Thallassemia

Question 1

khái niệm bệnh Thalassemia

Answer 1

giảm tổng hợp 1 hay nhiều chuỗi globin ==> mất cân đối tổng hợp chuỗi globin, khiếm khuyết trong sx Hb, gây tổn hại HC và tb tiền thân dòng HC

Question 2

phần trăm HbA, HbA2, HbF ở sơ sinh

Answer 2

<1%, 80%

Question 3

phần trăm HbA, HbA2, HbF >6mth

Answer 3

97-99%; 1-3.5%; 0.5-2%

Question 4

có tiền căn gia đình không

Answer 4

có

Question 5

thiếu máu ko

Answer 5

có thiếu máu, có thể tmth

Question 6

da niêm??? gan lách???

Answer 6

vàng, to

Question 7

xương ntn, cái nào dễ gãy

Answer 7

biến dạng xương, dễ gãy ở xương dài, xương sọ, loãng xương

Question 8

phát triển sao, dậy thì sao

Answer 8

chậm phát triển, dậy thì muộn.

Question 9

công thức máu ntn?

Answer 9

Hb, Hct giảm MCV < 80fL, HCH<27pg

Question 10

hình dạng hồng cầu

Answer 10

nhược sắc, to nhỏ không đềuHC nhânHC bia

Question 11

theo dõi sự qua tải sắt (3 cách)

Answer 11

1.tiền sử truyền máu2.pp ko xâm lấn3.pp xâm lấn

Question 12

phương pháp ko xâm lấn làm gì

Answer 12

1. ferritin huyết thanh2. độ bão hòa transferrin3. NTBI ( non-transferrin bound iron)LPI lượng sát huyết tương không bền4. LIC5.MRI đo sắt ư trong tim

Question 13

phương pháp xâm lấn làm gì??

Answer 13

LIC bằng sinh thiết gan.

Question 14

ferritin huyết thanh, giá trị bthg, nhẹ, trb, nặng

Answer 14

2.5k

Question 15

LIC giá trị bthg, nhẹ, trb, nặng

Answer 15

7; >15

Question 16

T2* giá trị bthg, nhẹ, trb, nặng

Answer 16

> 20; 14-20; 8-14; <8

Question 17

độ bão hòa Transferrin % giá trị bthg, nhẹ, trb, nặng

Answer 17

20-50%; >50%

Question 18

LPI hay NTBI giá trị bthg, nhẹ, trb, nặng

Answer 18

0-0.4 ; >0.4

Question 19

phân loại bệnh về mặt sinh học gồm??

Answer 19

beta, alpha thalass…(ếu bik type =)))

Question 20

phân loại bệnh về mặt lâm sàng

Answer 20

thể nặng, nhẹ, vừa

Question 21

cơ chế bệnh sinh của beta-thalass trong thời kì phôi thai

Answer 21

bệnh biểu hiện sau sinh, HbF có ái lực cao oxy cao, cần phải được thay thế bởi HbA

Question 22

cơ chế bệnh sinh của beta-thalass nặng

Answer 22

ko tổng hợp được chuỗi, nên chuỗi không được sx dư thừa ==> ko hòa tan, kết tủa trong HC gây XH