Trombocitopénia Imune Flashcards
(24 cards)
Qual a doença hemorrágica mais comum na pediatria?
Trombocitopenia Imune
Quais as três causas de trombocitopénia e onde se inclui a PTI?
- Destruição (PTI)
- Diminuição da produção (medular)
- Sequestração (distribuição anormal)
Como se caracteriza a PTI?
- trombocitopenia isolada (plaquetas <100 x 109/L)
- sem afeção de outras séries sanguíneas ESP normal
- ausência de patologia ou outras condições que se podem associar a trombocitopenia (infeção, doença sistémica, malignidade, fármacos, doença genética ou falência medular)
Quais as três fases da PTI?
PTI inaugural, até 3 meses após o diagnóstico
• PTI persistente, entre 3 a 12 meses após o diagnóstico
• PTI crónica, com duração superior a 12 meses após o diagnóstico
Qual a definição de PTI grave?
hemorragia clinicamente significativa que exige terapêutica, independentemente da fase de evolução da doença
Qual é a etiologia da PTI?
desconhecida na maioria dos casos
pode existir história de infeção viral ou imunização viva (VASPR) até cerca de 3 a 6 semanas antes
Quais os picos de incidência da PTI?
dos 2 aos 5 anos (+ frequente 2-10A)
adolescência (predomínio do sexo feminino, maior cronicidade, evoluem para formas semelhantes ao adulto)
Qual a sazonalidade da PTI?
Primavera e Verão (associação com doenças alérgicas - rinite e dermatite)
Qual a % que entra em remissão nos primeiros 3 a 6 meses após os diagnóstico?
Cerca de 70-80%, com ou sem tratamento
Qual a complicação mais temível da PTI?
hemorragia intracraniana (HIC)
0,1-0,5%
associada a outras morbilidades
Qual o quadro clínico típico de PTI?
início súbito de hemorragia cutânea (preferencialmente petequial) e/ou mucosa criança previamente saudável, com bom estado geral e um exame objetivo sem outras alterações
Em que % existe hemorragia das mucosas?
40% - mais frequente quando o número de plaquetas é menor que 10 x 109/L
O que valorizar na anamnese?
antecedentes familiares de discrasia hemorrágica Antecedentes pessoais de discrasia hemorrágica prévia em cirurgias, trauma ou extração dentária Doença de base (vasculite, coagulopatia) Má absorção, insuficiência hepática início agudo/insidioso espontânea/traumática recente de infeção viral, imunizações medicamentosos
Quais os exames de 1ª linha na PTI?
- Hemograma com reticulocitos - trombocitopenia isolada, habitualmente plaquetas <30 x 109/L
- ESP - exclusão de doença linfoproliferativa
Quais os exames de 2ª linha?
- TP, aPTT,
- função renal e hepática
- serologias virais (CMV, EBV, Parvovírus B19, HSV 1 e 2, VHB, VHC, VIH 1 e 2)
- teste de Coombs
- ANA, anti-DNA, anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico;
- imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM);
- punção aspirativa de medula óssea (PMO) e biópsia óssea
Quando pedir exames de 2ª linha?
Quadro clínico atípico:
- idade <1 ou >10 anos
- hemorragia grave das mucosas
- trombocitopenia em hemogramas anteriores
- história familiar de discrasia hemorrágica
- febre, anorexia, perda de peso, dor óssea, organomegalias, adenomegalias
- outras alterações no hemograma/ESP
Quando internar uma PTI?
No episódio inaugural
Quantos não precisam de tratamento?
Maioria
Quais as medidas terapêuticas gerais?
Restrição da atividade física
Evicção de fármacos anticoagulantes ou antiplaquetária
Controlo de menstruação
Não administrar terapêutica por via intramuscular
Qual a terapêutica farmacológica?
Imunoglobulina 800 mg/kg, perfusão IV em 8 horas
Após quanto tempo de IGIV devem ser reavaliadas contagens?
Reavaliação analítica às 48-72h (2ª administração se ausência de resposta)
Qual a terapêutica se houver uma hemorragia grave?
- Imunoglobulina 1 g/kg/dia, 2 dias
- Metilprednisolona 30 mg/kg/dia, 3 dias (máximo 1 g/dia)
- Concentrado de plaquetas
Qual o tempo de resposta para a terapêutica?
IGIV - 1 a 4 dias
Corticoterapia - 2 a 14 dias
Após a alta durante quanto tempo deve ser mantida a vigilância?
pelo menos durante 1 ano
