Tumor de wilms Flashcards
(69 cards)
Tumo + común renal maligno en la infancia , y principal en causarles sangrados , el cual se desarrolla de un tumor remante inmaduro , por lo tal es un tipo de tumor embrionario con capacidad de metástasis , sin en barco si es dx a tiempo el 90% de los niños pueden ser curados .
Tumor de Wilms
cual es tiempo de crecimiento de los tumores renales
lento 3 cm x año
por que se recomienda que al año los pacientes se hagan un ultrasonido de manera general
por que los tumores renales suelen retractarse en + del 75% como hallazgos accidentales por otras patologías.
el tumo de Wilms CORRESPONDE AL
6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA NIÑEZ.
cual es la incidencia de casos anual del tumor de wilms en niños menores de 15 años
7-10 CASO/MILLÓN.
en que edad se diagnostica > 80% de los casos de tumor wilms
antes de los 5 años
EL 90% DE LOS NIÑOS QUE LO PADECEN
pueden ser curados
el tumor de wilms CORRESPONDE AL
AL 6-7% DE TODOS LOS CÁNCERES DE LA niñez
> 80% SE DIAGNOSTICAN ANTES DE LOS
5 AÑOS ; con una MEDIANA DE 3.5 AÑOS , donde esta mediana es menor en varones y tumores bilaterales
en que pacientes la mediana 3.5 años de presencian del tumor de Willis puede ser menor
en varones y en tumores bilaterales
de donde surgen la mayoría de los tumores de wilms
DE MUTACIONES SOMÁTICAS RESTRINGIDAS AL TEJIDO TUMORAL Y POCO A MUTACIONES GERMINALES.
cual es el porcentaje de los niños con tumor
que tendrán síndromes y anomalías congénitas
10-15%
cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser bilateral
5-10% SON BILATERALES.
cual es el porcentaje de un tumor de wils pueda ser familiares
1-2% FAMILIAR.
cual es el gen de susceptibilidad donde pueden ocurrir mutaciones para que se presente el tumor de wils , que se expresa en el sistema SISTEMA GENITOURINARIO EN DESARROLLO Y EN LA DIFERENCIACIÓN EPITELIAL Y MADURACIÓN DE LAS CÉLULAS DEL MESÉNQUIMA METANÉFRICO., de tal manera que este gen es importante para el desarrollo normal del riñón y de las gónadas
el Gen WT1 🡪 BRAZO EL CROMOSOMA 11 (11p13).
síndrome relacionado con la mutación del gen WT1, este esta asociado a varios grados de anomalías , patología renales Y PENETRANCIA PARA TUMOR DE WILMS.
SINDROME DE DENYS –DRASH
SU MUTACION O ALTERACION DE ESTE GEN ES LO QUE CONLLEVA A LA FORMACION DEL TUMOR DE WILS , este gen ademas esta involucrado N LA REGULACIÓN DE OTROS GENES, INVOLUCRADOS EN EL CRECIMIENTO CELULAR, DIFERENCIACIÓN Y APOPTOSIS.
Gen WT1
Gen ligado AL SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN (BWS). WAGR y al SINDROME DE PERLMAN
GEN WT2 SE IDENTIFICA EN EL CROMOSOMA 11P15
síndrome que se caracteriza POR CRECIMIENTO EXCESIVO DE LOS NIVELES DEL SEGMENTO CORPORAL (HEMIHIPERTROFRIA), ÓRGANOS (MACROGLOSIA, NEFROMEGALIA Y HEPATOMEGALIA) Y CELULAR, hipoglucemia , hiperinsulinismo
SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN
cual es el porcentaje de sobrevida de los pacientes con SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN y tumor de wilms
100% ( histología favorable )
EL RIESGO DE NEUROBLASTOMA CON NIÑOS CON SINDROME BECKWITH-WIEDEMANN Y HEMIHIPERTROFIA ES
DE 4-10% CON 21% PRESENTANDOSE DE MANERA BILATERAL.
todos los tumores se mandan a
estudio histológico
los TUMORES de wilms TIENEN ANTECEDENTE FAMILIAR del
1-2 %
tipo de tumo de wilms que suelen presentarse en edades + tempranas , tienen mayor frecuencia de que se presenten de manera bilateral y esta relacionado con la mutación de los genes FWT1 Y EL FWT2.
Tumor de wilms familiar