Tumores Neuroendocrinos

Question 1

Epidemiología de los TNE

Answer 1

5 cada 100.000 hab/año

Question 2

Síndromes familiares asociados

Answer 2

MEN 1, MEN 4, VHL, NF1, ET

Question 3

Marcadores comunes TNE

Answer 3

Cromogranina A, sinaptofisina, enolasa neuronal específica, CD56

Question 4

Qué me cuentas de la Cromogranina A sérica en los TNE?

Answer 4

Se corresponde con el tamaño tumoral. Falsos positivos en ERC e hipergastrinemia

Question 5

Qué me cuentas de la enojada neuronal específica en los TNE?

Answer 5

Aumentada en diseminados. Falsos positivos en ERC

Question 6

Dx TNE GEP

Answer 6

Laboratorio (cromogranina A, enolasa, 5-HIAA>8 mg/día) -> octreoscan, TC helicoidal en fase arterial, ecoendoscopia, PET-TC

Question 7

Factores pronósticos TNE

Answer 7

1. Localización: pNET malignos casi siempre; yeyunoileales metastatizan más que apendiculares y rectales
2. Tamaño: metas más probables si >2cm
3. Grado y diferenciación
4. Extensión
5. Carga hepática
6. Funcionante

Question 8

Clínica TNE no funcionantes

Answer 8

Obstrucción, sd paraneoplásicos

Question 9

Clínica TNE funcionantes

Answer 9

Diarrea (Ser), rubefacción y broncoconstricción (Trp), pelagra, cardiopatía (Ser), fibrosis

Question 10

Síntomas de la crisis carcinoide

Answer 10

HTA, rubor prolongado, broncoespasmo, confusión, coma

Question 11

Tratamiento del síndrome carcinoide

Answer 11

Análogos de somatostatina:
-octreótido, lanreótido: pérdida de eficacia según avanza
-telotristat: inhibidor Trp hidroxilasa 1, en diarrea
-IFNα

Question 12

Tratamiento de elección de los TNE GEP

Answer 12

Quirúrgico:
-endoscópico: si <1cm, bien diferenciado
-resección intestinal amplia + linfadenectomía: si >1cm
-hemicolectomía derecha: ileon terminal

Question 13

Tratamiento locorregional de los TNE GEP metastásicos

Answer 13

Cirugía

Question 14

Tratamiento sistémico de los TNE GEP metastásicos

Answer 14

ASS: bien diferenciados, baja carga hepática
QT:
-GI-NET G1/G2: no poner QT
-pNET y GI-NET G3: estreptozotocina+doxorrubicina+/-5-FU
-NEC G3: cisplatino+etopósido+/-RT

Question 15

Localización gastrinoma

Answer 15

1 duodeno, 2 páncreas.
Es el segundo más frecuente. 70-80% malignos

Question 16

Etiología gastrinoma

Answer 16

75% esporádicos, 25% asociados a MEN1

Question 17

Clínica gastrinoma

Answer 17

Dolor abdominal por úlceras, diarrea y esteatorrea

Question 18

Diagnóstico gastrinoma

Answer 18

pHmetría<2 + gastrinemia>1000
Si gastrinemia 200-1000, hacer test de secretina y dd con H. pylori, hiperplasia céls G, obstrucción píloro, insuficiencia renal

Question 19

Tratamiento gastrinoma

Answer 19

IBP + resección quirúrgica

Question 20

Localización glucagonoma

Answer 20

Cola del páncreas
85% malignos. Tumor de las 4-5 D

Question 21

Clínica glucagonoma

Answer 21

Dermatitis (eritema necrolítico migratorio), DM, diarrea, depresión, deep vein thrombosis

Question 22

Etiopatogenia glucagonoma

Answer 22

Asociado a hipoaminoacidemia, carencia de Zn e hiperglucagonemia

Question 23

Diagnóstico glucagonoma

Answer 23

Glucagonemia>1000
Si glucagonemia 150-1000, dd con cirrosis

Question 24

Tratamiento glucagonoma

Answer 24

Octreótido, Zn, aa. Cx poco curativa

Question 25

Localización VIPoma

Answer 25

Páncreas, 10% en otro sitio
Sd de Verder Morrison
80% malignos

Question 26

Clínica VIPoma

Answer 26

Diarrea secretora que no cede con ayuno, hipoK, hipoCl, DM, flushing, hipoMg, hipoP, hiperCa, IRA prerrrenal

Question 27

Diagnóstico VIPoma

Answer 27

VIP>900 + volumen heces >1L con osm~osmp

Question 28

Tratamiento VIPoma

Answer 28

ASS, cx

Question 29

Localización somatostinoma

Answer 29

55% páncreas, 45% duodeno-yeyuno
70% malignos

Question 30

Clínica somatostinoma

Answer 30

DM, diarrea-esteatorrea, colelitiasis

Question 31

Diagnóstico somatostinoma

Answer 31

SS>160

Question 32

Tratamiento somatostinoma

Answer 32

ASS, cx