Tumores óseos y cartilaginosos Flashcards
Localización de tumores óseos
Epífisis: - Condroblastoma - Tumor de células gigantes Diáfisis: - Sarcoma de Ewing - Mieloma - Reticulosarcoma Metáfisis: el resto
Osteoma
- Lesiones benignas solitarias que aparecen en la edad media de la vida
- Se localizan frecuentemente en macizo craneofacial
- Son tumores sésiles, redondeados u ovalados, en forma de excrecencia
- Histológicamente, formados por mezcla de hueso reticular y laminar, con disposición cortical similar al hueso normal
- Crecimiento lento
- Escasa relevencia clínica, no sufre transformación maligna
Síndrome de Gardner
Herencia autosómica dominante. Se caracteriza por:
- Osteoma
- Osteocondroma
- Adenomas en tracto GI
- Tumores cutáneos (quiste epitelial, dermatofibroma)
- Aumento del riesgo de carcinoma de colon
- Manifestaciones extraintestinales
Osteoma osteoide
- Lesiones benignas que aparecen en la segunda década de la vida, generalmente en varones.
- Lesiones de 1-2 cm en el córtex de huesos (nunca mayor de 2 cm), generalmente fémur o tibia.
- Clínicamente, dolor predominantemente nocturno que mejora con AAS.
- Estructura bien definida, con nidus tumoral central (radiotransparente) y hueso periférico.
- Tto: ablación por radiofrecuencia.
Osteoblastoma
- Lesión benigna con datos clínicos similares a los del osteoma osteoide (osteoma osteoide gigante)
- Tumor raro, que se suele localizar en huesos largos y vértebras
- Clínicamente, dolor sordo y continuo, que no mejora con salicilatos
- Puede ser localmente agresivo y es histológicamente similar al osteoma osteoide, aunque raramente forman nidos.
- Terapia: curetaje/resección (injerto óseo)
Osteosarcoma (patogenia)
Neoplasia ósea maligna y primaria más frecuente. Pico de incidencia entre 10-20 años, sobre todo en varones. Hay un pequeño pico de incidencia a los 70 años, asociándose a enfermedad de Paget, infartos óseos o radioterapia previa.
Patogenia: diversas mutaciones genéticas relacionadas con el osteosarcoma:
- Rb: en 60-70% de tumores esporádicos. Los pacientes con retinoblastoma hereditario tienen mil veces más riesgo para osteosarcoma.
- P53
- Anomalías en INK4a, que codifica p16 y p14.
Presentación del osteosarcoma
Suele localizarse en la metáfisis de los huesos largos. Suelen ser tumores solitarios, intramedulares y poco diferenciados.
Diferentes subtipos morfológicos de osteosarcoma según:
- Lugar de origen: intramedular, intracortical, superficial
- Grado de diferenciación
- Multicentridad (sincrónica o metacrónica)
- Tumor primario (hueso subyacente normal) o secundario
- Características histológicas: osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, telangiectásico, célula pequeña, célula gigante.
Suelen presentarse con una clínica de sensibilidad y/o dolor en la región afecta, con o sin masa palpable. Son comunes las fracturas óseas patológicas. En las radiografías veremos una masa lítica y blástica, destructiva y de gran tamaño, con márgenes infiltrantes poco definidos. El tumor suele romperse con frecuencia a través de la cortical, elevando el periostio y dando lugar a la formación de hueso perióstico reactivo. La figura característica del osteosarcoma en radiografía es el TRIÁNGULO DE CODMAN (sombra triangular entre la corteza y el periostio elevado).
Morfología del osteosarcoma
Macroscópicamente:
- Tumor de color blanco-gris de aspecto arenoso.
- Hemorragia y degeneraciones quísticas
- Suelen atravesar la cortical
- Pueden diseminar por el canal medular, reemplazando a la médula espinal.
- En pocos casos atraviesan la placa epifisaria o acceden al espacio articular
- Puede haber cartílago o tejido fibroso en cantidades variables. Si abunda el contenido cartilaginoso -> osteosarcoma condroblástico.
Microscópicamente:
- Células tumorales de tamaño variable que frecuentemente presentan núcleos hipercromáticos de gran tamaño.
- Es frecuente encontrar células tumorales gigantes y mitosis.
Metástasis y tto del osteosarcoma
Diseminan vía hematógena y entre un 10-20% de los pacientes presentan metástasis pulmonares detectables en el momento del diagnóstico. La tasa de supervivencia a los 5 años es del 60-70% en pacientes sin metástasis iniciales. Suelen tratarse con quimioterapia preoperatoria y resección quirúrgica del tumor.
Osteocondroma (exóstosis)
Tumor benigno cubierto de cartílago que se une al hueso subyacente mediante un tallo óseo. Es el tumor óseo benigno más frecuente, y en un 85% de los casos es solitario. El 15% de los casos se asocia al síndrome de exóstosis hereditaria múltiple, que cursa con la desactivación de los genes EXT1 y EXT2.
Mientras que los osteocondromas solitarios son típicos del final de la adolescencia y adultos jóvenes, en la infancia predominan los osteocondromas múltiples. Son más frecuentes en hombres y suelen localizarse en la metáfisis de huesos largos (rodilla), cerca del cartílago de crecimiento.
La presencia de osteocondroma puede predisponer a la aparición de condrosarcoma o de otro tipo de sarcoma (mayor riesgo en pacientes con exóstosis múltiple).
Morfología y clínica del osteocondroma
Los osteocondromas miden entre 1-20 cm. Cubiertos de una capa de cartílago que imita una placa de crecimiento desorganizado que sufre una osificación endocondral.
Clínica: forman masas de crecimiento lento que generan dolor si comprimen el nervio o si el tallo se fractura. Muchas veces se detectan de forma accidental.
Condroma
- Tumores benignos de cartílago hialino que asientan sobre huesos de origen endocondral.
- Pueden alojarse en la cavidad medular (endocondromas) o en la superficie ósea (condromas subperiósticos o yuxtacorticales).
- Son comunes en la 3ª-5ª década de vida. Generalmente producen lesiones metafisarias solitarias en huesos tubulares de manos y pies.
- Suelen ser asintomáticos, aunque a veces son dolorosos y se relacionan con fractura ósea patológica.
- La ENFERMEDAD DE OLLIER se define como el síndrome de encondromas o encondromatosis múltiples.
- El SÍNDROME DE MAFFUCCI se caracteriza por encondromatosis y hemangiomas en partes blandas.
- Se cree que los condromas se forman a partir de restos lentamente proliferativos de cartílago de la placa de crecimiento.
Clínica del condroma
La mayoría de los condromas se detectan accidentalmente. Pueden ser dolorosos o provocar fracturas patológicas. Los condromas asociados a encondromatosis están más asociados a transformación maligna.
En la Rx convencional se ven como nódulos desmineralizados de cartílago, que producen transparencias ovales bien delimitadas, rodeadas de bordes finos de hueso radioopaco (SIGNO DEL ANILLO O).
Morfología del condroma
Macroscópicamente: nódulos translúcidos de color azul-grisáceo, de < 3 cm.
Microscópicamente:
- Matriz hialina bien delimitada
- Condrocitos citológicamente benignos
- Osificación endocondral periférica
- Calcificación central con muerte celular
- Condromatosis hereditarias: islotes de cartílago con mayor atipia celular, difícil de distinguir de los condrosarcomas.
Condroblastoma
- Tumor óseo formador de cartílago poco frecuente (<1%)
- Sobre todo en adultos jóvenes y adolescentes, frecuentemente en hombres (2:1).
- Pueden localizarse en epífisis y apófisis de los huesos, frecuentemente en rodilla (menos frecuente en pelvis y costillas).
- Tiende a la recidiva.
