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SCS - Tumor Ortopedia > Tumores Malignos > Flashcards

Tumores Malignos Flashcards

1
Q

Qual o tecido de origem dos sarcomas ósseos?

A

Tecido mesenquimal

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2
Q

Descreva a classificação da OMS para os tumores malignos conforme sua matriz:

  • Óssea
  • Cartilaginosa
  • Ewing Sarcoma
  • Hematopoiética
  • Notocordal
  • Epitelial
A
  • Osteossarcoma
  • Condrossarcoma
  • Ewing
  • Mieloma múltiplo
  • Cordoma
  • Adamantinoma
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3
Q

Descreva a classificação de Enneking para os tumores malignos.

A

I: baixo grau
a - intracompartimental
b- extracompartimental

II: alto grau
a - intracompartimental
b - extracompartimental

III: qualquer grau com METÁSTASE

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4
Q

O que é a skip metastasis (metástase saltitante)?

A

Metástese dentro do mesmo compartimento do sítio primário.

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5
Q

Descreva os 7 tipos da classificação da AJCC (por GTNM) para os tumores malignos.

I A/B
II A/B
III
IV A/B

A

I A: até 8cm, baixo grau (T1 N0 M0 G1,2)

I B: mais 8cm, baixo grau (T2 N0 M0 G1,2)

II A: até 8cm, alto grau (T1 N0 M0 G3,4)

II B: mais 8cm, alto grau (T2 N0 M0 G3,4)

III: skip metastasis (T3)

IV A: metástase pulmonar (M1a)

IV B: metástase para linfonodo ou à distância que não seja pulmonar (N1 ou M1b)

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6
Q

Como caracterizar um tumor como baixo ou alto grau?

A

Baixo grau = bem diferenciado ou moderadamente diferenciado

Alto grau = pouco diferenciado ou indiferenciado

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7
Q

Qual o tumor ósseo maligno primário NÃO HEMATOLÓGICO mais comum?

A

Osteossarcoma (20%)

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8
Q

Qual o tumor ósseo maligno primário mais comum?

A

Mieloma múltiplo

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9
Q

Como são subdivididos os osteossarcomas?

A

Primário: surge sem relação com doença prévia no local

Secundário: doença ou outro fator de surgimento

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10
Q

Quais os subtipos de osteossarcoma primário? (7)

A 
Convencional alto grau
Central baixo grau
Parosteal
Periosteal
Superficial de alto grau
Telangietásico
Pequenas células
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11
Q

Quais as 2 principais situações relacionadas ao surgimento de osteossarcoma secundário?

Cite outros fatores que podem desencadear (4)

A

Principais:

  • Doença de Paget
  • Radioterapia prévia

Outros:

  • Displasia fibrosa
  • Fraturas
  • Osteossíntese
  • Infarto ósseo
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12
Q

Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Convencional?

A 
Mais comum dos osteossarcomas (75-80%)
2ª década (aprox. 16 anos - perto pico crescimento)
Meninos 1,6 : 1
3 : 1.000.000 / ano
Sem predileção por raça
Genética (?) - p53, MDM2, fatores BMPs
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13
Q

Cite 3 síndromes raras relacionadas ao Osteossarcoma Convencional.

A

Retinoblastoma bilateral hereditário
Sd. Li-Fraumeni
Sd. Rothmund-Thompson

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14
Q

Qual a localização mais comum do Osteossarcoma Convencional?

A

Metáfise ossos longos

  • Fêmur distal (1º)
  • Tíbia proximal (2º)
  • Úmero proximal
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15
Q

Como é o quadro clínico/apresentação do Osteossarcoma Convencional?

A

Dor insidiosa, progressiva, evoluindo com característica noturna.

Aumento de volume (estágio avançado)

Fratura patológica podem ocorrer (relacionada a trauma)

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16
Q

No diagnóstico do Osteossarcoma Convencional, em quantos % dos casos a apresentação do tumor é localizada (apenas 1 osso)?

E quantos % já apresentam metástase?

A

Localizada: 80%

Metástase: 20%

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17
Q

Quais os principais locais de sítio de metástase no Osteossarcoma Convencional?

A

Pulmão (principal) > Osso > Linfonodo (< 10% dos casos)

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18
Q

Em quantos % dos casos de Osteossarcoma Convencional encontra-se Skip Metastasis?

E o que essa situação indica?

A

10% dos casos

Indica pior prognóstico

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19
Q

Cite 4 alterações laboratoriais esperadas no Osteossarcoma Convencional.

A

Aumento:

  • Fosfatase alcalina
  • DHL
  • VHS

Anemia leve

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20
Q

Cite 5 características radiográficas do Osteossarcoma Convencional.

A

RX lesão mista (predominantemente blástica)

Aspecto mal definido, permeativo (infiltrando osso)

Reação periosteal desorganizada (triângulo de Codman, “raios de sol”)

Matriz osteoide (esclerose amorfa/aspecto algodonoso)

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21
Q

Cite 2 sinais de agressividade encontrados na radiografia do Osteossarcoma Convencional.

A

Triângulo de Codman
- destacamento periosteal da cortical

Reação periosteal (“raios de sol”)

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22
Q

Qual o papel da RNM na avaliação dos osteossarcomas?

A

Extensão de partes moles/intramedular da lesão

Relações anatômicas (feixes vasculonervosos)
- para programação cirúrgica

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23
Q

Qual o papel da cintilografia óssea no osteossarcoma convencional?

A

Avaliar possíveis metástases ósseas/Skip metastasis

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24
Q

Qual o papel da TC de tórax no osteossarcoma convencional?

A

Avaliar metástase pulmonar

- Estadiamento

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25
Q

Quais os 3 principais diagnósticos diferenciais do osteossarcoma convencional?

A

Sarcoma de Ewing

Miosite ossificante

Osteomielite subaguda

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26
Q

Quais as características histológicas/anatomopatológicas do osteossarcoma convencional?

A

Produção osteóide pelas células tumorais

Presença de células fusiformes, hipercelular, mitoses abundantes e pleomorfismo nuclear

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27
Q

Quais os 3 tipos histológicos de osteossarcoma convencional?

Cite o mais comum e o de pior resposta ao tratamento.

A

Osteoblásticos (mais comum)

Fibroblásticos

Condroblásticos (pior resposta ao tto)

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28
Q

Qual o padrão ouro para diagnóstico das neoplasias ósseas malignas?

A

Biópsia óssea por agulha x incisional

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29
Q

Como deve ser a sequência de tratamento do osteossarcoma convencional?

A 
QT neoadjuvante (4-6 ciclos = 8-12 semanas)
Cirurgia
QT adjuvante (9-13 ciclos = 6-12 meses)
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30
Q

Qual a sobrevida em 5 anos de pacientes com osteossarcoma convencional localizados e com metástase?

A

Localizado: 60-70%

Metástase: 20-30%

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31
Q

Qual o principal objetivo do tratamento cirúrgico do osteossarcoma convencional?

A

Obter margem adequada

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32
Q

Quando a radioterapia está indicada no tratamento do osteossarcoma convencional?

A

Não é indicada

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33
Q

Descreva os 4 graus da Classificação de HUVOS para avaliação da resposta (necrose) tumoral do osteossarcoma ao tratamento quimioterápico pré cirurgia.

A

Grau I: mínimo ou nenhum efeito da QT no tumor (0-49% necrose tumoral)

Grau II: resposta parcial com áreas de tumor viável (50-90% necrose tumoral )

Grau III: boa resposta com focos de tumor viável (>90% necrose tumoral)

Grau IV: sem tumor viável (100% necrose tumoral)

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34
Q

Segundo a classificação de HUVOS, quais graus representam mal resposta e boa resposta?

A

Grau I e II = mal resposta

Grau III e IV = boa resposta

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35
Q

Quais os fatores prognósticos do osteossarcoma convencional?

A

Estadiamento (mais importante)

  • Localizada 60% sobrevida
  • Meta pulmonar 20%
  • Meta não pulmonar < 5%
  • Skip < 10%

Grau

Tamanho

Localização (mais proximais) - pois demora mais para fazer diagnóstico

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36
Q

Qual deve ser o tratamento para um paciente realizando QT com fratura patológica do fêmur por osteossarcoma?

A

Conservador e manter a QT

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37
Q

Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Parosteal?

A 
Raro 4% dos osteossarcomas
Baixo grau
Superfície do osso (tardiamente a região medular)
3ª e 4ª década
Mulheres > Homens
Metástase rara
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38
Q

Quais as principais localizações do Osteossarcoma Parosteal?

A

Posterior do fêmur distal (70%)

Axilar do úmero proximal

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39
Q

Como é a apresentação radiográfica clássica do Osteossarcoma Parosteal?

A

Massa ossificada (blástica), lobulada, na região posterior do fêmur distal

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40
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial do Osteossarcoma Parosteal?

Qual exame deve ser realizado para realizar a diferenciação?

A

Osteocondroma

TC

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41
Q

Como é o protocolo de tratamento para Osteossarcoma Parosteal?

A

Apenas cirurgia

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42
Q

Qual a sobrevida em 5 anos do paciente com Osteossarcoma Parosteal?

A

90%

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43
Q

Qual a epidemiologia do Osteossarcoma Periosteal?

A

Raro <2% dos osteossarcomas
Grau intermediário
Faixa etária mais velha e ampla
Metástase 15% casos

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44
Q

Qual a localização mais comum do Osteossarcoma Periosteal?

A

Diáfise do fêmur e da tíbia

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45
Q

Cite 4 características radiográficas do Osteossarcoma Periosteal.

A

Lesão adjacente à cortical
Reação periosteal (“raios de sol”)
Triângulo de Codman
Aspecto casca de cebola

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46
Q

Qual a principal característica radiográfica do Osteossarcoma central de baixo grau?

A

Formação óssea medular de aspecto benigno com posterior erosão cortical interna

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47
Q

Cite os 2 diagnósticos diferenciais do Osteossarcoma central de baixo grau.

A

Displasia fibrosa

Osteoblastoma

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48
Q

Qual o osteossarcoma mais raro?

A

Osteossarcoma superficial de alto grau (< 1%)

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49
Q

Cite 3 características radiográficas do Osteossarcoma superficial de alto grau.

A

Acometimento face externa da cortical
Lesão invasiva
Bordas mal definidas

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50
Q

Qual o osteossarcoma com característica lítica?

A

Osteossarcoma Telangiectásico

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51
Q

Qual a característica histológica do Osteossarcoma Telangiectásico?

A

Espaços com sangue separados por septos com aparência maligna

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52
Q

Cite 2 diagnósticos diferenciais do Osteossarcoma Telangiectásico.

A

Cisto ósseo aneurismático

Tumor de células gigantes

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53
Q

Cite as 2 características do Osteossarcoma de pequenas células.

A

Presença de pequenas células azuis e produção de osteóide

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54
Q

Quais os 2 diagnósticos diferenciais de Osteossarcoma de pequenas células?

A

Ewing

Linfoma

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55
Q

Qual a epidemiologia dos osteossarcomas secundários?

A

5% dos osteossarcomas

> 50 anos idade

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56
Q

Em relação ao Osteossarcoma Secundário à Doença de Paget, cite:

  • % na doença monostótica x poliostótica
  • Idade de acometimento
  • Localização
  • Prognóstico
A

Monostótica 1% / Poliostótica 5-10%

60-80 anos

Ossos da pelve

Prognóstico ruim com sobrevida 10% em 5 anos

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57
Q

Em relação ao Osteossarcoma Secundário à Radioterapia, cite:

  • Chance de ocorrer
  • Quando surge
  • Localização
  • Prognóstico
A

1% dos tratados (> 2500 cGy)

Surge 10-15 anos após a radioterapia

Localização incomum: crânio, coluna, clavícula, costelas, escápula e pelve

Prognóstico ruim com sobrevida 60% 5 anos

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58
Q

Qual o osteossarcoma com pior prognóstico?

A

Secundário à Doença de Paget.

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59
Q

Qual a epidemiologia do Condrossarcoma?

A

Homens
2º tumor primário não hematológico mais comum (9%)
Primário (90% dos casos) - 40 a 60 anos
Secundário - 25 a 45 anos

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60
Q

Quais as localizações mais comuns do Condrossarcoma?

A

Pelve
Fêmur proximal
Úmero proximal

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61
Q

Quais os 2 tipos de tumores que mais malignizam para Condrossarcoma?

A

Encondroma

Osteocondroma

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62
Q

Qual o tumor ósseo maligno primário mais comum da MÃO?

A

Condrossarcoma

- apesar de ser raro na mão, é o mais comum deste local

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63
Q

Como é o quadro clínico do Condrossarcoma Convencional?

A

Dor progressiva / massa palpável / fratura patológica

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64
Q

Cite 6 características radiográficas do Condrossarcoma.

A

Aspecto misto (área blástica mais calcificada e lítica de permeio)

Metadiafisária

Central

Calcificação irregular da matriz (padrão “em pipoca”)

Padrão anelar (baixo grau)

Calcificação sombreada e amorfa (alto grau)

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65
Q

Cite 4 sinais radiográficos de agressividade do Condrossarcoma Convencional.

A

Destruição óssea ao redor da lesão (halo lítico)

Erosões corticais

Reação periosteal

Acometimento extra-compartimental

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66
Q

Quais características histológicas do Condrossarcoma Convencional?

A

Células malignas com matriz cartilaginosa abundante

Hipercelularidade, núcleos inchados, células binucleadas, padrão permeativo e aprisionamento de trabéculas ósseas

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67
Q

Como é a divisão histológica do Condrossarcoma Convencional (O’Neal)?

A

Grau I: mais frequente. Baixo grau. Semelhante a cartilagem madura (normal) e ao encondroma. Padrão anelar.

Grau II: menos diferenciado que cartilagem madura. Pleomorfismo nuclear.

Grau III: alto grau. Raro.

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68
Q

Quais os tratamentos cirúrgicos a serem realizados no Condrossarcoma Convencional de acordo com o grau histológico?

A

Grau 1: Ressecção intralesional com curetagem estendida + cimento ortopédico

Grau 2 e 3: Ressecção margem ampla + reconstrução/amputação

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69
Q

Qual a taxa de recorrência (recidiva) do Condrossarcoma Convencional no local da lesão?

A

10%

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70
Q

Qual o principal sítio de metástase no Condrossarcoma Convencional?

A

Pulmão

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71
Q

Qual a chance de metástase do Condrossarcoma Convencional conforme seu grau histológico?

A

Grau I: raro
Grau II: 10-33%
Grau III: 70%

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72
Q

Qual a sobrevida dos pacientes com Condrossarcoma Convencional?

A

Baixo grau: 90% em 10 anos

Alto grau: 20-40%

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73
Q

O que é o Condrossarcoma Desdiferenciado?

A

Condrossarcoma baixo grau + Sarcoma de alto grau (osteossarcoma, fibrossarcoma, sarcoma pleomórfico)

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74
Q

Qual a epidemiologia (idade e localização) do Condrossarcoma Desdiferenciado?

A

Idade: 50-60 anos

Localização: pelve, fêmur, úmero

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75
Q

Qual a característica radiográfica do Condrossarcoma Desdiferenciado?

A

Condrossarcoma típico + área lítica agressiva justaposta

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76
Q

Qual a epidemiologia do Condrossarcoma de Células Claras?

A

2% dos condrossarcomas
Baixo Grau
Homens 3:1
25 a 50 anos

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77
Q

Qual a localização mais comum do Condrossarcoma de Células Claras?

A

EPÍFISE de ossos longos - fêmur proximal (principal)

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78
Q

Qual a principal característica radiográfica do Condrossarcoma de Células Claras?

A

Lesão lítica bem delimitada

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79
Q

Quais as características anatomopatológicas do Condrossarcoma de Células Claras?

A

Células redondas com citoplasma claro e abundante com fundo de matriz cartilaginosa

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80
Q

Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais de Condrossarcoma de Células Claras?

A

Condroblastoma

Tumor de células gigantes

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81
Q

Quais as principais caraterísticas do Condrossarcoma Mesenquimal?

A

Muito raro
Alto grau
Forte tendência a metástases

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Q

Quais as principais localizações do Condrossarcoma Mesenquimal?

A

Crânio, mandíbula, costelas, vértebras, ilíacos

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83
Q

Quais as características anatomopatológicas do Condrossarcoma Mesenquimal?

A

Células pequenas, redondas e azuis com ilhas de cartilagem benigna

Vasos coraliformes

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84
Q

Qual a faixa etária de acometimento do Condrossarcoma Mesenquimal?

A

2ª a 3ª década

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85
Q

Qual a faixa etária de acometimento do Condrossarcoma secundário?

A

25 a 45 anos

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86
Q

Quais tumores costumam malignizar para Condrossarcoma secundário? Cite a % de malignização.

A

Osteocondroma (1%)
Exostose múltipla hereditária (5%)
Doença de Ollier (20-25%)
Síndrome de Maffucci (>25%)

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87
Q

Como deve ser o tratamento para o condrossarcoma?

A

Cirúrgico!

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88
Q

Qual a definição de Tumor de Ewing?

A

Neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis

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89
Q

Qual a epidemiologia do Tumor de Ewing?

A

5 a 25 anos
Homens
Raro em negros

3º tumor ósseo primário não hematológico mais comum (2º abaixo dos 30 anos e 1º abaixo dos 10 anos)

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90
Q

Nos pacientes abaixo dos 10 anos de idade, qual o tumor ósseo primário não hematológico mais comum?

A

Tumor de Ewing.

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91
Q

Quais as 3 principais localizações do Tumor de Ewing?

A 
Ossos longos (DIÁFISE ou metáfise)
Pelve
Cintura escapular
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92
Q

Qual o quadro clínico do Tumor de Ewing? (5)

A 
Dor inicialmente insidiosa
Massa palpável ou visível
Eritema
Calor
Febre.
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93
Q

Como é esperado encontrar os exames laboratoriais no Tumor de Ewing?

A

Aumentados:

  • Leucócitos
  • PCR
  • VHS
  • DHL
94
Q

Cite 6 características radiográficas do Tumor de Ewing.

A 
Metafisário com extensão para diáfise
Misto (mais partes moles que osteossarcoma)
Permeativo
Reação periosteal ("casca de cebola")
Destrutivo
Aspecto "roído de traças"
95
Q

Quais os 2 principais diagnósticos diferenciais do Tumor de Ewing?

A

Osteomielite

Osteossarcoma

96
Q

Qual a principal característica encontrada nas RNM do Tumor de Ewing?

A

Grande componente extracompartimental (partes moles)

97
Q

Quais os principais achados na histologia (1) e na imunohistoquímica (3) do Tumor de Ewing?

A

Histologia: pequenas células redondas e azuis

IHQ: CD99 (principal) / Ác. periódico de Schiff positivo / Reticulina negativo

98
Q

Qual alteração genética está presente em mais de 90% dos casos de Sarcoma de Ewing?

A

Translocação cromossômica

t (11;22) (q24;q12)

99
Q

Qual o protocolo de tratamento do Tumor de Ewing?

A

QT neo
Cirurgia: ressecção com margens amplas
QT

100
Q

Como é a resposta do Tumor de Ewing à quimioterapia?

A

Grande regressão do componente de partes moles

101
Q

Quando está indicada a radioterapia nos pacientes com Tumor de Ewing?

A

Lesão em local de difícil acesso, irressecáveis, mutilantes.

Adjuvante pós margem marginal ou margem comprometida

102
Q

Cite 4 fatores não laboratoriais de prognóstico ruim para o Tumor de Ewing.

A

Metástase (pior)
Idade apresentação > 12-15 anos
Homens
Tamanho da lesão primária

103
Q

Quais as neoplasias ósseas malignas radiossensíveis?

A

Sarcoma de Ewing

Linfoma

104
Q

Qual a epidemiologia do cordoma?

A

50-70 anos (sacrais) / 40-60 anos (esfeno-occiptais)
Homens 3:1
Raro (4% dos TU malignos primários do osso)

105
Q

Quais os dois tumores malignos primários mais comuns da coluna?

A

1º: mieloma múltiplo

2º: cordoma

106
Q

Qual a tumor maligno primário mais comum do sacro?

A

Cordoma

107
Q

Quais as 3 principais localizações do cordoma?

A

Sacrococcígeo (50%) - abaixo de L3
Base do crânio (30%)
Corpos vertebrais

108
Q

Qual o sintoma mais comum no cordoma?

A

Dor lombar! (acometimento sacrococcígeo)

109
Q

Descreva o quadro clínico dos cordomas de acordo com sua localização:

  • Sacrococcígeo
  • Base do crânio(esfeno-occiptais)
  • Corpos vertebrais
A
  • Dor lombar, constipação, incontinência urinária, ciatalgia. Massa palpável no toque retal.
  • Cefaleia, compressão nervos cranianos
  • Compressão medular/raiz
110
Q

Como é o crescimento do cordoma na região sacrococcígea?

A

Crescimento anterior (não cresce para posterior)

111
Q

Quais os principais sítios de metástase dos cordomas?

A

Pulmão
Osso
Pele

112
Q

Quais as características radiográficas dos cordomas?

A

Líticos
Destrutivos
Calcificações

113
Q

Qual o exame padrão ouro para diagnóstico dos cordomas?

A

RNM

114
Q

Qual o papel da TC nos cordomas?

A

Auxílio no diagnóstico devido anatomia difícil e sobreposição gasosa das alças intestinais no RX

115
Q

Qual o padrão histológico dos cordomas?

A

Células fisalíferas dispostas com longos cordões (“medulas”) com fundo mucinoso.

116
Q

Qual o principal sarcoma de alto grau encontrado no cordoma desdiferenciado?

A

Histiocitoma fibroso maligno

117
Q

Qual o principal tratamento do cordoma?

A

Cirurgia - ressecção com margens amplas

- não responde com QT

118
Q

No cordoma, a ressecção completa de qual raiz nervosa provoca perda da função vesical e intestinal?

A

S2

119
Q

Cite 3 fatores de melhor prognóstico para os cordomas.

A

Homem
+ Jovens
Localização mais distal

120
Q

Qual a epidemiologia do Adamantinoma?

A

Raro (> 1% neoplasia primária maligna do osso)
2ª e 3ª décadas
Baixo grau

121
Q

Quais os locais mais acometidos pelo Adamantinoma?

A

Diáfisárias
Tíbia (85%)
- pode fíbula ipsilateral por contiguidade

122
Q

Qual o quadro clínico do Adamantinoma?

A

Dor
Massa palpável
Fratura patológica em 20% dos casos
Crescimento lento

123
Q

Quais as características radiográficas do Adamantinoma?

A

Lesões líticas separadas por áres escleróticas (aspecto “bolha de sabão”)

Localização diafisária

124
Q

Cite 2 diagnósticos diferenciais do Adamantinoma.

A

Displasia osteofibrosa (principal)

Displasia fibrosa

125
Q

Quais as características histológicas e IHQ do Adamantinoma?

Cite um tumor que se parece com ele histologicamente.

A

Histologia:
- Ilhas de células epitelioides em um estroma fibroso (disposição “em paliçada”)

IHQ:
- Citoqueratina e Vimentina positiva

Histologicamente parecido com ameloblastoma

126
Q

Qual o tratamento preconizado para o Adamantinoma?

A

Cirurgia - Ressecção com margens amplas + reconstrução / amputação

Não responde a QT e RT

127
Q

Em quantos % dos casos de Adamantinoma ocorre recidiva?

Nesses casos, qual costuma ser o tratamento indicado?

A

25%

Amputação

128
Q

Descreva a classificação de Schajawicz para osteossarcomas.

A

Central (intramedular)

  • convencional (clássico)
  • telangiectásico
  • bem diferenciado (baixo grau)
  • de pequanas células

Superficial (periférico)

  • periosteal
  • parosteal
  • alto grau

Secundário

  • à Paget
  • à radioterapia
129
Q

Qual o fator de pior prognóstico nos osteossarcomas?

A

Metástase óssea

130
Q

Qual % de necrose da lesão após QT neoadjuvante indica bom prognóstico?

A

98% necrose

131
Q

Cite 3 fatores de mau prognóstico nas metástases pulmonares.

A

Muitos nódulos: + de 8

Nódulos > 3cm

Nódulos pulmonares não ressecáveis

132
Q

Quando deve ser suspeitado que um encondroma trata-se de condrossarcoma?

A

Quando tiver dor!

133
Q

Cite os diagnósticos diferenciais para lesões com células pequenas, redondas e azuis por idade de acometimento.

<5 anos
5-10 anos
5-30 anos
10-20 anos
>30 anos
>50 anos
A

< 5 anos: neuroblastoma metastático e leucemia

5-10 anos: granuloma eosinofílico (histiocitose X)

5-30 anos: sarcoma de Ewing

10-20 anos: Osteossarcoma de Pequenas Células

> 30 anos: linfoma

> 50 anos: mieloma

134
Q

Qual o tumor maligno PRIMÁRIO do osso mais comum?

A

Mieloma múltiplo

135
Q

Qual a epidemiologia do mieloma múltiplo?

A

50-70 anos (6ª a 8ª década)
Homem 2:1
Negros > Brancos (discreto)

136
Q

O que é plasmocitoma?

Qual sua diferença para o mieloma múltiplo?

A

Apresentação óssea restrita (lesão óssea única).

Mieloma possui diversas lesões com acometimento de órgão alvo

137
Q

Qual o principal sintoma do mieloma múltiplo?

A

Dor óssea!

138
Q

Qual o quadro clínico do mieloma múltiplo?

A

Dor óssea
Astenia, perda de peso, anemia, trombocitopenia, neuropatia periférica, hipercalcemia, insuficiência renal
Fratura patológica

139
Q

Qual o principal local de acometimento do mieloma múltiplo?

A

Locais de medula mais vermelha

Vértebras, costelas, ossos da pelve, esterno e crânio

140
Q

Quais as 4 alterações que levam a suspeita de mieloma múltiplo?

A 
"CRAB"
C: hiperCalcemia
R: insuficiência Renal
A: Anemia
B: Bone lesions
141
Q

Quais os achados radiográficos do mieloma múltiplo?

A

Múltiplas lesões líticas, sem bordos escleróticos (= sem processo ósseo reparativo)

Crânio: “sal e pimenta” / “saca-bocado”

142
Q

Como costuma estar a cintilografia óssea com tecnécio-99 no mieloma múltiplo?

A

Fria (por não haver formação óssea reaciona)

143
Q

Em quantos % dos casos a cintilografia óssea do mieloma múltiplo encontra-se positiva?

A

35-60% positiva (estágio mais tardio)

144
Q

Além do “CRAB”, cite 7 exames usados para auxílio do diagnóstico do mieloma múltiplo.

A

Eletroforese de proteínas séricas > Gamopatia monoclonal

Proteína de Bence-Jones (em 75% dos casos)

B2-microglobulina

Albumina

Mielograma

Biópsia de medula óssea

Biópsia da lesão óssea

145
Q

Qual alteração no mielograma sugere mieloma múltiplo?

A

Infiltrado plasmocitário > 10%

146
Q

Quais características histológicas do mieloma múltiplo?

E quais as características imunohistoquímicas?

A

Histologia:

  • Células pequenas, redondas, azuis
  • Núcleo em “mostrador de relógio”
  • Citoplasma abundante
  • Produção amilóide pode ser abundante

IHQ:

  • Cadeias leves monoclonais kappa ou lambda
  • CD138 positivo, CD56
147
Q

Qual o principal marcador positivo na imunohistoquímica do mieloma múltiplo?

A

CD 138

148
Q

Qual a lesão óssea maligna mais comum?

A

Doença óssea metastática (70-90%)

149
Q

Quais os tumores osteofílicos mais comuns?

A

MAMA e PRÓSTATA
Pulmão, Rim, Tireóide
Cólon, Colo do útero, Bexiga, Fígado, Estomago

150
Q

Nas metástases ósseas com tumor primário de origem CONHECIDA, quais os 2 sítios mais comuns?

A

Mama e próstata

151
Q

Nas metástases ósseas com tumor primário de origem DESCONHECIDA, quais os 2 sítios mais comuns?

A

Pulmão e rim

152
Q

Em quantos % dos casos não se identifica o tumor primários das metástases ósseas?

A

2 a 7,8 %

153
Q

Qual a epidemiologia das metástases ósseas?

A

5ª a 8ª década

Homem = Mulher

154
Q

Quais os locais mais frequentes de apresentação das metástases ósseas?

A 
Coluna vertebral (principal)
Costelas
Pelve
Fêmur proximal
Membro superior (raro - 20%): úmero 50%
155
Q

O que são acrometástases?

A

Metástases distais ao cotovelo e joelho (extremidades)

156
Q

Nas acrometástases, qual o principal sítio primário do tumor?

A

Pulmão

157
Q

Qual o principal motivo pela coluna ser o principal sítio de metástase óssea?

A

Pelo plexo venoso de Batson

plexo venoso vertebral interno/epidural

158
Q

Qual o principal sintoma e quadro clínico da metástase óssea?

Quantos % apresentam fratura patológica?

A

Principal = DOR (tardiamente pode ter componente noturno)

Déficit neurológico se compressão medular, radicular, cauda equina

Fratura patológica 15%

159
Q

Cite 5 características gerais das radiografias das metástases ósseas.

A 
Imagem mal delimitada
Infiltrativas
Destruição cortical
Sem reação periosteal
Sem grande acometimento partes moles
160
Q

Cite como é o aspecto radiográfico das lesões metastáticas de acordo com o sítio primário do tumor:

1) Mama
2) Próstata
3) Pulmão
4) Rim
5) Tireóide

A

1) BLÁSTICO/Mista
2) BLÁSTICO/Mista
3) LÍTICO/Misto (“mordida”)
4) LÍTICO
5) LÍTICO

161
Q

Cite os 3 perfis clínicos dos pacientes com metástase óssea e como deve ser a abordagem em cada um deles.

A

Câncer conhecido com mútiplas lesões ósseas
- focar no tratamento ortopédico

Câncer conhecido, dor óssea e RX normal
- cintilografia e RNM para diagnóstico diferencial

Sem história de câncer com lesão óssea destrutiva
- investigação completa (tumor ósseo primário x metástase x mieloma)

162
Q

Nos pacientes sem história de câncer com lesão óssea destrutiva, quando está indicada a realização de biópsia óssea?

A

Quando dúvida diagnóstica:

- Paciente com lesão óssea única após rastreio (cintilografia) e sem outro exame sugerindo qual o tumor primário

163
Q

Qual o principal objetivo do tratamento das metástases ósseas?

A

Manter ou aumentar a qualidade de vida

- Através da melhora da mobilização no leito e deambulação precoce

164
Q

Cite a principal situação em que está indicada a ressecção ampla de uma metástase óssea.

Qual outras cirurgia associada nesse caso e qual a chance de cura após essa combinação de procedimentos?

A

Metástase única em carcinoma de células renais

Nefrectomia

20% chance de cura quando nefrectomia + ressecção ampla metástase

165
Q

Quais os 3 princípios de tratamento das metástases ósseas?

A
  • Descobrir e tratar o tumor primário
  • Tratar a dor óssea
  • Profilaxia/tratamento de fraturas patológicas
166
Q

Descreva os 5 degraus de medicamentos para auxílio no controle da dor em pacientes com metástase óssea.

A

AINES/Analgésico simples
- Paracetamol, Dipirona, Inibidor COX-2

Opióides fracos
- Tramadol, Codeína

Opióides fortes
- Morfina, Metadona, Oxicodona, Fentanil transdérmico

Antidepressivos
- Amitriptilina, Nortriptilina, Imipramina

Anticonvulsivantes
- Carbamazepina, Gabapentina

167
Q

Qual exame de imagem pode ser utilizado para auxílio no controle álgico do paciente com metástase óssea?
Qual o percentual de melhora?

A

Cintilografia óssea com Samário 153

- 60-90% de melhora por 6 meses

168
Q

Quais as 2 medicações que podem ser utilizadas para controle da atividade óssea em pacientes com metástase óssea?

A

Bifosfonatos

Inibidores da RANKL: Denosumabe

169
Q

Quando deve ser aplicado o Escore de Mirels e quais suas variáveis?

A

Aplicado para avaliação de fixação profilática em casos de metástase óssea de ossos longos

Variáveis: localização, dor, padrão lesão e diâmetro ósseo acometido

170
Q

Descreva o Escore de Mirels e sua interpretação.

A

Dor

  • Leve: 1
  • Moderada: 2
  • Grave com limitação funcional: 3

Localização:

  • MMSS: 1
  • MMII: 2
  • Peritrocantérica: 3

Padrão da lesão:

  • Blástico: 1
  • Misto: 2
  • Lítico: 3

Diâmetro ósseo:

  • Até 1/3 diâmetro: 1
  • Entre 1/3 e 2/3 diâmetro: 2
  • Maior 2/3 diâmetro: 3

Interpretação:

  • Se <8 = radioterapia
  • Se > ou igual a 8 = fixação profilática + RT
171
Q

Qual o risco de fratura conforme a pontuação do Escore de Mirels?

A 
<7 pontos: sem risco
7 pontos: 4%
8 pontos: 15%
9 pontos: 33%
> 10 pontos: 100% fratura
172
Q

Qual os objetivos da radioterapia nas metástases ósseas?

A

Principal: melhora da dor (alívio parcial 60-80% e total 15-40%)

Prevenir fratura patológica
Controle local da doença: terapia única ou adjuvante (2 a 3 semanas após cirurgia)

173
Q

Nas metástases ósseas, qual tumor primário possui resposta ruim à radioterapia?

A

Carcinoma de células renais

174
Q

Nas metástases ósseas, como deve ser o tratamento cirúrgico nos casos de ressecção intralesional e segmentar?

A

Ressecção intralesional: realizar cimentação (pode associar fixação)

Ressecção segmentar: reconstrução com endoprótese

175
Q

Qual a chance de um paciente com fratura patológica subtrocanteriana ou diafisária evoluir posteriormente com fratura do colo do fêmur?

A

50%

176
Q

Qual a epidemiologia dos linfomas?

A

Bimodal:

  • 30-40 anos
  • 60-70 anos

Homem 1,5 : 1

177
Q

Quais os padrões de acometimento dos linfomas?

A

Primário do ósso (raro)
- <5% dos tumores ósseos (<1% nos linfomas não-hodgkin)

Secundário: doença avançada (sítio de metástase)

178
Q

Quais os principais locais de acometimento dos linfomas

A

Fêmur
Ossos da pelve
Vértebras
Costelas

179
Q

Cite 4 alterações do quadro clínico dos pacientes com linfoma ósseo.

A

EDEMA (principal)
Linfonodos
Dor
Compressão radicular/medular

180
Q

Cite 5 características radiográficas dos linfomas ósseos.

A 
Normal ou Lítico
Permeativo
Diáfise
Cortical espessada
"Roído de traças"
181
Q

Qual a principal característica da RNM e da cintilografia dos linfomas?

A

RNM: extensa infiltração medular e partes moles

Cintilografia: Hipercaptação

182
Q

Cite 4 diagnósticos diferenciais dos linfomas ósseos.

A

Osteomielite
Granuloma eosinofílico
Metástase óssea
Ewing

183
Q

Cite 3 características gerais da histologia dos linfomas.

A

Pequenas células redondas e azuis com núcleos clivados ou não clivados

184
Q

Qual o principal achado histológico nas lesões ósseas por linfoma de Hodgkin?

A

Presença de células de Reed-Sternberg

185
Q

Cite 3 achados positivos e 2 negativos na imunohistoquímica dos linfomas ósseos.

A

POSITIVOS:

  • CD20 (principal): marcador de célula B
  • CD45: antígeno comum leucocitário
  • Reticulina positivos

NEGATIVOS:

  • Citoqueratina
  • Ácido periódico de Schiff
186
Q

Na histologia de qual tumor ósseo encontramos as células de Reed-Sternberg?

A

Linfoma de Hodgkin

187
Q

Qual o prognóstico nos linfomas de Hodgkin e Não-Hodgkin e em quais situações o seu prognóstico é melhor?

A

Bom prognóstico

Melhor prognóstico:

  • Hodgkin: estágio 1 e 2
  • Não-Hodgkin: lesão localizada
188
Q

Quando está indicado o tratamento cirúrgico nas lesões ósseas por linfoma?

Como deve ser a abordagem?

A

Excessão, apenas se fratura patológica atual ou iminente

Abordagem intralesional + RT adjuvante

189
Q

Qual a epidemiologia do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo (Histiocitoma fibroso maligno) e Fibrossarcoma?

A

3-5% dos tumores malignos primários do osso

Qualquer faixa etária exceto 1ª década (principal 30-60 anos)

Homem = Mulher

190
Q

Quais locais mais comuns de apresentação do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado e Fibrossarcoma?

A

Metáfise distal do fêmur

Metáfise proximal da tíbia

191
Q

Quandos % dos fibrossarcoma são secundários a outras doenças?

Cite 4 doenças/situações que podem predispor ao fibrossarcoma secundário.

A

25%

Paget, Radioterapia prévia, TCG, Infarto ósseo

192
Q

Cite 2 características do quadro clínico do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma?

A

Dor

Fratura patológica 20%

193
Q

Cite 2 características radiográficas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma

A

Aspecto lítico e agressivo

194
Q

Quais características histopatológicas do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo (3) e Fibrossarcoma (2)?

A

SPIO: células fusiformes de alto grau, arranjo estoriforme ou padrão circular

Fibrossarcoma: células fusiformes com padrão de “espinha de peixe”

195
Q

Qual a tríade do tratamento do Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado Ósseo e Fibrossarcoma?

A

QT neo > Cirurgia > QT adjuvante

196
Q

Quais as nomenclaturas para os tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?

A

Hemangioendotelioma: baixo grau

Angiossarcoma: alto grau

197
Q

Qual a epidemiologia dos tumores vasculares malignos?

A

1% dos tumores malignos do osso

Qualquer faixa etária exceto 1ª década

Homem > Mulher

198
Q

Qual a localização mais comum dos tumores vasculares malignos?

A

Qualquer local

199
Q

Como é o acometimento multicêntrico dos tumores vasculares malignos?

A

Múltiplas lesões no mesmo osso ou na mesma extremidade.

200
Q

Como se caracteriza a Síndrome de Stewart-Treves?

A

Surgimento de angiossarcoma derivado de um linfedema crônico

201
Q

Quais as características radiográficas dos tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?

A

Baixo grau (hemangioendotelioma): lesões líticas, bem delimitadas

Alto grau (angiossarcoma): lesão lítica, destrutiva, aspecto permeativo

202
Q

Quais as características histológicas do hemangioendoteliomas e angiossarcomas?

A

Hemangioendotelioma:
- Canais vasculares alinhados por células endoteliais inchadas

Angiossarcoma:
- Pleomórficas

203
Q

Qual a principal característica imunohistoquímica dos tumores vasculares malignos de alto grau (angiossarcoma)?

A

Fator VIII positivo

204
Q

Qual o prognóstico dos tumores vasculares malignos de baixo e alto grau?

A

Baixo grau: 80%

Alto grau: < 20%

205
Q

Qual o tumor ósseo maligno mais comum?

A

Metástase óssea

206
Q

Cite 3 tumores ósseos malignos secundários à radioterapia.

A

Osteossarcoma (mais comum)

Fibrossarcoma
Histiocitoma fibroso maligno

207
Q

Qual o principal preditor de prognóstico nos condrossarcomas?

A

Grau histológico

208
Q

Qual o grau histológico dos condrossarcomas secundários a:

1) Osteocondroma
2) Doença de Ollier

A

1) Grau I (Baixo grau)

2) Grau III (Alto grau)

209
Q

Qual a origem do sarcoma de Ewing?

A

Crista neural

210
Q

Qual tumor é considerado um tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)?

A

Sarcoma de Ewing

211
Q

Como diferenciar Sarcoma de Ewing de Reticulossarcoma?

A

Pelo teste de MacManus

- no Ewing o glicogênio se cora pelo PAS

212
Q

Como diferenciar Sarcoma de Ewing de Linfoma?

A

Pelo teste da reticulina

- no Ewing há pouca coloração

213
Q

Como é a aparência macroscópica da histologia de Ewing?

A

Liquefeita, parece pus

214
Q

O que são e em qual tumor encontra-se pseudo rosetas?

A

São círculos de células com necrose central

- Encontrada em Ewing

215
Q

Quais alterações laboratoriais estão relacionadas a um mau prognóstico nos Sarcomas de Ewing? (6)

A

Leucocitose
VHS, PCR, DHL e FA aumentados
Anemia

216
Q

Por que o grau histológico não interfere no prognóstico de Ewing?

A

Pois todos são de alto grau!

217
Q

Cite 5 complicações possíveis decorrentes do tratamento com radioterapia no sarcoma de Ewing.

A

Discrepância dos membros (no esqueleto imaturo)

Contratura articular

Atrofia muscular

Fratura patológica

Sarcoma secundário

218
Q

Qual nível de ressecção no cordoma apresenta melhor prognóstico esfincteriano?

A

Distal a S3

219
Q

Quais os sítios metastáticos mais comuns do corpo (geral)?

A

Pulmão
Fígado
Osso (3º)

220
Q

Qual estrutura é responsável pela disseminação de metástases renais e pulmonares para estruturas distais ao cotovelo e joelho?

A

Árvore arterial metastática

221
Q

Qual sítio primário mais provável em caso de adenocarcinoma metastático não identificado na TC de tórax, abdome e pelve?

A

Pulmão

222
Q

Em qual local ocorre infarto ósseo e calcificação após tumor pseudohemofílico?

A

Infarto ósseo na metáfise e calcificação periférica

223
Q

Qual o câncer mais comum em crianças?

A

Leucemia

224
Q

Qual o pico da leucemia?

A

3-5 anos

225
Q

Qual o tipo mais comum de leucemia?

A

LLA (80%)

226
Q

Qual o tipo de leucemia com pior prognóstico?

A

Cromossomo Philadelphia

227
Q

Cite 4 problemas ortopédicos ocasionados pela leucemia

A

Dor em membro (40-60% se recusa a deambular)

Maior risco de fraturas devido osteoporose (12-38%)

Maior risco de necrose avascular da cabeça do fêmur

Maior risco de infecções

228
Q

Cite 3 alterações radiográficas relacionadas às alterações ortopédicas na leucemia.

A

Radioluscência metafisária (linha leucêmica): desmineralização

Reação periosteal

Lesão lítica por infiltração

229
Q

Quais os locais mais acometidos pelas alterações ósseas na leucemia?

A

Ossos longos, mãos, pés, crânio

230
Q

Qual a % de cura da leucemia nos pacientes tratados com QT?

A

80%

231
Q

Quais os 2 locais mais comuns de metástase do sarcoma de Ewing?

A

Pulmão e Osso

232
Q

Qual a correlação do DHL (desidrogenase láctica) e do prognóstico do osteossarcoma?

A

Aumento do DHL está relacionado a mau prognóstico

SCS - Tumor Ortopedia (6 decks)

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