Tumor Neuroendocrino

Question 1

Quais são os tumores neuroendócrinos?

Answer 1

Tumor carcinóide
PET* (Tumores endócrinos do pâncreas)
Vipoma
Gastrinoma

*insulinoma, gastrinoma, somatostinoma

Question 2

Qual o sintoma mais frequente de insulinoma?

Answer 2

Sinais de hipoglicemia

Question 3

Como se faz o diagnóstico de insulinoma?

Answer 3

Jejum de 72h….

Dosagem de:
Glicose <45
Peptídeo C > 0,6
Insulina >3

+ RM/TAC

Question 4

Características do tumor (insulinoma)?

Answer 4

Pequenos, solitários e benignos… só 10% maligniza

É o tumor funcionante de origem neuroendócrina mais comum do pâncreas

Question 5

Como se faz o tratamento de insulinoma?

Answer 5

Cirurgia ou (quimioembolizaçao ou embolização de artéria hepática)

Question 6

Qual a marca clínica do glucagonoma?

Answer 6

Dermatite (eritema necrolitico migratório) + diabetes + perda ponderal + anemia

50-80% malignos

Question 7

Como se dá o diagnóstico de glicagonoma?

Answer 7

Glucagon>1000

Question 8

Quais as características tumorais do glucagonoma?

Answer 8

Grandes (5-10cm)
Solitários
50-80% malignos

Question 9

Tratamento do glucagonoma?

Answer 9

Controle da doença com octeotride ( pois normalmente já tem metástase hepática… melhora todos os sintomas menos a da hiperglicemia)

Question 10

Qual o quadro clínico do Somatostinoma?

Answer 10

Diabetes
Colelitiase
Diarreia com esteatorreia

MAIORIA É MALIGNA

Question 11

Marcador tumoral dos tumores neuroendócrinos?

Answer 11

Cromogranina A

Question 12

Componentes do NEM-1

Answer 12

Hiperparatireoidismo primário
PET (ex: gastrinoma)
Tumores hipofisário (ex: prolactinoma)

“PPP”: pescoço, pituitária e pâncreas

Question 13

Componentes do NEM - 2A

Answer 13

Carcinoma medular de tireoide + Feocromocitoma + hiperparatireoidismo primário

Question 14

Componentes do NEM 2B?

Answer 14

Carcinoma medular de tireoide + feocromocitoma + neuroma mucoso

Question 15

Dias drogas recentes efetivas na sobrevida de pacientes com tumores neuroendócrinos diferenciador e avançados…

Answer 15

sunitinib e everolimus

Question 16

Quais os 3 principais sedes do tumor carcinoide…

Answer 16

Apêndice (40%)
Jejunoileo (30%)*
Reto (20%)

• o que mais se relaciona com metástase hepática

Question 17

Qual a característica do tumor carcinoide?

Answer 17

Pequenos, crescimento lento… assume comportamento mais agressivo quando invade a serosa

Question 18

Qual o produto principal do tumor carcinoide?

Answer 18

Serotonina

Se afeta o reto produz mais somatostarina e peptídio YY

Question 19

Qual o tumor mais comum do apêndice?

Answer 19

Há a polêmica se é o carcinoide ou adenocarcinoma mucinoso… atualmente a melhor resposta séria adenocarcinoma mucinoso…

Mas para SES/Pé = CACINOIDE

Question 20

Quando apresenta a síndrome carcinoide, os tumores já tendem a ser metastaticos(V/F)?

Answer 20

Verdadeiro

Question 21

Quais são as manifestações clínicas da síndrome carcinoide?

Answer 21

Dor abdominal
Rubor facial
Diarreia
Lesoes orovalvares*

Patognomônica da síndrome carcinoide… mais comum no coração direito (estenose pulmonar, insuficiência tricúspide e estenose tricúspide?

Question 22

Como fazer o diagnóstico do tumor carcinoide?

Answer 22

Normalmente é um achado na colonoscopia, EDA (já que só é sintomático na minoria das vezes)

O dx se dá com a presença de 5-HIAA (metabólito de serotonina) na urina

Outros: cromogranina

+

Imagem (PET, cintilo ou TAC)

Question 23

Como é o tratamento cirúrgico do tumor carcinoide?

Answer 23

Vide foto

Question 24

Melhor droga para controle dos sintomas no tumor carcinoide?

Answer 24

Octeotride

Question 25

O feocromocitoma secreta os hormônios... o paraganglioma secreta...

Answer 25

Adrenalina e Noradrenalina | Apenas noradrenalina

Question 26

O feocromocitoma é um tumor das células...

Answer 26

Cromafins

Question 27

Epidemiologia do feocromocitoma?

Answer 27

Sem preferência por sexo | 20-50 anos

Question 28

A maioria dos tumores são... unilateral ou bilateral.... maligno ou benigno??

Answer 28

Unilateral e benigno

Question 29

Cite 5 distúrbios hereditários relacionados ao feocromocitoma...

Answer 29

``` NEM 2A // NEM 2B Síndrome de Von Hippel Lindau Neurofibromatose tipo I Sturge-Weber Esclerose Tuberosa Síndrome de Carney Síndrome do paraganglioma e feocromocitoma familiares ```

Question 30

Qual a regra dos 10 do feocromocitoma?

Answer 30

``` 10% maligno 10% bilateral 10% extraganglionar 10% pediatria 10% familiar ```

Question 31

Qual a tríade clássica do feocromocitoma?

Answer 31

Cefaleia Sudorese intensa Palpitação Obs: em paroxismos

Question 32

Qual a “pista diagnostica” para feocromocitoma após tentar baixar a PÁ com beta-bloq?

Answer 32

Aumenta a pressão (estimula agora só o alfa)

Question 33

Quais são outros produtos que o feocromocitoma pode secretar?

Answer 33

``` DOPA dopamina VIP ACTH PTH Interleucina 6 ```

Question 34

Qual a tríade de Carney?

Answer 34

Paraganglioma Condroma pulmonar Leiomiossarcoma gástrico

Question 35

Como se faz o diagnóstico de feocromocitoma?

Answer 35

Bioquímica + imagem* BQ: urina 24h (pesquisa de metanefrinas e catecolamina) + metanefrinas fracionadas plasmáticas * outro flash

Question 36

Quais os exames de imagem para dx de feocromocitoma?

Answer 36

RM ou TAC... Se lesões grandes (>10cm ou indentificar um paraganglioma) = cintilografia com metaiodobenzilguanida (I-MIBG)

Question 37

Qual o tratamento definito para feocromocitoma?

Answer 37

Adrenalectomia

Question 38

Qual o cuidado no pré-po de adrenalectomia?

Answer 38

``` Bloqueio alfa (10-14 dias antes do procedimento) - escolha por fenoxibenzamina... ``` Seguir com bloqueio beta NAO RESTRINGIR O SAL

Question 39

Gastrinoma?

Answer 39

Ver CIRAP2 (zollinger ellison)

Question 40

Qual o quadro clínico e laboratorial do VIPOMA?

Answer 40

Diarreia secretaria + flush + DHE (hipoK, HiperCa, hiperglicemia)

Question 41

O VIPOMA está associado com alguma outra condição?

Answer 41

Maioria é sintomática, mas em algumas raras vezes, pode estar associado com o componente pancreático do “PPP” da NEM 1

Question 42

Como diagnosticar o VIPOMA?

Answer 42

Clínica + dosagem serifa de VIP + tumor (TAC Abdome)

Question 43

Qual o tratamento do VIPOMA?

Answer 43

Cirurgia curativa ou paliativa + octeotride (controle dos sintomas)