Tumores Orbitários Benignos da Infância

Question 1

Quais os principais tumores orbitários da infância?

Answer 1

BENIGNOS
- Hemangioma Capilar
“Tumor benigno da órbita mais comum na infância!!!”
- Linfangioma
- Glioma
- Cisto Dermoide Orbitário

MALIGNOS
- Rabdomiossarcoma
“Tumor maligno primário da órbita mais comum na infância!”
- Metástase
Especialmente o neuroblastoma, o “segundo tumor maligno da órbita mais comum na infância!!!”

Question 2

O que é o cisto Dermoide

Answer 2

É um Coristoma, um tumor congênito constituído de tecido normal que cresceu em um local anormal!

Question 3

Qual a fisiopatologia do Cisto Dermoide? Por que a sua localização mais frequente é temporal superior?

Answer 3

Ele é proveniente do Ectoderma Superficial (Mesmo tecido embrionário que origina a pele). Tal fato explica a presença de anexos da pele em sua constituição (pêlos, por exemplo)!
Durante o desenvolvimento embrionário, uma parte do Ectoderma superficial penetra a órbita através das suturas ósseas, em especial a sutura frontozigomática (Daí a sua localização mais comum ser a temporal superior).

Question 4

O Cisto Dermoide pode se apresentar de duas formas diferentes, a superficial e a profunda. Caracterize a forma Profunda

Answer 4

A forma profunda, menos comum, diagnosticada mais tardiamente (diagnóstico mais difícil). Apresenta-se como uma proptose a esclarecer, de crescimento lento com ou sem distopia ocular

*Imagem retirada da referência bibliográfica Kanski, 9ed

Question 5

O Cisto Dermoide pode se apresentar de duas formas diferentes, a superficial e a profunda. Caracterize a forma superficial.

Answer 5

A forma Superficial, mais comum, diagnosticada mais precocemente (diagnóstico mais fácil), nódulo consistente, indolor cuja localização mais comum é temporal superior.

*Imagem retirada da referência bibliográfica Kanski, 9ed

Question 6

Momento Chitãozinho & Xororó

Pensou em “Tumor que piora com IVAS?”

tem que lembrar de…

Answer 6

Linfangioma Orbitário!

Lembre-se que é uma malformação de linfáticos, gosto de fazer analogia com a linfonodomegalia que costumamos ter quando estamos com uma faringite… o tumor cresce igualmente!

Question 7

Momento Chitãozinho & Xororó

Pensou em “cisto chocolate?”

tem que lembrar de…

Answer 7

Linfangioma Orbitário!

Sangramento intracístico, geralmente espontâneo ou após traumas. Observa-se um nível líquido de sangue e conteúdo seroso

*Imagem retirada da referência AAO, 2019

Question 8

Momento Chitãozinho & Xororó

Pensou em “Proptose que piora com a mastigação?”

tem que pensar em…

Answer 8

Dermoide em Halter!

Parte do Cisto dentro da Órbita se comunicando, através da sutura frontozigomática, com a outra parte na Fossa Temporal!

*TC mostrando o Dermoide em Halter ou Dumbell Dermoid.

Question 9

Momento Chitãozinho & Xororó

Pensou em “tratamento de tumor com beta bloqueador?”

tem que pensar em…

Answer 9

Hemangioma capilar!!!!

*imagem retirada da referência AAO, 2019

Question 10

Caracterize o dermoide limbar

Answer 10

Lesão nódular congênita mais comumente localizada na região temporal inferior da córnea/limbo. Pode apresentar pêlos.

Pode ocasionar problema estético, astigmatismo/ambliopia

Importante citar a sua relação com a Síndrome de Goldenhar (Síndrome óculo-aurículo-vertebral)

Question 11

Caracterize o Dermolipoma

Answer 11

É um tumor benigno subconjuntival semelhante ao dermoide, porém rico em tecido gorduroso, consistência mais amolecida e localização temporal.

Em geral não ocasiona problemas, em caso de alteração estética ou indução de astigmatismo, pode-se ressecar o tumor com cuidado para não lesionar a glândula lacrimal!

Faz dx diferencial com prolapso de gordura orbitária.

Question 12

Quais as alterações clássicas da Síndrome de Goldenhar?

Answer 12

Síndrome Óculo-Aurículo-Vertebral

Óculo: Dermoide Limbar, Coloboma da pálpebra, Lipodermoide

Aurículo: Mal formação da orelha externa

Vertebral: Mal formação das vértebras

*Foto retirada da referência AAO, 2019

Question 13

Em caso de conduta cirúrgica no Cisto Dermoide, qual o detalhe técnico fundamental para o sucesso cirúrgico, por que?

Answer 13

Remoção do cisto preservando a integridade da cápsula. A rotura do cisto desencadeia um processo inflamatório lipogranulomatoso. Alguns pacientes com cisto dermoide podem desencadear proptose aguda pós-rotura traumática devido a isso.

*Imagem retirada da referência Kanski, 2019

Question 14

Qual o padrão tomográfico do cisto dermoide?

Answer 14

Cisto hipodenso com cápsula hiperdensa

Mais da metade dos pacientes possuem remodelamento ósseo

Question 15

Qual o tumor orbitário benigno mais comum do adulto?

Answer 15

Hemangioma Cavernoso

Question 16

Qual o tumor orbitário benigno mais comum da infância?

Answer 16

Hemangioma Capilar

Question 17

Que aspecto histopatológico dificulta a conduta cirúrgica no hemangioma capilar

Answer 17

A ausência de capsula no tumor

Question 18

Quais os fatores de risco para hemangioma capilar?

Answer 18

1. Sexo feminino
2. Prematuridade
3. Biópsia de Vilo corial
4. Baixo peso ao nascer

Question 19

“Macete do 7-7” para hemangioma capilar

Answer 19

70% dos casos regridem espontaneamente até os 7 anos! Na ausência de “problemas”, podemos acompanhar o paciente

OBS: pode haver um crescimento da lesão no primeiro ano de vida

Question 20

O que é a Síndrome de Kasabach-Merritt?

Answer 20

Hemangioma + Trombocitopenia e suas complicações

Question 21

Diante de um hemangioma extenso como o da foto, devemos suspeitar de que síndrome?

*Imagem retirada da referência AAO, 2019

Answer 21

Síndrome PHACE

P - Posterior Fossa (anomalias na fossa posterior do crânio)

A - Anomalias nas artérias

C - Anomalias cardíacas

E - Anomalias oculares como microftalmia, malformação do nervo óptico, etc (Eye)

Question 22

Qual a clínica clássica do Hemangioma Capilar?

Answer 22

Lesão superficial de aspecto em morango

*imagem retirada da referência Yanoff, 5ed

Question 23

O hemangioma capilar pode ter um aspecto mais profundo, geralmente na região nasal superior. Nesses casos, os exames de imagem podem auxiliar o diagnóstico! Caracterize os exames.

*Imagem retirada da referência Kanski, 9ed

Answer 23

USG: Lesão de refletividade média a alta. Alto fluxo no doppler

RNM: Hipointensidade em T1 / Hiperintensidade em T2

TC: Alta captação de contraste (imagem)

*Imagem retirada da referência Kanski, 9ed

Question 24

Quais problemas o hemangioma capilar pode ocasionar?

Answer 24

1. Problemas estéticos
2. Estrabismo
3. Obstrução do eixo visual
4. Ambliopia

*Imagem retirada da referência AAO, 2019

Hemangioma capilar obstruindo o eixo visual e ocasionando risco de ambliopia

Question 25

Quais as opções terapêuticas para o tratamento do hemangioma capilar?

Answer 25

1. Beta bloqueador - propranolol oral ou timolol gel
2. Corticoide intralesional ou oral
3. Radioterapia
4. Interferon
5. Cirurgia (difícil realização, tumor não tem cápsula!)

Question 26

O que é o linfangioma orbitário?

Answer 26

Uma malformação vascular congênita de veias e linfáticos. É um tumor infiltrativo e sem cápsula!

Question 27

Qual a clínica clássica do Linfangioma?

Answer 27

Proptose lenta e progressiva que surge na primeira ou segunda década de vida e piora agudamente com infecção de vias aéreas superiores ou traumas!

*Imagem cedida por Dr. Daniel Louzada (HCFMUSP)

Question 28

Diante do diagnóstico de um linfangioma orbitário, que associação deve ser investigada?

Answer 28

Outras malformações vasculares intracranianas (25%)

*Imagem retirada da referência AAO, 2019 evidenciando acometimento do palato duro em paciente com linfangioma orbitário

Question 29

Qual o melhor exame de imagem para o linfangioma orbitário?

Answer 29

Ressonância nuclear magnética de órbitas

Observamos um tumor infiltrativo que pode ser intra ou extraconal. Chama atenção o aspecto cistico do tumor e a presença ou não dos clássicos “cistos chocolate”

Question 30

Paciente portador de linfangioma orbitário se apresenta ao PS-Oftalmo com o quadro evidenciado na imagem. Refere trauma leve em face precedendo o quadro. Quais as possibilidades terapêuticas?

Answer 30

Paciente com provável hemorragia do tumor pós-trauma e quadro de urgência/emergência oftalmológica

1. Punção do cisto hemorrágico guiada por USG
2. Descompressão orbitária

Question 31

Paciente portador de linfangioma orbitário, em acompanhamento ambulatorial e com indicação de tratamento (problema estético, estrabismo…). Que medicação utilizar?

*Imagem retirada da referência AAO, 2019. Paciente portador de linfangioma orbitário antes do tratamento com Bleomicina intralesional

Answer 31

Agentes esclerosantes como a Bleomicina

*Imagem retirada da referência AAO, 2019. Paciente portador de linfangioma orbitário após o tratamento com Bleomicina intralesional

Question 32

O que é o glioma?

Answer 32

Tumor, em geral benigno, constituído por astrócitos pilocíticos. É um astrocitoma pilocítico

Question 33

O que é o glioblastoma? Quais as suas características?

Answer 33

Subtipo maligno de glioma, apresenta as seguintes características:

1. Maligno
2. Raro
3. Homem
4. Adulto/idoso
5. Severo (rápida perda de visão e alto risco de óbito)
6. óbito após 6 meses do diagnóstico geralmente

Question 34

Após o diagnóstico de um glioma de nervo óptico, o que você deve buscar na avaliação do paciente?

Answer 34

1) Neurofibromatose do tipo I!

Algumas fontes indicam associação em até 50% dos casos

2) Investigar a via óptica!

25% estão restritos ao nervo óptico… o restante acomete quiasma e trato óptico (maior risco de mortalidade pelo acometimento intracraniano)

Question 35

Glioma de nervo óptico bilateral deve, obrigatoriamente, levantar suspeitas de qual diagnóstico?

Answer 35

Neurofibromatose do tipo I

Question 36

Qual a clínica de um portador de glioma do nervo óptico?

Answer 36

1. Proptose ocular
2. Estrabismo
3. Fundoscopia: Edema de disco ou atrofia óptica, dobras de coroide
4. Neuropatia óptica: BAV progressiva, Discromatopsia, escotomas, defeito pupilar aferente relativo

Question 37

Diferenças importantes entre o Glioma e o Meningioma nos exames de imagem para a prova?

Answer 37

Glioma apresenta captação variável de contraste (meningioma capta contraste)

Glioma não costuma cursar com calcificação (meningioma costuma cursar com calcificação)

Question 38

Quando tomar a conduta expectante no glioma de nervo óptico?

Answer 38

Paciente assintomática, sem piora nas avaliações clínicas e nos exames complementares

Question 39

Quando tomar a conduta cirúrgica em um paciente com glioma?

Answer 39

1) Ameaça de progressão para o quiasma
2) Proptose grave e suas complicações (Ex: exposição corneana)
3) Olho cego doloroso intratável

*OBS: A via transcraniana é a preferencial pois permite alcançar melhores margens cirúrgicas (menos recidivas)

Question 40

Quais são os elementos característicos da histopatologia de um glioma?

Answer 40

1. Astrócitos pilocíticos
2. Espessamento meníngeo
3. Fibras de Rosenthal (filamentos eosinofílicos degenerados, foto)

*Imagem retirada da referência AAO, 2019

Question 41

Quando usar a radioterapia e a quimioterapia no tratamento do glioma do nervo óptico?

Answer 41

1. Paciente com glioma e acometimento de quiasma… nesses casos não há indicação de cirurgia, mas precisamos prolongar a visão do paciente controlando o tumor.
2. Glioma restrito ao nervo óptico, porém com piora nos parâmetros de avaliação clínica e de imagem.

*OBS: Radioterapia possui profundos efeitos colaterais, uma vez que lesiona a hipófise e consequentemente altera toda o sistema controlador dos hormônios que são fundamentais para a criança.