Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hemato 4 Test 1 > Thalassemie > Flashcards

Thalassemie Flashcards

(54 cards)

Start Studying
1
Q

Anomalie sévère résultent de:

A

Diminution production HGB
synthèse HGB anormal
Synthèse déséquilibrée chaînes alpha et non alpha de globine
Erythropoiese inefficace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Anomalie sévère symptôme

A

Anémie, hepatosplenomegalie, infection, lithiase biliaire, déformation osseuse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

a-thalassemie=

A

Production diminuer/absente de chaîne a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

B-thalassemie=

A

Production diminuer/absente chaîne B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Effet qui contribuent a l’ anémie

A

Diminution de production total HGB
erythropoiese inefficace
Hémolyse chronique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chaîne a en excès =

A

Hautement insoluble et précipitent

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Précipiter (corps de fessas) lient a membrane cellulaire =

A

Dommage membranaire et diminution de deformabiliter de GR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Macrophage peuvent détruire erythroblaste en développement remplie de précipiter dans moelle osseuse =

A

Erythropoiese inefficace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Cellule qui survie et entrent dans circulation contienne précipiter sont pitted et éliminer par la rate =

A

Hémolyse extravasculaire chronique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

a-thalassemie homozygote appeler:

A

Hydrops fetalis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

a-thalassemie est la forme…

A

La plus sévère

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

a-thalassemie majeure =

A

Deletion 4 genes a (—/—)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

a-thalassemie majeure durée de vie

A

Aucune Hgb physiologiquement utile ne peut être synthétiser au delà de l’états embryonnaire
Incompatible avec la vie (mort nés, meurent quelque heure après la naissance)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Absence de chaîne a=

A

GR assemblent HGB en utilisent chaîne y,delta,B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

a-thalassemie majeure lab

A

Anémie sévère
Micro/hypo
Hgb Bart:80-90,Portland:10-20 (H parfois détectable)
Hgb A, A2 et F sont absente due au manque de chaîne a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Maladie hgb H=

A

symptomatique mais non fatale, 3/4 gène a sont supprimer (—/-a)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Réduction dramatique chaîne a=

A

Diminution hgb A, A2 et F

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Diminution chaîne a=

A

Excès de chaîne B, qui s’assemble pour former tétramère de chaîne B appeler hgb H

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hgb H est termolabile, instable et a tendence a précipiter a l’intérieur GR déclenchent :

A

Anémie hémolytique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hgb H resulta clinique

A

Anémie sévère a légère
Aggrave avec grossesse,états infectieux,médicament
Splenomegalie, hepatomegalie
<mortier des pt modification du squelette
Peu erythropoiese inefficace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hgb H lab

A

Micro/hypo
Retic augmenter
GRN
nouveau né:25% bart, hgb A,A2,F diminuer
Adulte: Hgb H 2-40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Inclusion hgb H facile a trouver lors incubation avec:

Study These Flashcards
A

Bleu de Crésyl brillant

23
Q

Inclusion Hgb apparence de

Study These Flashcards
A

Balle de golf

24
Q

Hgb H traitement

Study These Flashcards
A

Variable
-Cas grave: transfusion long term, splénectomie
-Erythropoiese inefficace nécessite supplementation en folate
-si transfusion non efficace—> greffe moelle osseuse

25
Thérapie par chelation du fer évite
Surcharge en fer et effet de toxicité ferreuse
26
a-thalassemie mineure=
2/4 gènes manquant
27
a-thalassemie mineur homozygote vs hétérozygote
Hétérozygote: aO (—/aa) Homozygote a+ (-a/-a)
28
a-thalassemie mineur physiopathologie
Diminution mesurable a-hgb Gènes a- globine non affecté capable diriger synthèse a degré supérieur- normal et compenser partiellement pour gènes supprimer Changement mineur se produit dans nombre GR, indice erythrocytaire, Electrophorese et Morpho GR
29
a-thalassemie mineur Resulta clinique
Asymptomatique légère anémie Diagnostiquée lors évaluation pour étude familiale
30
a-thalassemie mineur lab
Nouveau-né: 5-6% HGB Bart 3 mois: HGB Bart diminuer indétectable Adulte: HGB >100g/L et GR >5x10^12/L Micro/hypo Codocyte
31
a-thalassemie traitement
Asymptomatique =pas besoin de traitement
32
a-thalassemie silencieuse =
Deletion 1/4 gènes alpha Asymptomatique/bénin VGM:78-80 Aucune traitement nécessaire
33
B-thalassemie majeur aussi appeler:
Anémie de Cooley
34
B thalassemie majeur cause
Transmission homozygote ou double hétérozygote de gènes B anormaux
35
B thalassemie majeur réduction…
Absence de synthèse de chaîne B affecté production HGB A
36
B thalassemie symptôme commence…
Chez nourrisson 6 mois après naissance
37
Mécanisme qui résulte d’un manque de production de chaîne B
Hgb A réduire Production compensatoire d’autres HGB Erythropoiese inefficace avec hémolyse Hyperplasie erythroide
38
Réduction intense Hgb A compromet:
Capacité transporte oxygène
39
B Thalassemie majeur HGB augmenter
Hgb F Hgb A2
40
Hgb plus grand affinités pour oxygène
HGB F
41
Synthèse réduit chaîne B=
Excès chaîne a libre
42
Majorité de l’ hémolyse se produit:
Dans la moelle osseuse
43
Erythropoiese inefficace et hémolyse chronique =
Anémie significative
44
Hyperplasie erythroide provoque expansion de la moelle osseuse et amincissement des os calcifiée
45
Activation erythropoiese accrue stimule absorption de plus de fer dans intestin =
Toxicité ferreuse
46
B thalassemie majeur Symptôme clinique
Irritabilité Pâleur Retarde de croissance Instabilité à prendre du poids Diarrhée Fièvre Abdomen bombé
47
B thalassemie majeur Caractéristique qui suggèrent taux métabolique accrues
Fièvre Léthargie Musculature affaiblie Graisse corporel diminuer Appétit diminuer Infection cause fréquent décès
48
B thalassemie majeur Lab
Micro/hypo Hgb 20-30 g/L dans forme sévère VGM<67 fl TGMH/CGMH diminuer IDVE N- augmenter Aniso, poikilocytose, P.baso, polychromato, GRN Moelle: rapport M:E. 1:10
49
B thalassemie majeur Traitement
Transfusion régularité cher enfants Agent chelateur du fer Slenectomie cher enfant 5 ans+ Greffe moelle et cellule souche
50
Résulte de hérédité hétérozygote d’un gène B+ ou B0 avec gène B normal
B-thalassemie mineur
51
B-thalassemie mineur asymptomatique sauf
Période de stress (Infection, grossesse)
52
B-thalassemie mineur Lab
Anémie legert avec hgb 90-140 g/l Micro/hypo Aniso, poikilocytose, codocyte, P.baso Moelle légèrement hyperplasie erythroide et erythroblaste mal rempli
53
B-thalassemie intermédiaire Lab
Micro/hypo Hgb 70-100 g/L Poikilocytose codocyte P. Baso GRN
54
B- thalassemie intermédiaire Traitement
Splenomegalie fréquent Thérapie par chelation Durée de vie normal

Hemato 4 Test 1 (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions