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2022 - Hiver - HS > Tumeurs de l'enfant - KMGM > Flashcards

Tumeurs de l'enfant - KMGM Flashcards

1
Q
  1. Quels sont les trois types d’entités principales qui constituent les tumeurs neuroblastiques périphériques ?
A

A. Ganglioneurome
B. Ganglioneuroblastome
C. Neuroblastome

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Q
  1. Quelles sont les trois variants de neuroblastome ?
A

A. Indifférencié
B. Pauvrement différencié
C. En différenciation

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Q
  1. Quels sont les deux principaux variants de ganglioneuroblastome ?
A

A. Intermixed ou mélangé

B. Nodulaire

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4
Q
  1. Quels sont les deux principaux variants de Ganglioneurome ?
A

A. Mature

B. En maturation

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5
Q
  1. Vrai ou Faux, le ganglioneurome en maturation a une faible quantité de neuropile car on peut avoir des neuroblastes dans le GN en maturation ?
A

Faux, ils n’ont pas de neuropile même si on peut avoir des neuroblastes dans le GN en maturation

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6
Q
  1. Parmi les éléments suivant au sujet du ganglioneuroblastome intermixte, lequel est faux ?

A. Le ganglioneuroblastome intermixte est aussi appelé ganglioneuroblastome mélangé
B. Il comprend des cellules ganglionnaires matures dans un stroma schwannien de moins de 50%
C. Il comprend des neuroblastes à différents stades de maturation
D. Il y a la présence de neuropile

A

B. Il comprend des cellules ganglionnaires matures dans un stroma schwannien de moins de 50%

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7
Q
  1. Vrai ou Faux, dans le ganglioneuroblastome nodulaire il y a une démarcation abrupte entre une composante riche en stroma et une pauvre en stroma
A

Vrai

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8
Q
  1. Dans le ganglioneuroblastome nodulaire, qu’est ce qui constitue le nodule ?
A

Le nodule constitue la composante pauvre en stroma schwannien de la lésion, il s’agit d’un neuroblastome

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9
Q
  1. Dans le spectre de maturation des tumeurs neuroblastiques périphériques, à quoi correspond chacune des entités
A

Le neuroblastome est le moins différencié
Le ganglioneuroblasme est modéremment différencié
Le ganglioneurome est le mieux différencié

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10
Q
  1. A laquelle des entités suivantes, il faut penser si le contingent de cellules de Schwann est situé entre 0 et 50 % et qu’il n’y a aucun fond fibrillaire sur lame (pas de neuropile) ?

A. Neuroblastome indifférencié
B. Neuroblastome pauvrement différencié
C. Neuroblastome en différenciation
D. Ganglioneuroblastome

A

A. Neuroblastome indifférencié
(*DDx tumeurs à petites cellules bleues ; impossible de faire le Dx sur la base de la morphologie seulement, essentiel de faire des tests complémentaires / IHC (AR))

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11
Q
  1. Quelles sont trois les principales tâches du pathologiste dans la gestion d’un cas de neuroblastome ?
A

A. Établir un diagnostic positif
B. Faire l’histopronostic
C. Faire la banque tissulaire congelée

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12
Q
  1. Quel est l’histopronostic d’un neuroblastome apparu chez un enfant de plus de 5 ans ?
A

Défavorable

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13
Q
  1. L’histopronostic d’un neuroblastome indifférencié est toujours défavorable, Vrai ou Faux ?
A

Vrai

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14
Q
  1. En plus d’un histopronostic favorable, citez trois éléments qui permettent de déterminer un pronostic globale favorable de la maladie par le clinicien pour les neuroblastomes :
A
  • Age < 1.5 ans
  • Pas d’amplification MYCN
  • stade 1, 2a, 2b, 4s
  • absence de perte 1p, absence de perte 11q
  • index mitotique-karorexique < 200/5000 cellules
  • Hyperploidie
  • Ratio VMA/HVA > 1.5

(cf table 10.4 Robbins p. 479)
*modifié AR

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15
Q
  1. Citez 3 syndromes génétiques associés au Néphroblastome ?
A
  • Syndrome de Beckwith-Wiedemann
  • WAGR: Wilms, aniridie, anomalie génito-urinaire, retard mental
  • Syndrome de Drash
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16
Q
  1. Quel est l’autre nom du Néphroblastome ?
A
  • La tumeur de Wilms
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17
Q
  1. Quelles sont les 3 composantes du néphroblastome ?
A
  • Blastème
  • Épithélium
  • Stroma
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18
Q
  1. Qu’est ce qui détermine le caractère favorable ou défavorable du Néphroblastome ?
A

Le néphroblastome défavorable se caractérise par la présence d’anaplasie diffuse

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19
Q
  1. Quels sont les critères à rechercher pour identifier l’anaplasie ?
A
  • Mitoses atypiques
  • Noyaux volumineux X3
  • Noyaux hyperchromatiques
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20
Q
  1. Laquelle des affirmations suivantes est fausse au sujet l’association clinique avec l’hépatoblastome
    A. Enfants de moins de 3 ans souvent atteints
    B. AFP élevé dans plusieurs cas
    C. Mutation du gène Beta-Catenin
    D. Syndrome de Von Hippel Lindau
A

D. Syndrome de Von Hippel Lindau

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21
Q
  1. Parmi les sous types suivants d’hépatoblastome, le quel est parfois associé avec une perte de INI1 :
    - Fœtal bien différencié
    - Fœtal avec mitoses
    - Fœtal pléomorphique
    - Embryonnaire
    - À petites cellules indifférenciées
    - Mésenchymal
    - Cholangioblastique
A

À petites cellules indifférenciées

*Dre Harvey a dit durant l’HS que ces cas avec perte de INI1 sont en fait des tumeurs rhaboïdes (AR)

22
Q 
22.	Laquelle des IHC suivantes est plus souvent positive et donc aidante pour déterminer le sous type Hépatoblastome cholangioblastique  ?
A.	GP3
B.	GS
C.	Hep Par
D.	CK7
A

D. CK7

23
Q
  1. Citez 3 IHC + et utiles pour diagnostiquer un rhabdomyosarcome
A
  • Desmine +
  • Myogenine nucléaire + (ARMS>ERMS)
  • MyoD1+
  • HHF35+
24
Q
  1. Citez les deux principales translocations mises en évidence dans le rhabdomyosarcome alvéolaire
A
  • PAX3-FOXO1 et PAX7-FOXO1 par RT-PCR correspondant à t(2;13) et t(1;13) respectivement
25
Q
  1. De point de vu moléculaire comment la tumeur desmoplasique à petites cellules rondes et bleues diffèrent du sarcome d’Ewing ?
A

Elle diffère du sarcome d’Ewing car le gène réarrangé sur le chromosome 11 est WT1 plutôt que FLI1

26
Q 
26.	Le blastome pleuro-pulmonaire est associé à laquelle des mutations
A.	DICER1
B.	FOXO2
C.	Beta Catenin
D.	Sertoli-leydig
A

A. DICER1

27
Q
  1. A quoi correspond chacun des types de blastome pleuro-pulmonaire ?
A
  • Type I: Localisé à la périphérie, masse multikystique avec paroi fine, généralement évolution clinique bénigne
  • Type II: Mixte de tumeur solide et kystique avec des régions nodulaires dans la paroi. Comportement aggressif
  • Type III: Masse solide, associée à un mauvais pronostic
28
Q
  1. Citez 4 tumeurs du rein pédiatriques autre que la tumeur de Wilms
A
  • Néphrome kystique
  • Néphrome mésoblastique congénital
  • Sarcomes à cellules claires
  • Tumeur rhabdoïde maligne
29
Q
  1. Laquelle des affirmations suivantes est fausse au sujet du néphrome kystique ?
    A. Présence d’une pseudocapsule fibreuse
    B. Présences de régions solides
    C. Absence d’atypies cytologiques
    D. Absence d’éléments néphrogéniques immatures
A

B. Présences de régions solides

30
Q
  1. Qu’est ce qui différencie un néphrome kystique d’un néphroblastome kystique partiellement différentié ?
A

Les éléments néphrogéniques immatures (blastème) présents dans le néphroblastome

31
Q
  1. Quels sont les deux principaux variants morphologiques du néphrome mésoblastique comgénital ?
A
  • Classique et cellulaire
32
Q
  1. Le variant cellulaire du néphrome mésoblastique comgénital est associé à quel gène de fusion ?
A
  • t (12;15) (p13;q25) résultant dans le gène de fusion : ETV6- NTRK3 qui est la même translocation retrouvée dans le fibrosarcome infantile
33
Q 
33.	Parmi les IHC suivantes laquelle est la plus sensible et la plus spécifique pour le sarcome à cellules claires du rein
A.	Actin
B.	BCOR
C.	Desmin
D.	CD34
A

B. BCOR

34
Q
  1. Vrai ou Faux, souvent la tumeur rhabdoide rénale est indistinguable morphologiquement de la tumeur de Wilms ?
A
  • Vrai
35
Q
  1. Quel IHC est considéré comme spécifique parmi les tumeurs rhabdoides malignes ?
A
  • SNF5 (INI1/BAF47) négatif considéré comme spécifique parmi les tumeurs rhabdoïdes malignes
36
Q
  1. Quel est l’aspect morphologique classique de l’hamartome fibreux de l’enfance ?
A
  • Patron triphasique: • Composante fibreuse • Tissu mésenchymateux immature • Tissu adipeux mature
37
Q
  1. La translocation retrouvée dans le fibrosarcome infantile ?
A
  • ETV6-NTRK3
38
Q

Quel élément morphologique permet de différencier un neuroblastome pauvrement différencié vs un neuroblastome en différenciation ?

A
  • > 5% de cellules tumorales avec différenciation ganglionnaire correspond à un neuroblastome en différenciation
39
Q

Dans le neuroblastome, quels sont les cut-off utilisés pour distinguer un MKI bas vs un MKI haut ?

A
  • MKI bas (<2%) vs un MKI haut (>4%)

2-4% = intermédiaire

40
Q

Dans un sarcome d’Ewing qu’est ce qui donne l’aspect clair au cytoplasme des cellules ?

A
  • La présence de glycogène
41
Q

Une IHC qui permet d’identifier le neuroblastome indifférencié

A

PHOX2B

42
Q
  1. Quelle est cette IHC avec un marquage en cage de poule dans le sarcome d’Ewing ?
A

CD99

43
Q

Vrai ou Faux l’AFP est élevé dans le Pancréatoblastome

A

Vrai

44
Q

Vrai ou Faux on a des Mutations dans la voie β-caténine/APC Gène dans le pancréatoblastome

A

Vrai

45
Q

Vrai ou Faux on a SMAD4/DPC4 anormal, avec perte d’expression de Dpc4 dans le pancréatoblastome

A

Vrai

46
Q

Vrai ou Faux l’identification de corpuscules squamoides aident au diagnostic du pancréatoblastome

A

Vrai

47
Q

Comment fait on le grading dans le tératome immature ?

A

Grading basé sur la quantité de tissu neural immature

Grade 1: 0-1 LPHF

Grade 2 : 2-3 LPHF

Grade 3 : 4 ou plus LPHF

48
Q

Donnez des exemples de tissu selon l’origine qu’on peut retrouver dans le tératome mature ?

A

Tissu ectodermique : Épithélium pavimenteux, annexes cutanées , Neuroectoderme : tissu glial, épendymaire, cérébelleux

Tissu mésodermique : Tissu adipeux, cartilage, os, muscle

Tissu endodermique : Épithélium gastrointestinal, respiratoire/bronchique , Thyroïde , Glande salivaire

(Modifié AR, endodermique et mésodermique étaients inversés)

49
Q

Vrai ou Faux la majorité des lipofibromatoses de l’enfance surviennent après 3 ans

A

Faux, avant 3 ans

50
Q

Quels types de tumeurs forment la majorité des tumeurs de l’enfance ?

A

Hématopoïétiques (leucémies, lymphomes)
Tumeurs du système nerveux (central, sympathique, médullo-surrénale, rétine)
Os et tissus mous
Reins

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