Trouble neurocognitif majeur Flashcards
(65 cards)
1
Q
Épidémio du TNC majeur
A
2
Q
Importance du problème de TNC majeur
A
« Épidémie » de la prochaine décade…
- Démographie (maladie de « vieux »)
- Entité clinique mieux connue
- Plan Alzheimer/GMF au Québec, en France, etc.
- Meilleurs moyens diagnostiques dans pays en voie de développement
- Diagnostic de + en + précoce:
- Biomarqueurs
- Neuroimagerie
- Génétique et génomique
- Meilleure survie au diagnostic
- Diagnostic lourd de conséquences pour l’individu, ses proches et le réseau de la santé
- Dévastateur pour le malade et sa famille: Pour les proches aidants, fardeau tant physique, émotionnel qu’économique
- Impact social et économique
- Alzheimer: léger = 10,000$/an sévère = 37,000$/an
3
Q
Les nouveautés du DSM-5
A
- Déficit cognitif léger → trouble neurocognitif mineur
- Démence → trouble neurocognitif majeur
- DÉCLIN et non plus ATTEINTE ⇒ Par rapport à soi >>> autres (normes)
- Mémoire ≠ domaine obligatoire ni prédominant
4
Q
Nommer les critères dx
A
5
Q
Nommer les différentes sphères sur lesquelles le TNC peut agir
A
6
Q
Comment décrire les TNC dans un dossier?
A
7
Q
Évaluation: Qui est responsable du dx?
A
- Diagnostic rarement urgent
- Démarche à faire sur quelques rendez-vous par le médecin de famille
- Peut aussi être confiée à une équipe ambulatoire de gériatrie ou de gérontopsychiatrie, à un hôpital de jour, à une clinique externe spécialisée de gériatrie ou se réaliser à l’hôpital au décours d’une hospitalisation qui le justifie (hors délirium !)
8
Q
Évaluation: Faut-il faire un dépistage?
A
9
Q
Évaluation: Les 6 étapes
A
10
Q
Évaluation: Rappel des 3 questions que l’on se pose
A
11
Q
Rappel du DDX
A
12
Q
Délirium vs TNC majeur vs TNC mineur vs Dépression
A
13
Q
Démarche dx: Rappel des différents test de dépistage
A
- Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein
- Modified Mini Mental (3MS)
- Test de l’horloge
- Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
- Pecpa 2R
- Échelle de dépression gériatrique
14
Q
Démarche dx: Généralités sur les tests cognitifs
A
- Quelques « avantages » d’un test par rapport à l’autre. En connaître certains et bien maîtriser leur application (indication et interprétation)
- Rapides et fiables pour le dépistage du trouble cognitif
- Non diagnostiques de démence ni de son étiologie
- Permettent de suivre l’évolution et d’approximer la réponse au traitement
- Bon outil de communication entre les intervenants
15
Q
Démarche dx: ATCD et habitus à questionner
A
- Facteurs de risque de démence: Histoire familiale de démence
- Facteurs de risque vasculaires: HTA, diabète, tabac, DLP, etc.
- Facteurs de risque de déclin cognitif:
- AVC
- Trauma crânien
- Chirurgie cérébrale
- Encéphalite, méningite
- Histoire d’épilepsie
- Sismothérapie
- Consommation d’alcool
- Facteurs protecteurs: haut niveau d’éducation
16
Q
Démarche dx: Comment bien détailler la plainte cognitive?
A
Mode de début et type d’évolution:
- Graduelle, insidieuse (MA)
- En escalier (DV)
- Relation avec événement vasculaire (DV)
« Inventaire » cognitif minutieux:
Mémoire, orientation temps et espace, langage, praxies, gnosies, calcul, jugement, capacité de décision, fonctions exécutives, etc
Présence de symptômes psychiatriques: Symptômes affectifs, anxieux, psychotiques
Présence de symptômes neurologiques: Trouble de la démarche, incontinence, mouvements anormaux, céphalées, etc.
Impacts fonctionnels dont les sphères loisirs, vie professionnelle, vie sociale, $$$
Revue des systèmes
17
Q
Démarche dx: Histoire avec un tiers
A
- Détailler le déclin cognitif
- Changement de personnalité ou comportements gênants
- Préciser répercussions fonctionnelles ⇒ Professionnelles, sociales / loisirs, AVD, AVQ
- Vérifier le support familial et communautaire ⇒ Appréhender l’impact de la maladie
18
Q
Démarche dx: Utilité de l’exam physique et investigation
A
L’examen physique et l’investigation complémentaire (quelques examens biologiques ± neuro-imagerie) servent à préciser l’étiologie du syndrome
Démarche par « exclusion », souvent d’entités « plus rares »
19
Q
Démarche dx: Examen physique
A
- Observation attentive dès la 1ère seconde !
- Médical: signes de maladies systémiques
- Neurologique ⇒ Attention à tous les signes neurologiques:
- Anomalie de la démarche, parkinsonisme
- Babinski ou autres réflexes primitifs
- Hyperréflexie
- Signes cérebelleux
- Atteinte des paires crâniennes
- Dysautonomies
20
Q
Démarche dx: Tests de lab et imagerie
A
Rôles: éliminer les rares causes traitables des pertes de mémoire / troubles cognitifs
- Hypothyroïdie
- Déficience en vitamine B12
- Insuffisance rénale
- Tumeur cérébrale
- Hydrocéphalie à pression normale
- Hémorragie sous-durale
- Etc.
21
Q
Démarche dx: Situations justifiant une TDM cérébrale
A
- Apparition des symptômes < 60 ans
- Installation rapide du déclin cognitif (1-2 mois)
- Évolution rapide du déclin cognitif (< 2 ans)
- Traumatisme crânien important
- Prise d’anticoagulant ou trouble de la coagulation
- ATCD de néoplasie (propice aux métastases)
- Triade classique de l’HPN
- Troubles de l’équilibre
- Symptômes neurologiques inexpliqués (céphalées ou convulsions de novo)
- Signes neurologiques focaux (parésie, Babinski)
- Tout tableau atypique
22
Q
Démarche dx: Nommer quelques méthodes dx + poussées
A
23
Q
Démarche dx: Indications d’uen évaluation neuropsy + approfondie
A
- Faire la distinction entre vieillissement normal, trouble neurocognitif mineur et démence précoce
- Évaluer le risque de progression d’un trouble neurocognitif mineur → majeur (démence)
- Contribuer au diagnostic différentiel étiologique du trouble neurocognitif majeur
- Déterminer, dans certains cas, s’il y a progression de déclin cognitif ou apparition de nouveaux déficits, facilitant la conduite thérapeutique
24
Q
Nommer les différents TNC majeurs
A
- Maladie d’Alzheimer (amyloïdopathie)
- Démence vasculaire
- Démences avec manifestations extrapyramidales (synucléopathies)
- Démence frontotemporale (taupathies)
- Démences « réversibles »
25
Alzheimer: Physiopatho
Étiologie démentielle la plus fréquente, ↑ avec l’âge
**Physiopathologie:**
* Ce qui la déclenche demeure inconnu
* Ce qui s’en suit l’est de mieux en mieux:
* Accumulation de ß-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée
* Déficit cholinergique de topographie caractéristique dans le cerveau
* Histopathologie pathognomonique: Seuls critères de certitude diagnostique
26
Alzheimer: Facteurs étiologiques proposés
* Anomalie génétique
* Chromosome 21 (gène du précurseur -amyloïde)
* Chromosome 19 (gène de l’apolipoprotéine E)
* Traumatismes crâniens (bris de barrière hémato-encéphalique)
* Toxines exogènes
* Changements vasculaires
* Inflammation chronique
* Dysfonction mitochondriale
27
Alzheimer: Facteurs de risque
* Âge avancé
* Sexe féminin
* \< 7 ans de scolarité
* Histoire familiale de démence
* Génotype apolipoprotéine E4/E3 ou E4/E4
* Hypertension systolique
* Diabète et hypercholestérolémie
28
Alzheimer: Décire les différentes sphères cognitives touchées
**La mémoire:**
* Anomalie la plus précoce
* Faits récents au début (ex.: ¯ 1er rappel)
* Avec le temps, rétention des informations très encodées seulement (gradient mnésique)
* Mémoire affective la moins altérée
**L’orientation:**
* En partie fonction de la mémoire
* Atteinte progressive
* Temps ⇒ Lieux ⇒ Personnes (autrui, soi)
**Langage:**
* Difficulté à nommer (diverses paraphasies) → progression vers l’anomie complète (périphrases) → progression vers l’aphasie (discours appauvri) → déverbalisation complète dans les stades avancés
**Apraxies:**
* Troubles praxiques visuo-spatiaux précoces (ex.: dessins d’objets en 3 dimensions anormaux)
* ↓ AVD puis AVQ (« hiérarchisation » des pertes)
29
Alzheimer: Décire le profil clinique classique
* La famille amène le patient, qui n’a pas l’air malade
* Le patient minimise les déficits, « belle indifférence »
* Signe de rotation de la tête
* Mémoire immédiate ( = attention) normale
* Mémoire récente détériorée, mémoire ancienne préservée
* Manque du mot, désorientation temporelle
* Bilan neurologique normal sauf FCS
* MMSE 20-27
* Hachinski = ou - de 4
* Atteintes « homogènes » à l’évaluation neuropsychologique
30
Alzheimer: Décire la stratification de Resiberg
31
Alzheimer: Progression de la MA dans le temps
32
Alzheimer: Nommer les sx psy qui peuvent survenir
* Changements de la personnalité ⇒ Exacerbation des traits prémorbides
* Désintérêt, indifférence, apathie (60%)
* Éléments dépressifs (40-50%), majeure (10-20%)
* Délire paranoïde (30-40%)
* Hallucinations, surtout visuelles (20-30%)
* Agitation, agressivité (75%)
* Réaction catastrophique et anxiété (25-30%)
* Syndrome crépusculaire (???)
33
Alzheimer: Résumé de l'évolution
* Progression graduelle, « linéaire »
* Au stade terminal, grabataire, position fœtale, paratonie d’opposition
* Décès plusieurs années après le diagnostic ⇒ Progression plus rapide chez certains patients (plus jeunes, forme familiale)
* Décès suite à des complications infectieuses ou déshydratation / inanition
34
Démence vasculaire: Manifestations cliniques typiques
* Déclin cognitif \< 3 mois post AVC / ICT
* Survenue « soudaine »
* Déclin par paliers
* Symptômes/signes neurologiques focaux présents ⇒ Perte sensitive, hyperéflexie, Babinski, anomalies du champ visuel, signes pseudobulbaires, incontinence
* Anomalie « précoce » de la démarche
* Atteinte souvent importantes des fonctions exécutives (profil « sous-cortical »)
* Incidence ↑ dépression car + conscient de leurs déficits
35
Démence vasculaire: Décrire l'échelle ischémique de Hachinski
36
Démence vasculaire: Nommer toutes les conditions que cela englobe
* Démence post AVC unique de localisation stratégique
* Démence post AVC corticaux multiples
* Démence secondaire à maladie multilacunaire
* Maladie de Binswanger avec raréfaction de la substance blanche
* Etc.
37
Décrire la démence à Corps de Lewy
38
Décrire la démence parkinsonienne
* Jusqu’à 40% des parkinsoniens développent une atteinte cognitive
* Le déclin cognitif survient habituellement tard dans la maladie de Parkinson ⇒ Le syndrome parkinsonien franc précède donc de plusieurs années les troubles cognitifs (\> 2)
* Tableau sous-cortical avec ↓ des fonctions exécutives, ↓ du rappel indicé et de la fluence verbale, ↓ habiletés visuospatiales
* NE répond PAS aux antiparkinsoniens, même que…
39
Démence fronto-temporale: Généralités
* Entités hétérogènes caractérisées par une atrophie focale des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à l’histopathologie
* Survient souvent avant 65 ans
* 50% ont des ATCD familiaux de démence ou de « manifestations psychiatriques » souvent atypiques
40
Démence fronto-temporale: Qu'est-ce qu'elle regroupe?
* Démence fronto-temporale: Variante comportementale
* Démence fronto-temporale: Avec maladie du motoneurone
* (Sclérose latérale amyotrophique)
* Démence sémantique
* Aphasie primaire progressive
* Dégénérescence corticobasale
* Paralysie supra-nucléaire progressive
41
Démence fronto-temporale: Manifestations cliniques typiques
**Changements comportementaux au 1er plan (variante comportementale):**
* Désinhibition, apathie, négligence physique
* Inconduites sociales, pauvre autocritique
* Impulsivité, manque de jugement, irritabilité
* Persévération comportementale, stéréotypies
* Hyperoralité, goût du sucré, hypersexualité
**Et / ou troubles phasiques majeurs (écholalie, etc.) (variante langagière)**
**Altération plus marquée des fonctions exécutives que de la mémoire**
42
Résumé à lire
43
Nommer des démences potentiellement réversibles
* Médicamenteux (benzodiazépines, anticholinergiques)
* Hypothyroïdie
* Carence en vitamine B12
* Troubles cognitifs et éthylisme chronique ⇒ Syndrome de Korsakoff (confabulation)
* Hydrocéphalie normotensive
* Hématome sous-dural
* Encéphalite limbique ou démence paranéoplasique
* Neurosyphilis
* Démence VIH
* Dépression (pseudodémence)
* …
44
Dépression vs Alzeihmer
45
Résumé des démences
46
Prise en charge: Importance des proches
* TNC majeur → perte autonomie progressive → ↑ fardeau de l’aidant
* Un aidant: ad 100 h/sem de soins au proche dément à domicile…
* 45% ont trouble du sommeil
* 75% vivront une dépression
* Prise en charge du patient dément = surveillance et support à l’aidant aussi
47
Prise en charge: Interventions non-pharmaco
**Interventions cognitives**
* Établir des routines
* Utiliser un aide-mémoire
* Calendrier, horloge, orienter fréquemment la personne dans le temps
* Éviter changement d’aménagement physique
* Utiliser le nom des gens
* Utiliser des phrases simples et courtes
* Identifier les effets personnels
* Faire verbaliser des souvenirs anciens
**Faciliter l’observance médicamenteuse**
* Utiliser un pilulier hebdomadaire
* Livraison quotidienne à domicile
**Assurer la sécurité au domicile:**
* Référer au CLSC pour évaluation du domicilepar l’ergothérapeute
* Inscription Société Alzheimer (registre de personnes errantes) → photo récente
**Aspects légaux:**
* S’assurer que le testament et le mandat de protection sont faits
* S’enquérir de la conduite automobile…
**Ressources pour le patient:**
* Référence à un travailleur social
* Inscription à un centre de jour
* Thérapies occupationnelles
**Ressources pour l’aidant**
**Planifier, au moment opportun, la relocalisation du patient et accompagner la démarche**
48
Prise en charge: Nommer les options pharmacos
**Étiologique**
* Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
* Mémantine
* Facteurs de risque vasculaire
* Etc.
**Symptomatique**
* Symptômes anxieux
* Symptômes affectifs
* Symptômes psychotiques
* Insomnie, etc.
49
Prise en charge: Caractéristique des IAChE
* 3 molécules disponibles au Canada:
* Donépézil (Aricept®) (Pfizer)
* Rivastigmine (Exelon®) (Novartis Pharma)
* Galantamine (Réminyl ER®) (Janssen)
* Médication d’exception au Québec (RAMQ exige diagnostic compatible + MMSE 10-26)
* Indication première = Maladie d’Alzheimer (MA)
* Retardent dégradation acétylcholine dans fente synaptique → ↑ disponibilité
* Aident à contrôler les symptômes mais sans effet sur la neurodégénérescence (Ø neuroprotection)
* Retarde / freine l’évolution clinique de la MA (preuves + efficacité)
* ↑ Capacité fonctionnelle
* ↓ 1 h / jour l’aide à domicile en moyenne…
* Maintien autonomie (diffère l’hébergement)
* Retarde les troubles du comportement
* ↓ Utilisation des psychotropes
50
Prise en charge: Nommer les indications autre que l'alzeihmer des IAChE
**Autres indications acceptées**
* Démence mixte (Alzheimer \> X)
* Démence parkinsonienne et à corps de Lewy ⇒ Rivastigmine (Exelon®)
**« Indications élargies »…**
* Maladie d’Alzheimer sévère
* Démence vasculaire ⇒ Galantamine (Réminyl ER®)
**Pas chez TNC mineur ni chez sujet sain**
**Contrindiqué en démence frontotemporale**
51
Prise en charge: Effets 2nd des IAChE
**Pire au début**
* Gastro-intestinaux surtout: nausée, vomissement, anorexie, diarrhée ⇒ Conseil: prendre sur estomac plein ou au coucher
* Fatigue, insomnie ⇒ Conseil: prendre le matin
* Étourdissement (HTO)
* Crampes musculaires
* Perte de poids
52
Prise en charge: Précautions à prendre avec les IAChE
**ATCD troubles ♥**
* Arythmie et les blocs 1er degré et BBD: contrôle
* Blocs 2è et 3è degré: à éviter
* Insuffisance ♥ : surveiller effets vagaux
**À surveiller, mais problèmes rares:**
* Épilepsie (abaisse le seuil convulsif)
* MPOC (activité cholinergique = ↑ bronchorrhée)
* Troubles génito-urinaires (activité cholinergique = ↑ urgenturie)
* Maladie peptique active (activité cholinergique = ↑ production HCl )
53
Prise en charge: Quand cesser les IAChE? Quels seront les impacts?
**Arrêt peut entrainer détérioration cognitive et / ou fonctionnelle.**
La dernière réunion consensuelle suggère de cesser les IAChE dans les circonstances suivantes, tout en évitant les critères arbitraires de résultat au MMSE et d’entrée en institution
* Décision du patient ou de son représentant légal
* Non fidélité « irrémédiable » au traitement
* Détérioration cognitive / fonctionnelle / comportementale plus rapide sous traitement
* Effets secondaires fort probablement attribuables à l’IAChE intolérables
* Comorbidités rendant la poursuite du traitement futile (ex.: cancer) ou risquée (ex.: SSS)
* GDS = 7 (ie absence de bénéfices)
54
Prise en charge: Si l'on souhaite cesser, faut-il le faire d'un coup?
On préfèrera sevrer progressivement plutôt que d’arrêter abruptement, en surveillant si détérioration pour les 3 prochains mois (reprendre en moins de 6 semaines pour éviter détérioration irrécupérable)…
55
Prise en charge: Caractéristiques de la mémantine
= Antagoniste non compétitif des récepteurs N-méthyl-D-aspartate du glutamate
* Indication: démence Alzheimer (seulement) modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
* Soulève préoccupations éthiques +++
* Monothérapie ou associée aux IAChE…
* Contre-indication: hypersensibilité
* Précautions: ajuster dans l’insuffisance rénale
56
Prise en charge: Effets secondaires de la mémantine
**Effets secondaires:**
* Étourdissement (pas HTO)
* Confusion
* Céphalée
**Au Québec, médicament d’exception, en monothérapie seulement**
57
Prise en charge: Alzheimer selon le stade de la maladie
**MA légère à modérée:** info sur la maladie, et les ressources d’aide, vérifier la sécurité en auto et mandat de protection, médication symptomatique (IAChE, antidépresseur)
**MA modérée à sévère:** surveiller / traiter troubles du comportement (neuroleptiques atypiques), ajout mémantine (?), support
**MA sévère:** soins palliatifs, arrêt des médicaments, respect choix de fin de vie
58
Prise en charge pharmaco de la démence vasculaire
**Traiter facteurs de risque:** HTA, diabète, DLP, tabac, obésité, sédentarité
**Prévention secondaire**
* Antiplaquettaires (Aspirine)
* Anticoagulation des FA
* Endartérectomie des sténoses carotidiennes
* Thrombolyse dans l’AVC aigu
**Prévention tertiaire**
* Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase… (démence mixte \> vasculaire pure) → Galantamine ?
59
Prise en charge pharmaco de la démence à corps de Lewy
* Envisager l’utilisation des inhibiteurs de la cholinestérase, surtout Rivastigmine (Exelon®)
* Traiter les symptômes neuropsychiatriques qui sont plus précoces que dans la M.A.
* Maitriser les approches non pharmacologiques
* Éviter les antipsychotiques = hypersensibilité
60
Prise en charge pharmaco de la démence fronto-temporale
* Pas d’efficacité des IAChE ni de la mémantine (↑ même désinhibition)
* Semble plutôt associée à un déficit en sérotonine qu’en acétylcholine ⇒ ISRS et trazodone (désyrel®) à tenter ?…
61
Prise en charge des sx psychiatriques dans le TNC majeur
**Symptômes anxieux**
* Surtout dans les premiers stades de la maladie
* Non pharmaco \>\>\> pharmaco
**Symptômes affectifs**
* 30-40% de dépression majeure dans le début de la démence
* ISRS à tenter
**Symptômes psychotiques**
* Qualifier, quantifier, préciser les objectifs thérapeutiques
* Non pharmaco \>\>\> neuroleptiques atypiques \>\>\> typiques
* Calcul coût-bénéfice au cas par cas
**Insomnie, etc.**
62
Éthique: Décire le consentement et l'aptitude
**Consentement: pour être valide, il doit être:**
* Libre
* Éclairé
* Donné par une personne apte à prendre une décision
**L’aptitude: se définit comme la capacité à:**
* Comprendre les différentes possibilités qui s’offrent dans une situation donnée
* Comprendre les conséquences prévisibles de chacune de ces possibilités
* Exprimer clairement son choix
63
Éthique: Le TNC entraine-t-il de facto une inaptitude à consentir?
* Un diagnostic de TNC majeur n’entraîne pas de facto une inaptitude à consentir
* Malgré certains déficits, il peut y avoir un consentement éclairé
* L’évaluation de l’aptitude doit être spécifique et portera sur une situation donnée, à un moment donné: Un patient peut être inapte à gérer ses biens, mais capable de consentir à une chirurgie ou de choisir un milieu de vie
64
Éthique: Comment se préparer à l'arrivée de l'inaptitude du patient?
**Il est néanmoins vrai que dans le TNC majeur, l’évolution naturelle de la maladie amènera ultimement l’inaptitude:**
_Encourager patient et famille à:_
* Parler de ses volontés au regard de la fin de vie (niveaux de soins, hébergement, gestion financière)
* Rédiger mandat de protection et testament
_Si déjà inapte, considérer un régime de protection si nécessaire:_
* Rechercher l’option la moins contraignante pour le patient
* S’assurer que le représentant agisse dans son intérêt et selon ses valeurs
65
Éthique: Décire le régime de protection
* But: assurer la protection de la personne, l’administration de son patrimoine et, en général, l’exercice de ses droits civils
* Objectif: laisser au majeur le maximum d’autonomie que permet son état
* Différentes formes (« hiérarchie » prévue au Code civil du Québec): mandat, conseiller au majeur, tuteur, curateur; privé ou publique; conjoint (marié / union de fait), proche parent, personne démontrant un intérêt particulier pour le malade
* Obligation: agir dans l’intérêt de la personne représentée
