Tumores fibrohistiocíticos

Question 1

Fibrohistiocitoma benigno o dermatofibroma

Answer 1

• Pápulas firmes de < 1cm de diámetro, centradas en la dermis.
• Borde liso e infiltran mínimamente en el tejido subcutáneo
• Pueden ser pigmentadas
• Indoloras y crecimiento lento
• Preferentemente en las piernas
  MICROSCÓPICAMENTE:
• Células ovoides o fusiformes cortas, poca variabilidad en el tamaño
• Pocas mitosis y típicas
• Patrón arremolinado (estoriforme) ligeramente fascicular
• En ocasiones hiperplasia de la epidermis suprayacente y macrófagos (cargados de lípidos, células gigantes…).
  INMUNOHISTOQUÍMICA: positivo para el factor XIIIa (CD34 -).

Question 2

Dermatofibrosarcoma protuberans

Answer 2

• Sarcoma de bajo grado superficial (dermis y tejido celular subcutáneo) derivado de los fibroblastos
• Sobre todo en adultos jóvenes (25-45 años)
• Tronco y extremidades proximales
• Riesgo de metástasis < 1%
• Se inicia como una placa dérmica o subcutánea que se transforma en una masa nodular
• Crecimiento lento y persistente durante varios años
• 90% de los casos presentan una traslocación específica t(17;22) (q22;q13).
  MICROSCOPÍA:
• Proliferación arremolinada (patrón estoriforme) de células fusiformes, monótonas y delgadas
• Escasas mitosis típicas
• Epidermis supradyacente adelgazada
• Células infiltran difusamente el tejido adiposo subcutáneo (patrón en panal de abeja)
  INMUNOHISTOQUÍMICA: positivas para CD34

Question 3

Fibrohistiocitoma maligno pleomórfico = Sarcoma pleomórfico indiferenciado

Answer 3

• Término reservado para un grupo de sarcomas pleomórficos que no muestran una línea de diferenciación específica y que además no presentan evidencia de diferenciación histiocítica verdadera
• Crecen en tejidos blandos profundos de MMII y tronco
• Sobre todo en adultos por encima de la 6ª década de vida
• Puede dar recidivas locales y metástasis
  MACROSCOPÍA: tumores grandes y sólidos, con necrosis y hemorragia.
  MICROSCOPÍA:
• Células fusiformes pleomórficas o epitelioides grandes
• Tanto patrón fascicular como estoriforme según la zona
• Mitosis atípicas, y podremos encontrar necrosis e inflamación crónica
• No hay marcadores inmunohistoquímicos ni reordenamientos genéticos específicos