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Troubles du mouvement Flashcards

(45 cards)

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1
Q

Nommez les différentes fonctions du système extra-pyramidal

A
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • posture
  • initiation mouvement
  • rôle dans l’humeur et dans la cognition
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2
Q

Quels genre de neurones dans la substance noire pars compacta et la substance noire pars reticulata?

A
  • Pars compacta : neurones dopaminergiques

- Pars reticulata : neurones gabaergiques

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3
Q

Expliquez moi le chemin de la voie directe et la voie indirecte en lien avec les noyaux gris centraux!

A

-Voie directe- : activatrice
Cortex - striatum - GPi/SNr - Noyaux du thalamus - Cortex - le reste du corps

-Voie indirecte : indirecte
cortex- striatum - GPe - STN - GPi/SNr - noyaux du thalamus - cortex

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4
Q

Expliquez-moi le métabolisme de la dopamine avec les enzymes et les substrat métaboliques.

A

Tyrosine (Tyrosine Carboxylase) L-DOPA (LAA-decarbozylase) Dopamine (dopamine b-hydroxylase) NE

Tyrosine hydroxylase : enzyme limitante dans la synthèse de dopamine

LAA-decarboxylase = dopa-decarboxylase

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5
Q

Nommez moi les différents syndromes hypokinétiques et hyperkinétiques

A

Hypokinétiques

  • Parkinsonime (rigidité bradykinésie, tremblement de repos)
  • Catatonie (schizo)
  • Cataplexie (narcolepsie)

Syndromes hyperkinétiques
-Tremblements, athétose, chorée, ballisme, dystonie, myoclonies, stéréotypies, tics

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6
Q

TREMBLEMENT : description

ainsi que les différentes classes

A

C’est une oscillation d’un membre ou d’une partie autour d’un axe
Contractions rythmiques des m. agoniste et antagonistes

il y en a de repos
et d’action (cinétique, posture, intention, isométrique)

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7
Q

ATHÉTOSE

A
  • Mouvement distal
  • reptiforme, lent, sinueux, involontaire
  • Souvent associé avec la chorée
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8
Q

CHORÉE et donner un exemple

A 
Mouvement distal (aussi tête, tronc, cou)
Mouvements involontaires, bref, irréguliers, imprévisibles qui changent d'articulation ou de direction

-ex : Maladie de Huntington

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9
Q

BALLISME et donner un exemple

A

mouvement involontaire, rigoureux, amples, erratique, irrégulier
-Prédominance à la racine d’un membre (proximal)

ex : lésion noyau sous-thalamique

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10
Q

DYSTONIE et donner un exemple

A

Hypertonie musculaire qui entraîne des postures anormales, torsion et mouvements répétitifs

  • Peut mener à des déformations musculo-squelettiques
  • Parfois associé à un tremblement

ex : dystonie cervicale
-position anormale du cou, avec geste antagonites, tremblement irrégulier et positionnel et point nul

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11
Q

MYOCLONIES

A

Contractions musculaires brèves, soudaines et très rapides
totalement imprévisibles
(les plus rapide)

-localisées ou diffuses, spontanées ou provoquées par un stimui, rythmiques ou arythmiques
très nombreuses étiologies

ex : dans le lit les jambes le soir

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12
Q

Tics et exemple

A

geste PRÉVISIBLE, SUPPRESIBLE ET SUGGESTIBLES
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques répétitifs

ex : Syndrome gilles de la tourette

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13
Q

STÉRÉOTYPIES et ex

A

stéréotypés, continue et sans but, coordonée et répétitive
-ex : mouvement flex/dorflex du pied, mouvements bucco-linguo-masticatoires

ex : syndrome tardif aux neuroleptiques

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14
Q

Quelles sont la prévalence de la maladie de Huntington, comment cela se transmet, quel est l’age moyen et quel est le gène/chromosome

A

prévalence : 1 / 10 000
Chromosome 4 et gène de Huntingtin
Âge moyen : 30-45 ans
Se transmet par anticipation partenelle par la répétition des trinucléotides CAG plus de 39
6 à 26 : NORMAL
27 à 35 : instable durant la méiose, pas de mx, mais risque de transmettre la mutation
36 à 39 : prémutation,60% vont l,avoir à 65 ans, pénétrance partielle, enfant à risque
39 : maladie
50 : juvénile

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15
Q

Expliquez moi la neuropathologie de la mx de Huntington

A
  • Perte de neurones a/n du striatum
  • perte cellulaire au début au n. caudé
  • ensuite perte de neurone dans le reste du cortex lors que la maladie avance
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16
Q

Quelle est la triade de la maladie de Huntington

A
  • Chorée : doigt, orteil, visage, progressif
  • Psychiatrique : anxiété, irratabilité, changement personnalité, psychose, dépression fréq, suicide x4, TOC (jusqu’à 50%)
  • démence sous-corticale
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17
Q

Outre la triade (chorée, psychiatrique, démence sous-corticale) nommez moi d’autres symptômes la maladie de Huntington

A
  • Dystonies
  • impersistance motrice
  • dysarthrie
  • difficulté de la marche

À la fin

  • Dysphagie
  • Bradykinésie, rigité
  • Instabilité postural, chutes
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18
Q

Qu’est-ce qu’on voit de particulier à un TDM des pts avec une chorée d’Huntington?

A

Des ventricules qui sont convexes car les noyaux caudé sont atrophiés

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19
Q

Quel est le traitement du Huntington?

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A

Le traitement doit être seulement présent si la maladie est symptomatique

-Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
2nd : sédation, dépression, akathisie, parkinsonnisme
CI : dépression, atcd tentative/idées suicidaire

-Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine/risperidone)

  • Équipe multi
  • Conseils génétiques
20
Q

Description générale (stats) des données du tremblement essentiel

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A
  • Incidence augmente avec âge
  • pic avant 40 et apres 60%
  • 50 à 99% amélioré par alcool
  • plus de 50% est familial
  • tremblement est augmenté de 2,5% par année
  • early life onset : tremblement léger qui est stable
  • late-life : progression
  • progression des tremblement : main-tête-voix
  • tremblement MS est possible mais surtout si tremblement essentiel avancé et apparition tardive
21
Q

Caractéristiques des tremblement du tremblement essentiel

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A

Tremblement surtout cinétique prédomine (écriture, manger, spirale, test verre d’eau)
surtout CINÉTIQUE
Composante d’intention 58%
-tremblement postural possible surtout en flex-ect
-fréquence de 4-12 hz
-souvent symétrique mais 30% qui est asym
-dans 5% très asym ou unilat

surtout les mains, tête, voix

-accompagné par ataxie ou funambule

22
Q

Parlez moi du tremblement physiologique exacerbé

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A

cause : médicaments, dépression, anxiété, drogue, sevrage ROH, phéochromocytome, hypoglycémie, hyperthyroïdie, caféine, exercice

8-12 HZ
-Plus petite amplitude, mais grande freq
-surtout tremblement de position
-test de charge abaissé 
tremblement surtout main et voix (PAS DE TÊTE
pas de composante d'intention
23
Q

Nommez-moi quelques médicaments qui donne des tremblement

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A

Sympathicomimétiques

  • Adrénaline
  • bronchodilatateur

Agents avec action central
-Métoclopramide / prochlorperazine (anti-nauséeux)
Antidépresseur (ISRS)
Lithium

Antiartytmique

Hormones
-Syntroid

Autres
-Valproate

24
Q

Parlez-moi du traitement A-B-C pour le tremblement essentiel

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A

A ) propanolol (b-bloqueurs) 10-320 mg/ jour + primidone (50-500 mg/jour)
2nd b-bloq : hypotension et bradycardie
2nd primidone : ataxie, étourdissement, somnolence, interactions

b)Gapapentin (ou topiramate)

C) clonazépem

sinon
Chx de stimulation cérébrale profonde (thalamus
Injection de toxine botulinique

25
Nommez les faits épidémiologiques de la maladie de Parkinson
-Incidence de 20- 100 000 - 1% des gens de plus de 50 ans et augmente avec âge Âge moyen : 62 ans 4-10 % avant 40 ans 3H pour 2F
26
Explique la pathologie de la maladie de Parkinson
Perte de neurones dopaminergiques dans substance noire pars compacta (1/3 ventrolatéral des neurones de la substance noire) -Corps de Lewy sont dans le cytoplasme des neurones dopaminergique : contient la protéine = alpha-synucléine qui lors que libéré fait une mort cellulaire
27
Parlez moi de l'étiologie du PD
-Pas vraiment génétique (moins de 5%) -Souvent inconnue -AD : alpha-synucléine LRRK2 ar :Parkin Avec les facteurs environnementaux -agriculteurs, perticides, vivre en campagne, tabac, alcool, café, utilisation de b-bloq et de bloqueurs des canaux calsium
28
Parlez moi de la présentation clinique (TRIADE) de la PD | ainsi que des autres sx
- Bradykinésie : mouvement lents et moins amples - Tremblements de repos de 4-6 Hz : surtout en supination-pronation et pill-rolling doigts - Ridigité : résistance accrue au mouvement passif d'un membre, tuyau de plomb, pas de vélocité dépendant - perte de l'olfaction (précoce) - micrographie - démarche a petit pas - troubles cognitifs - dépression/anxiété - faciès figé (hypomimie) - hypophonie - dysphagie - douleur - paresthésies - akathisie - perte sensorielle - fatigue - sialorrhée - dysphagie - sudation - constipation - urgence urinaire - hallucinations - psychose - anxiété - instabilité posturale
29
Parlez moi des caractéristique du tremblement de la PD
Il est généralement la plainte initale -Commence dans les doigts- jambe ipsi- dans le 2-3 coté controlatéral et finalement menton parfois début jambe -tremblement action possible SI tremblement de repos est sévère
30
Parlez moi des trois étapes pour dx une PD
1. est-ce que le parkinsonisme est la? (bradykinésie, rigidité, tremblement de repos) 2. est-ce que tous les critères d'exclusion sont absents 3. dénombrez le nombre de critères d'inclusion et de red flags - si 2 red flags NON - si 0 red flags et 2 critères inclusion : OUI - si 2 red flags + 2 critères ou 1 red flgs et 1 critères = probable
31
Avec quelle échelle évalue-t-on la PD et quels sont les stades?
``` Échelle de Hoehn et Yahr stade 1 : unilat stade 2 : bilat stade 3 : tendance à tomber, problème important de posture stade 4 : nécessite aide stade 5: fauteuil ```
32
Quel est le DDX d'une PD
- iatrogénique 1. neuroleptique (7-9%) 2. antinauséeux (métoclopramide et prochlorpérazine) - atrophie multi-système - démence à corps de lewy - dégénérescence corticobasale - PSP - parkinsonisme vasculaire - héréditaire (wilon, SCA 11 ou 3, DRPLA) - TOXINES : manganèse ou MPTP - hydrocéphalie pression normale
33
Comment on investigue une PD
-dx clinique (histoire et e/p) -sinon on peut faire TSH, TEP, DaT Scan, TDM/IRM
34
Quelles sont les 6 grandes classes de traitement pour PD
1. Levodopa/carbidopa (SINEMET) : tx le plus efficace 2. Agonistes dopaminergiques (pramipexole, ropinirole, rotigotine): tx appoint ou initial 3. Inhibiteur de la MAO-B (rasagiline, selegiline) : tx intiale ou d'appoint 4. Inhibiteur de la COMT (entacapone) : prolonge de 15 min la durée de la dopamine, tx appoint 5. Amantadine : aide les dykinésie ou tx initial 6. Anticholinergiques : traitement des tremblements
35
expliquez comment le combo LEVODOPA-ENTACAPONE-CARBIDOPA marche.
Levodopa : fournit plus de l-dopa au cerveau Entacapone : émiline la comt périphérique ce qui fait que moins de dégradation des produits de tyrosine-ldopa-dopamine Carbidopa : fait moins de transformation (DDC inhibiteur) de l-dopa en dopamine périphérique ce qui fait plus de L-DOPA dans le cerveau = PLUS DE DOPAMINE
36
Quelles sont les difficultés rencontrées avec le traitement de la PD?
- Fluctuations motrices : épuisement fin de dose après 2-4h apres le tx - dyskinésies : mouvement choréiformes plus que dystoniques surtout en pic de dose - courte demi-vie de la l-dopa
37
LEVODOPA vs AGONISTE DOPAMINERGIQUE dans le tx pour PD. Parlez-m'en des plus et des moins
LEVODOPA + efficace + bien toléré - courte demi-vie (60-90min) ``` Agonistes dopaminergiques + longue durée d'action + retarde les dyskinésie et épuisement de fin de dose - plus d'hallucinations - plus de somnolence - risque de compulsions - risque d'attaque de sommeil -oedème ```
38
Stade de l'initiation au tx en PD
-Si sx léger peu ou pas incapacitants....... Rasagiline (mao-b), amantadine, anticholinergiques -si sx incapacitants (ralentissement, raideur) levodopa et agonistes
39
Que faire du tx si épuisements des fin de dose de mx dans la PD et le management des dyskinésie
- Ajouter entacapone ou levodopa/entacapone - Ajouter rasagiline - Ajouter agoniste-dopamine - plus de fréquence de prise de levodopa - pas de SINEMET-CR Management des dyskinésie (éviter les pics de dopamine) : avec moins de dose et plus de fréquence de levodopa, amantadine (BID à TID), moins de LD et plus agonistes cesser di possibible rasagiline sélégiline et entacapone
40
Quels sont les facteurs prédictifs d'une évolution lente de PD
- Pt jeune - Tremblement dominant - Asymétrie - absence de démence
41
Parlez moi des caractéristique de MSA
ATROPHIE MULTI-SYSTÈME (synucléinopathie) Il faut avoir plus de 30 ans, progressif comme mx, sporadique - Dysfonction autonome (HTO, rétention/incontinence urinaire, dysfct érectile - parkinsonimes (tremblement plus de postural) avec faible rep au tx - syndrome cérébelleux : ataxie, dysarthir, dysmétrie, trouble oculomoteur cérébelleux
42
Parlez moi de la démence à corps de Lewy | *Synucléinopathie
- Démence précoce (1 an avant le début du parkinsonisme ou simultanément) - Parkinsonisme - Hallucinations surtout visuelle, aussi olfactive, auditives, tactiles - Fluctuations attention, ével - Hypersensibilité aux neuroleptique
43
Parlez-moi de la Paralysie supranucléaire progressive (PSP) | *tauopathie
- Instabilité posturale précoce avec chutes fréquentes surtout vers l'arrière - Paralysie supranucléaire : ce qui fait un regard vertical, saccade vers le bas ralentie en premier - Atteinte axiale prédominante : parkinsonisme assez symétiques et peu de réponse au tx, dysarthir, dysphagie - Démence frontale sous-corticale
44
Parlez-moi de la dégénérescence corticobasale | *tauopathie
-Atteinte ASYMÉTRIQUE et au moins 2.... -Rigidité/bradykinésie bras plus que jambes, très asymtrique et peut de répondre LD -dystonie ms plus que MI -myoclonies stimulus sensitive ou d,action et au moins 2 - apraxie d'un membre ou buccolinguale - déficit sensitf cortical (agraphesthésie, astéréogonise) - membre étranger (alien limb)
45
Red flags du PD
- progression rapide, chutes précoces, syndrome du FR (PSP) - absence d'asymétrie (PSP) - atteinte axiale prédomine (PSP) - parésie du regard ( PSP) - peu ou pas de tremblement ou tremblement jerky, myoclonies (démence cortico-basale) - ataxie, polygone (démence ou hydrocéphalie) - dysautonomie précoce ( MSA) - atteinte pyramidale, cérébelleuse( Msa) - démence ou hallucinations précoces (lewy) - peu de réponse médication

Système nerveux lolzi (4 decks)

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