TNC dû à une maladie à Prions Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ?

A

Une forme rare et incurable de maladie neurodégénérative qui progresse rapidement.

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2
Q

Vrai ou faux : Les prions sont toujours inoffensifs pour les cellules cérébrales.

A

Faux.

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3
Q

Quels sont les noms des neurologues associés à la découverte de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Hans Gerhard Creutzfeldt et Alfons Maria Jakob.

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4
Q

Quelle est la durée typique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob après l’apparition des premiers symptômes ?

A

En général, un an, mais cela peut varier de quelques mois à plusieurs années.

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5
Q

Qui est principalement touché par la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Autant les hommes que les femmes, généralement entre 45 et 75 ans.

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6
Q

Quelles sont les différentes causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Forme familiale, forme sporadique, et forme iatrogénique.

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7
Q

Vrai ou faux : La forme sporadique est responsable de la majorité des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob.

A

Vrai.

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8
Q

Qu’est-ce que la forme iatrogénique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Elle résulte du contact direct avec des tissus infectés lors d’actes médicaux touchant le système nerveux.

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9
Q

Quelle est la principale cause de la maladie de Creutzfeldt-Jakob associée à la maladie de la vache folle ?

A

L’ingestion de viande bovine contaminée.

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10
Q

Quelle est la durée moyenne de manifestation de la maladie de Creutzfeldt-Jakob associée à la maladie de la vache folle ?

A

Environ 28 ans.

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11
Q

Vrai ou faux : Il existe plus de 50 variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

A

Vrai.

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12
Q

Quels sont les symptômes associés à la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Symptômes variés, propres aux TNC léger ou majeur.

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13
Q

Est-il possible de prévenir la forme sporadique ou familiale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Non, il n’existe aucune prévention possible.

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14
Q

Quel est l’effet de la forme sporadique sur le nombre de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans le monde ?

A

Elle est extrêmement rare, avec seulement 231 cas dans le monde en 2016.

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15
Q

Quelle est l’origine du nom “maladie de la vache folle” ?

A

Elle est causée par l’ingestion de viande bovine contaminée par l’encéphalopathie spongiforme bovine.

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16
Q

Quel est l’âge moyen de début de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Généralement entre 45 et 75 ans

17
Q

Quel pourcentage des personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob présentent une forme familiale ?

A

Entre 5 et 10 %.

18
Q

Quelle est la principale caractéristique de la forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Transformation de prions sains en prions infectieux pour des raisons inconnues.

19
Q

Quel est le mode de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob lorsqu’elle est d’origine iatrogénique ?

A

Contact direct avec des tissus infectés lors d’actes médicaux.

20
Q

Quelle est la durée typique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob après l’apparition des premiers symptômes ?

A

En général, un an, mais cela peut varier de quelques mois à plusieurs années.

21
Q

Qu’est-ce que la forme iatrogénique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et comment se produit-elle ?

A

La forme iatrogénique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob résulte du contact direct avec des tissus infectés lors d’actes médicaux, tels que la transplantation de la cornée, la transfusion sanguine ou la greffe de tissu cérébral.

22
Q

Quelle est la relation entre la maladie de la vache folle et la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

La maladie de la vache folle est la forme la plus connue de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme, causée par l’ingestion de viande bovine contaminée par l’encéphalopathie spongiforme bovine.

23
Q

Quelle est la principale caractéristique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une forme rare et incurable de maladie neurodégénérative qui progresse rapidement, avec une durée moyenne d’environ un an après l’apparition des premiers symptômes.

24
Q

Quel est le pourcentage de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob attribué à la forme sporadique ?

A

Entre 85 % et 90 % des cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont attribués à la forme sporadique, caractérisée par la transformation de prions sains en prions infectieux pour des raisons inconnues.

25
Q

Y a-t-il un traitement efficace pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob ?

A

Il n’existe actuellement aucun traitement efficace pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et aucune prévention possible pour la forme sporadique ou familiale.