencia combinada más frecuente y qué precauciones se deben tener en cuenta en su tratamiento?

a) Inmunodeficiencia combinada grave ligada al X, con precaución en la administración de hemoderivados.
b) Inmunodeficiencia combinada leve ligada al X, sin necesidad de precauciones especiales en el tratamiento.
c) Inmunodeficiencia combinada grave autosómica, que no requiere precauciones con los hemoderivados.
d) Inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma Y, sin complicaciones en el uso de hemoderivados.

A

Inmunodeficiencia combinada grave ligada al X, con precaución en la administración de hemoderivados.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

¿Cuál es el tratamiento general para las deficiencias de anticuerpos?

a) Administración de antibióticos prolongados.
b) Uso de corticosteroides para reducir las infecciones.
c) Trasplante de células madre hematopoyéticas en todos los casos.
d) Administración sustitutiva de inmunoglobulinas, con contraindicación en el déficit aislado de IgA.

A

Administración sustitutiva de inmunoglobulinas, con contraindicación en el déficit aislado de IgA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

¿Cuál es el tratamiento habitual para las deficiencias combinadas de inmunidad?

a) Uso de inmunoglobulinas y antibióticos.
b) Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
c) Tratamiento con corticosteroides.
d) Cirugía para eliminar infecciones recurrentes.

A

Trasplante de progenitores hematopoyéticos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

¿Qué caracteriza al síndrome de Bruton?

a) Es una deficiencia combinada de anticuerpos y linfocitos T.
b) Es una inmunodeficiencia primaria causada por una deficiencia de linfocitos T.
c) Es una deficiencia en la respuesta humoral sin afectar a los linfocitos B.
d) Es una agammaglobulinemia ligada al X, caracterizada por la ausencia de linfocitos B en la sangre periférica.

A

Es una agammaglobulinemia ligada al X, caracterizada por la ausencia de linfocitos B en la sangre periférica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

¿Qué caracteriza al grupo de inmunodeficiencias primarias denominado “susceptibilidad mendeliana a micobacterias”?

a) Alteraciones en el sistema del complemento y la fagocitosis.
b) Alteraciones en el eje del interferón gamma o su receptor, y en citocinas y receptores de la vía TH1.
c) Deficiencia de anticuerpos, que afecta principalmente al aparato respiratorio.
d) Fallo en la inmunidad celular, relacionado con infecciones por virus y hongos.

A

Alteraciones en el eje del interferón gamma o su receptor, y en citocinas y receptores de la vía TH1.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

¿Qué caracteriza a los pacientes con el cuadro clínico de déficit de inmunidad humoral mencionado?

a) Presentan neumonías y sinusitis, son sensibles a infecciones por Cryptosporidium, con niveles elevados de IgG e IgA.
b) Presentan neumonías, sinusitis y otitis, son sensibles a infecciones por Cryptosporidium, con niveles elevados de IgM y niveles bajos de IgG, IgA e IgE, y los linfocitos B están en número normal.
c) Presentan solo infecciones respiratorias, con niveles bajos de IgM y altos de IgA.
d) Tienen neumonías recurrentes, con un déficit exclusivo de linfocitos T.

A

Presentan neumonías, sinusitis y otitis, son sensibles a infecciones por Cryptosporidium, con niveles elevados de IgM y niveles bajos de IgG, IgA e IgE, y los linfocitos B están en número normal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

¿Qué característica clínica se ha descrito en pacientes con déficit de inmunidad humoral mencionado, y qué tratamiento se ha utilizado con buenos resultados?

a) Presentan un cuadro inflamatorio pulmonar denominado GLILD, y algunos requieren tratamiento con inmunosupresores como rituximab y ustekinumab.
b) Presentan solo infecciones respiratorias recurrentes sin inflamación pulmonar, y se tratan con antibióticos largos.
c) Tienen neumonías graves que solo se tratan con inmunoglobulinas.
d) Desarrollan únicamente cuadros autoinmunitarios que requieren tratamiento con corticosteroides.

A

Presentan un cuadro inflamatorio pulmonar denominado GLILD, y algunos requieren tratamiento con inmunosupresores como rituximab y ustekinumab.

17
Q

¿Qué tipo de inmunodeficiencia es la que se describe como una inmunodeficiencia de anticuerpos primaria y adquirida?

a) Inmunodeficiencia combinada grave ligada al X.
b) Déficit aislado de IgA.
c) Inmunodeficiencia adquirida por VIH.
d) Inmunodeficiencia de anticuerpos con características tanto primarias como adquiridas.

A

Inmunodeficiencia de anticuerpos con características tanto primarias como adquiridas.

18
Q

¿Qué fenómeno se observa en algunos individuos que han recibido tratamiento con rituximab (anti-CD20) por otras enfermedades y no tienen una inmunodeficiencia variable común (IDVC) conocida previamente?

a) Desarrollan hipogammaglobulinemia transitoria y no presentan infecciones.
b) Presentan hipogammaglobulinemia prolongada, con infecciones típicas de la inmunodeficiencia variable común.
c) Desarrollan solo infecciones virales sin alteraciones en los niveles de inmunoglobulinas.
d) Tienen un aumento de las inmunoglobulinas y una reducción en las infecciones.

A

Presentan hipogammaglobulinemia prolongada, con infecciones típicas de la inmunodeficiencia variable común.

19
Q

¿Qué se debe sospechar e investigar si la inmunodeficiencia de IgA cursa con clínica y hay síntomas presentes?

a) Un déficit de linfocitos T.
b) Otro déficit de anticuerpos asociado, como el déficit de subclases de IgG2 e IgG4.
c) Una deficiencia en la inmunidad celular.
d) Un exceso de inmunoglobulinas.

A

Otro déficit de anticuerpos asociado, como el déficit de subclases de IgG2 e IgG4.

20
Q

¿Qué tipo de infecciones son las más frecuentes en los pacientes con inmunodeficiencias primarias combinadas?

a) Infecciones por bacterias de crecimiento extracelular.
b) Infecciones de origen vírico, hongos y bacterias de crecimiento intracelular.
c) Solo infecciones bacterianas de crecimiento extracelular.
d) Infecciones por parásitos y alergias.

A

Infecciones de origen vírico, hongos y bacterias de crecimiento intracelular.

21
Q

¿Qué característica se observa en el timo y en los órganos linfoides de los pacientes con inmunodeficiencia combinada grave?

a) El timo es de tamaño normal y se visualiza claramente en la radiografía de tórax.
b) El timo es de pequeño tamaño, no se visualiza en la radiografía de tórax, y hay alteraciones en el desarrollo de otros órganos linfoides.
c) El timo es de gran tamaño, visible en la radiografía de tórax, y los órganos linfoides están completamente desarrollados.
d) El timo está ausente, pero los órganos linfoides se desarrollan normalmente.

A

El timo es de pequeño tamaño, no se visualiza en la radiografía de tórax, y hay alteraciones en el desarrollo de otros órganos linfoides.

22
Q

¿Qué tipo de infecciones son típicas en la enfermedad granulomatosa crónica?

a) Infecciones por bacterias catalasa-negativas.
b) Infecciones por bacterias catalasa-positivas.
c) Infecciones virales y por hongos.
d) Infecciones exclusivamente por bacterias de crecimiento intracelular.

A

Infecciones por bacterias catalasa-positivas.

23
Q

¿Qué causa el déficit de adhesión leucocitaria y cuáles son sus características principales?

a) Mutaciones en el gen de la β2-integrina (CD18), con síntomas como retraso en la caída del cordón umbilical, onfalitis y alteración en la cicatrización apiógena.
b) Deficiencia en la inmunidad humoral, con infecciones recurrentes y cicatrización rápida.
c) Mutaciones en el gen de la α1-integrina, causando infecciones por bacterias de crecimiento extracelular.
d) Déficit en la producción de anticuerpos, asociado con infecciones virales y cicatrización deficiente.

A

Mutaciones en el gen de la β2-integrina (CD18), con síntomas como retraso en la caída del cordón umbilical, onfalitis y alteración en la cicatrización apiógena.

24
Q

¿Qué características clínicas son típicas del síndrome hemofagocítico?

a) Solo fiebre y adenopatías sin alteraciones en los análisis de sangre.
b) Hiperferritinemia, sin fiebre ni adenopatías, y sin alteración en los parámetros sanguíneos.
c) Infecciones recurrentes por hongos, con elevación de solo las transaminasas y citopenias.
d) Fiebre, adenopatías, esplenomegalia, hipertransaminasasemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia y citopenias sanguíneas, con hemofagocitosis en médula ósea, bazo y/o adenopatías.

A

Fiebre, adenopatías, esplenomegalia, hipertransaminasasemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia y citopenias sanguíneas, con hemofagocitosis en médula ósea, bazo y/o adenopatías.

25
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome hemofagocítico, y cuál es la opción curativa definitiva para la forma familiar o primaria? a) Uso exclusivo de antibióticos, con trasplante de progenitores hematopoyéticos en todos los casos. b) Corticosteroides, quimioterapia (etopósido), inmunosupresores como ciclosporina, y trasplante de progenitores hematopoyéticos en la forma familiar o primaria confirmada. c) Solo tratamiento con corticosteroides y rituximab. d) Uso de antivirales y tratamiento exclusivo con trasplante de órganos.
Corticosteroides, quimioterapia (etopósido), inmunosupresores como ciclosporina, y trasplante de progenitores hematopoyéticos en la forma familiar o primaria confirmada.
26
¿Qué causa el síndrome APECED y qué función cumple el gen AIRE en este trastorno? a) Se produce por mutaciones en el gen AIRE, con un patrón de herencia autosómico dominante, y está relacionado con la selección positiva en el timo. b) Se produce por mutaciones en el gen AIRE, con un patrón de herencia autosómico recesivo, y afecta a la selección negativa en el timo, lo que interfiere en los procesos de tolerancia. c) Es causado por mutaciones en el gen FOXO3, afectando la regulación inmune en los linfocitos B. d) Se produce por mutaciones en el gen CD40, afectando la selección positiva en los linfocitos T.
Se produce por mutaciones en el gen AIRE, con un patrón de herencia autosómico recesivo, y afecta a la selección negativa en el timo, lo que interfiere en los procesos de tolerancia.
27
¿Qué estrategia terapéutica se utiliza en los casos graves de síndrome de Di George con afectación del sistema inmunitario? a) Tratamiento exclusivo con corticosteroides y antibióticos. b) Trasplante de progenitores hematopoyéticos en casos de síndrome completo con afectación grave del sistema inmunitario. c) Solo tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. d) Uso de inmunosupresores y antivirales en todos los casos.
Trasplante de progenitores hematopoyéticos en casos de síndrome completo con afectación grave del sistema inmunitario.
28
¿Cuáles son los tipos de angioedema hereditario (AEH) y cómo se clasifican según las alteraciones en el C1 inhibidor? a) Tipo I: disminución en la función del C1 inhibidor, Tipo II: alteración en la cantidad de C1 inhibidor, Tipo III: AEH sin alteración en C1 inhibidor, Tipo IV: AEH de causa viral. b) Tipo I: disminución en la concentración del C1 inhibidor, Tipo II: disminución en la función del C1 inhibidor con concentraciones normales, Tipo III: AEH sin alteración en C1 inhibidor, Tipo IV: AEH sin causa genética conocida. c) Tipo I: sin alteración en C1 inhibidor, Tipo II: aumento en la función del C1 inhibidor, Tipo III: AEH con alteración genética desconocida, Tipo IV: AEH por mutaciones en el gen del C1 inhibidor. d) Tipo I: aumento en la función del C1 inhibidor, Tipo II: no hay mutaciones genéticas, Tipo III: AEH por infecciones, Tipo IV: AEH de causa ambiental.
Tipo I: disminución en la concentración del C1 inhibidor, Tipo II: disminución en la función del C1 inhibidor con concentraciones normales, Tipo III: AEH sin alteración en C1 inhibidor, Tipo IV: AEH sin causa genética conocida.
29
¿Cómo se clasifican los síndromes autoinflamatorios y cuál es la función principal del inflamasoma? a) Se clasifican según el tipo de infección que causan y el inflamasoma actúa en la activación de los linfocitos T. b) Se clasifican en dos grupos: defectos en el inflamasoma y no relacionados con el inflamasoma, y el inflamasoma activa las citocinas IL-1 beta e IL-18. c) Se clasifican según la gravedad de los síntomas y el inflamasoma regula la respuesta alérgica. d) Se dividen en síndromes virales y bacterianos, y el inflamasoma se encarga de destruir patógenos.
Se clasifican en dos grupos: defectos en el inflamasoma y no relacionados con el inflamasoma, y el inflamasoma activa las citocinas IL-1 beta e IL-18.
30
¿Cuáles son algunos ejemplos de síndromes autoinflamatorios no relacionados con el inflamasoma? a) Fiebre mediterránea familiar, síndrome hiper-IgD, y síndrome de Muckle-Wells. b) Síndrome de Muckle-Wells, enfermedad inflamatoria intestinal de inicio precoz, y síndrome de Behçet. c) Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), síndrome PAPA, y déficit de adenosina deaminasa 2 (DADA2). d) Síndrome DIRA, síndrome PAPA, y fiebre mediterránea familiar.
Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS), síndrome PAPA, y déficit de adenosina deaminasa 2 (DADA2).