Tumores anexiales Flashcards
(32 cards)
Tipos de tumores de origen folicular según el sitio
- Infundíbulo: infundibuloma, tricoepitelioma, tricoadenoma
- Istmo: triquilemoma, tumor panfolicular
- Bulbo: pilomatrixoma, tricoblastoma
- Unidad completa: tricofoliculoma, tumor panfolicular
Características pilomatrixoma
- Tumor del folículo piloso más común
- Infancia
- Sd. Gardner, trisomía 9, Sd. Rubinstein-Taybi
- Cuerpo superior
- Papula dura por calcificación. Signo de la carpa
Histología pilomatrixoma
- Celulas basofilicas en la perifaria
- Celulas fantasma
- Areas de diferenciación folicular
Características tricoepitelioma
- Puede ser múltiple, solitario, desmoplásico
- Área centrofacial
- Pápula perlada
- Asocaido a Sd. Brooke-Spiegler
Características Sd Brooke Spiegler
- Autosómica dominante
- Cilindromas > tricoepiteliomas > espiroadenomas
Características tricoadenoma
- Papula color piel en cara o gluteos
Características infundibuloma
- Macula o placa hipopigmentada, atrófica, en cara.
Características triquilemoma
- Cara
- Papula parecida a verruga
- Múltiples sugieren Sd. Cowden
Características Sindrome de Cowden
- Gen mutado: PTEN (un supresor tumoral)
- Múltiples triquilemomas
- Periorificial
- Ca de mama, ca folicular de tiroides, ca de endometiro
- Macrocefalia
- Polipos
Características tricoblastoma
- Pápula rosada, café, azul, en cabeza o cuello
- Histología similar a CBC, pero sin mitosis, sin necrosis, sin conexión a epidermis
Características tricofoliculoma
- Papula color piel
- Signo de Pinks (pelo de Troll)
Qué neoplasias con diferenciación sebácea hay
- Hiperplasia sebácea
- Adenoma sebáceo
- Puntos de Fordyce
- Nevo sebáceo de Jadassohn
Características hiperplasia sebácea
- Dilatación benigna glándulas sebáceas
- Cara, tronco
- Papulas color piel, umbilicadas, telangiectasias
- Glóbulos blanco-amarillentos
- Vasos arborizantes en corona
- Signo del cúmulo
Características adenoma sebáceo
- Mujeres > 60a
- Cabeza y cuello
- Papula piel o amarilla
- Dtc: ulceracion, globo amarillento, vasos glomerulares
- Asociado a Muir Torré
Qué es el sindrome de Muir Torre
Es una variante clínica del síndrome de Lynch (HNPCC) caracterizada por:
* Cánceres colorrectales y otros viscerales
* Tumores cutáneos sebáceos (adenomas, carcinomas, queratoacantomas)
Criterios diagnósticos de Muir-Torre
- Criterio clínico clásico
- Al menos un tumor cutáneo sebáceo (adenoma sebáceo, carcinoma sebáceo o queratoacantoma)
- Y al menos un tumor maligno visceral asociado al síndrome de Lynch (ej: colon, endometrio, urotelio, intestino delgado)
- Criterios revisados
- Lesiones sebáceas en presencia de historia personal o familiar de cánceres relacionados con deficiencia de reparación de ADN (MMR).
- Confirmación genética: mutaciones germinales en genes MMR (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2).
Características Spots de Fordyce
- Glándulas sebáceas ectópicas o heterópicas
- Borde labio, labios menores
Características Nevo sebáceo de Jadassohn
- Hamartoma folíoculo piloso
- Desde nacimiento
- Cuero cabelludo > cara
- Puede seguir líneas de Blaschko
Etapas Nevo sebáceo de Jaddasohn
1) Infancia: liso, amarillo-anaranjado, céreo
2) Adolescencia: verrucosa, pardo
3) Adulto: neoplasia intraepitelial en 10-30%
Características histológicas nevo sebáceo de Jadassohn
Infancia: inmadurez de anexos
Adolescencia: hiperplasia glándulas sebáceas, desarrollo glándulas apocrinas
Tumoral: Tu. anexiales benignos o malignos
Manejo Nevo sebáceo de Jadassohn
Observación
Bp solo si cambios, o estético
Asociación de neoplasias en Nevo sebáceo de Jadassohn
Tricoblastoma 34-38%
CBC 6-10%
Siringocistadenoma papilífero 5-7%
Tricoepitelioma 2-5%
Que neoplasias tienen diferenciación apocrina predominante
- Siringocistoadenoma papilífero
- Hidradenoma papilífero
- Tubuloadenoma apocrino
- Adenoma apocrino
- Carcinoma apocrino
Qué neoplasias tienen diferenciación ecrina predominante
- Siringoma
- Poroma ecrino
- Hidradenoma (nódulo claro / mixodermal / sólido-cístico)
- Acrospiroma (subtipo del hidradenoma)
- Carcinoma ecrino (raro)
Que neoplasias tienen diferenciación mixta ecrina / apocrina
- Espiroma (hidroacantoma simple)
– Origen ductal intraepidérmico. - Cilindroma (Tumor de Spiegler o de Turbante) – Histología en empalizada o en mosaico de “jigsaw puzzle”.
- Siringoma condroide (también llamado mixoma ecrino o tumor mixto benigno de glándula sudorípara)
