Tuto 7 - Maladies restrictives Flashcards
1
Q
Que synthétisent les fibroblastes?
A
Collagène et élastine
2
Q
De quoi l’interstitium est-il composé?
A
Épithélium alvéolaire + endothélium capillaire alvéolaire + MEC (collagène, tissu élastique, protéoglycane) + cellules interstitielles
3
Q
Qu’est-ce qu’une alvéolite?
A
Accumulation de cellules inflammatoires et immunitaires dans la paroi et l’espace alvéolaire.
4
Q
Quels peuvent être les stimuli initiaux d’une alvéolite?
A
- Produits chimiques et ROS sont directement toxiques aux cellules épithéliales
- Maladies causant recrutement des neutrophiles
- Maladies (sarcoïdose) causant réaction immune avec formation de granulomes
5
Q
Quelle est la conséquence de l’accumulation de leucocytes dans l’alvéole?
A
- Déforme la structure alvéolaire normale
- Résulte en la libération de médiateurs qui lèsent les cellules parenchymateuses et stimule la fibrose.
6
Q
Comment les “nids d’abeilles” sont-ils formés?
A
Dans l’alvéolite avancée, l’alvéole est détruite, son tissu est remplacé par du tissu conjonctif qui vient former avec des cellules inflammatoires des kystes aériens qui donnent apparence radiologique de nids d’abeilles.
7
Q
Dans les maladies restrictives, par quoi l’expansion du poumon peut-elle être limitée?
A
- Altération du parenchyme (maladies interstitielles pulmonaires) → Pneumoconioses (+ prévalent) et sarcoïdose (2e plus prévalent)
- Maladies de la plèvre (pneumothorax, épanchement pleural, fibrose plèvre)
- Maladies de la paroi thoracique (scoliose)
- Maladies neuromusculaires
8
Q
V ou F? Dans la scoliose, la résistance des voies respiratoires est augmentée.
A
Faux. Résistance et VR sont relativement préservés.
9
Q
Quel changement de pattern respiratoire peut-on observer dans la scoliose?
A
↓ VC donc ↑ FR
10
Q
Comment l’hypoxémie est-elle créée dans la scoliose?
A
Déformation entraîne hypoventilation de certaines régions du poumon
- Microatélectasies
- Anomalies V/Q de type shunt
Donc hypoxémie causée par hypoventilation et anomalies de type shunt.
11
Q
Quel est le traitement efficace pour les Sx de la scoliose chez l’adulte?
A
Ventilation intermittente à pression positive (exemple la nuit)
- Augmente le VC
- Améliore l’atélectasie et la compliance
- Permet le repos des muscles respiratoires
12
Q
Pourquoi y a-t-il une diminution de la compliance avec le temps dans les maladies neuromusculaires?
A
Car atélectasie et rigidification des ligaments/articulations. Anomalies V/Q contribuent.
13
Q
Que comprend généralement la pathophysiologie des maladies pulmonaires interstitielles?
A
- Diminution de la compliance
- Diminution généralisée des volumes pulmonaires
- Diminution des débits
- Altération de la diffusion
- Anomalies fonction des petites voies aériennes sans obstruction généralisée
- Anomalies des échanges gazeux
- Hypertension pulmonaire (parfois)
14
Q
Pourquoi y a-t-il diminution de la compliance dans les maladies pulmonaires interstitielles?
A
- Car inflammation et fibrose des parois alvéolaires et du parenchyme.
- Augmentation de la pression de recul élastique
- Entraîne shift de la courbe pression/volume vers le bas et la droite (pressions plus grandes nécessaires pour atteindre un même volume)
- Patients ont tendance à respirer à plus petits volumes, mais à haute fréquence (↑ VD)
15
Q
V ou F? Dans les maladies pulmonaires interstitielles, les débits sont diminués à cause de la résistance;
A
Faux. À cause de la diminution des volumes. Toutefois, le Tiffeneau est normal ou même augmenté. Donc les débits sont proportionnellement les mêmes, mais la valeur absolue est diminuée. La courbe débit-volume est convexe.
La résistance demeure normale ou même diminuée (tension radiale augmentée)
16
Q
De quoi les troubles de diffusion dans les maladies pulmonaires interstitielles sont-elles souvent accompagnées?
A
D’hypoxémie et d’hypocapnie.
17
Q
V ou F? Dans la maladie pulmonaire interstitielle, la fonction des grosses voies est préservée.
A
Vrai, seule les petites voies ont leur lumière diminuée à cause de la fibrose.
18
Q
Pourquoi y a-t-il souvent de l’hypocapnie dans la maladie pulmonaire interstitielle?
A
Stimulation des récepteurs J dans les alvéoles entraîne respiration rapide et superficielle et donc hypocapnie.
19
Q
À part leur emplacement, quelle est la majeure différence entre les maladies restrictives pulmonaires et extra-pulmonaires?
A
Dans les pulmonaires, il y a des problèmes de diffusion dus à la fibrose, qui sont absents dans les extrapulmonaires.
20
Q
Quelle est la présentation clinique initiale classique d’un patient avec Mx restrictive?
A
Dyspnée progressive à l’exercice, toux et hémoptysie, sifflement et douleur thoracique. Fatigue, perte de poids.
21
Q
Quelles sont les 2 catégories de maladies restrictives?
A
- Inflammation et fibrose prédominante (blessure aux cell épithéliales causant inflammation et éventuellement cicatrisation et fibrose)
o Souvent progressif et altère la fonction respiratoire et les échanges gazeux
o ex. Amiantose, fibrose pulmonaire idiopathique - Réaction granulomateuse prédominante
o Accumulation de lymphocytes T, macrophages et cellules épithéloïdes qui forment des granulomes. Peut progresser en fibrose.
o Souvent aucun changement des fonctions respiratoires ou si Sx, amélioration après Tx
o Ex. Sarcoïdose, alvéolite extrinsèque, silicose
22
Q
Quelles sont les caractéristiques des alvéolites neutrophiliques? Donner des exemples de maladies.
A
- Prédominant aux bases
- Hippocratisme digital
- Crépitants + communs
Ex: Amiantose, Fibrose pulmonaire idiopathique
23
Q
Quelles sont les caractéristiques des alvéolites lymphocytaires? Donner des exemples de maladie.
A
- Prédominant aux sommets
- Peut donner adénopathies hilaires
- Crépitants moins communs
Ex. Sarcoïdose, Alvéolite extrinsèque (hypersensibilité), Silicose
24
Q
V ou F? La fibrose pulmonaire idiopathique est caractérisée par une inflammation et une entrée massive de neutrophiles.
A
Faux. L’inflammation alvéolaire n’est pas proéminente, et le début est caractérisé par infiltration de lymphocytes et de cellules plasmatiques. Mais dans le fond, surtout des neutrophiles quand même
25
Quelle est la pathophysiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Un stimulus initiateur inconnu cause lésion épithéliale alvéolaire → épaississement de l'interstitium de la paroi alvéolaire
- Réponse de guérison anormale: Fibrose interstitielle aberrante et non régulée
o inflammation alvéolaire n'est pas proéminante
o fibrose résulterait directement de la lésion épithéliale
o lésion de la membrane basale encourage guérison anormale
o début: infiltration de lymphocytes et de cellules plasmatiques
o puis, fibroblastes apparaissent et dépensent des faisceaux de collagène
o certains patients ont un exsudat cellulaire contenant des macrophages et autres cellules mononuclées dans alvéoles dans stades précoces → desquamation
o éventuellement, structure alvéolaire est détruite et cicatrisation → formation d'espaces kystiques formés aux extrémités des bronchioles terminales et respiratoires dilatées → honeycombing
26
Quels sont les prédispositions et facteurs de risque pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Fumeurs (65-75% des patients ont histoire de tabagisme)
| Prédisposition familiale
27
Quelles sont les manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Développement insidieux, souvent présentation vers 50-70 ans
Symptômes:
- Dyspnée empirée à l'exercice
- Respiration rapide et superficielle
o Diminue le travail respiratoire, mais augmente l'espace mort
- Souvent, toux irritante et non productive
Signes:
- Crépitants aux deux plages pulmonaires, surtout en fin d'inspiration
- Hippocratisme digital (50% des cas)
- Cyanose légère
28
Quelles peuvent être les complications de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Hypertension pulmonaire et coeur pulmonaire
- Insuffisance respiratoire
- Pneumonie
- Peuvent avoir exacerbations aiguës (infection, embolie pulmonaire, pneumothorax)
29
Décrire un gaz artériel pour la fibrose pulmonaire idiopathique.
Hypoxémie, pire à l'exercice (anomalies V/Q)
| PCO2 normale ou basse (hyperventilation)
30
Expliquer l'augmentation de résistance vasculaire pulmonaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique.
Oblitération de la plupart des capillaires par la fibrose interstitielle + hypertrophie des muscles lisses vasculaire, donc rétrécissement des petites artères.
31
Quelles sont les trouvailles radiologiques (rayon X et CT scan) pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Radiographie pulmonaire:
- Proéminence aux bases
- Opacités interstitiel (réticulaire ou réticulonodulaire) diffuses et bilatérales
- Souvent associées à petites anomalies cystiques périphériques → honeycombing (fibrose irréversible)
- Bronchiectasies de traction (dilatation des bronches due à la fibrose)
- PAS de maladie pleurale ou élargissement du hile
- Poumon petit, diaphragme élevé.
Complications: coeur pulmonaire, pneumonie et IR
.
CT- Scan: Plus sensible, nécessaire au Dx
- Opacités interstitielles réticulaires inégales diffuses périphériques et sous-pleurales
- Souvent associées à petites anomalies cystiques périphériques (honey) → fibrose irréversible et assez ancienne.
32
Comment le diagnostic définitif de la fibrose pulmonaire idiopathique se pose-t-il?
Le Dx définitif est fait par biopsie du poumon chirurgicale chez les patients assez en santé pour la subir (sinon, on se contente du CT-scan)
33
Quelles sont les trouvailles pathologiques pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Apparence hétérogène
- Zones de poumon normal alternant avec
- Fibrose sous-pleurale avec sites de prolifération de fibroblastes et fibrose dense
- Zones d'inflammation interstitielle avec lymphocytes, plasmocytes, histiocytes (macrophage du tissu conjonctif)
- Hypertrophie des muscles lisses (↑ résistance vasculaire)
- Dilatation cystique des alvéoles périphériques (honey)
-*- La principale caractéristique est l'épaississement de l'interstitiel du mur alvéolaire. **
Lavage broncho-alvéolaire: alvéolite neutrophilique
34
Quel est le traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
Ces patients ont un pronostic assez pauvre (survie moyenne 2 ans après présentation) Les thérapies sont peu efficaces.
- Corticostéroïdes + agents immunosupresseurs (peu efficaces car fibrose prédominante, pas inflammation)
- Traitements de support:
o oxygénothérapie pour corriger l'hypoxémie
o réhabilitation pulmonaire
o cessation tabagique
o vaccin en prévention secondaire
- Transplantation du poumon pour patient assez jeune et en santé
35
Quelle est la définition de la sarcoïdose?
- Maladie inflammatoire caractérisée par la présence de granulomes non-caséeux (non-nécrosés au centre)
- Multi-systémique (2 organes atteints pour poser Dx)
o Poumon est l'organe le plus fréquemment touché (90%) des patients
o foie, yeux, peau communs, aussi cardiaque et neuro
- Évolution très variable
o résolution chez > 50% des patients
o Certains patients développent fibrose extensive chronique sévère
o mortalité 1-5%, surtout à cause d'atteinte pulmonaire sévère, ou cardiaque
36
Quelle est l'épidémiologie de la sarcoïdose?
- Jeunes adultes (20-40 ans)
- Femmes plus affectées
- Agro-américains plus affectés, et évolution plus morbide chez race noire
- Prédisposition familiale
37
Quel type de réaction inflammatoire est retrouvé dans la sarcoïdose?
- Réaction d'hypersensibilité type IV
o antigène inconnu reconnu par macrophages alvéolaires
o activation de lymphocytes T auxilliaires (CD4+)
o libération de cytokines pro-inflammatoires (IL-2)
o Liération de substance stimulant fibroblastes
- Activation non spécifique des lymphocytes T entraîne production d'anticorps variée: entraîne hyperglobulinémie polyclonale
38
Comment la formation de granulome se fait-elle?
Organisation des cellules inflammatoires recrutées en granulome
o accumulation de macrophages qui se différencient en cellules épithéloïdes et cellules géantes multi-nucléées (fusions) dû à stimulation chronique en cytokines
o entouré de lymphocytes T ++
o dans les granulomes plus matures: fibroblastes et collagène +/- sclérose
- Dans le poumon, les granulomes sont distribués autour des lymphatiques
o surtout dans région péribronchique, sous-pleurale et périlobulaire
39
Quel % des patients avec sarcoïdose présentent de la fibrose? Décrire le processus.
20-25%
- Cellules inflammatoires activées libères cytokines et facteurs de croissance pro-fibrose (TGF, PDGF)
- La fibrose secondaire à la réaction inflammatoire
- pas chez tous les patients, la plupart ont résolution spontanée sans conséquences.
40
V ou F? Plusieurs patients atteints de sarcoïdose sont asymptomatiques.
Vrai, 20-40%
41
Quelles sont les manifestations cliniques pulmonaires et générales de la sarcoïdose? Quelle est celle des autres organes possiblement touchés?
Pulmonaires:
- Dyspnée
- Toux sèche non productive
- Inconfort thoracique
- Crépitants (moins communs)
- Atteinte des voies respiratoires possible (obstruction, hyperréactivité bronchique)
Généraux:
- Fatigue, faiblesse, asthénie, anorexie, perte de poids, fièvre, sudation nocturne
- niveau d'ECA élevés (produits par granulome)
Yeux: uvéite antérieure.
Peau: lésions maculo-papulaire, hyper et hypo-pigmentation
o lupus pernio: lésions inflammatoires chroniques violacées au nez, yeux, joues caractéristiques de la sarcoïdose
o érythème noueux
Foie: élévation des enzymes hépatiques
Hématologie: lymphopénie due à séquestration des lymphocytes au site inflammatoire
Métabolisme calcium: hypercalcémie due à production de vitamine D par le granulome
coeur: cardiomyoopathie restrictive
42
Qu'est-ce que le syndrome de Löfgren?
Présentation aiguë de la sarcoïdose
- Adénopathie hilaire bilatérale + érythème noueux + arthralgies
- Excellent pronostic de rémission (80% de rémission spontanée)
43
Que remarque-t-on à la prise de sang dans la sarcoïdose?
- Augmentation de la vitesse de sédimentation
| - PAS de lymphocytes périphériques
44
Comment sont les fonctions pulmonaires dans la sarcoïdose?
Complètement normales dans les premières phases.
Si plus avancé (stade 2-3), entraîne pattern restrictif semblable aux autres maladies interstitielles:
- Volumes pulmonaires diminués
- Courbe pression volume déplacée vers le bas et la droite (compliance diminuée)
- Hypoxémie empirée à l'exercice (présent au repos)
- PCO2 normale ou diminuée car hyperventilation (sauf si terminal)
- Capacité de diffusion diminuée
- Coeur pulmonaire peut se développer dans la maladie avancée
Par contre, 50% des patients ont syndrome obstructif concomitant avec Tiffeneau diminué!
Anergie cutanée...
45
Quelles sont les trouvailles radiologiques pour les différents stades de la sarcoïdose?
CT plus sensible que radiographie.
Radiographie pulmonaire:
Stade 1
- Adénopathies bilatérales hilaires
o peut aussi avoir adénopathies paratrachéales et médiastinales
o DDX à faire avec lymphome
- Parenchyme normal
.
Stade 2
- Adénopathies bilatérale hilaire, paratrachéale et médiastinale
- Infiltrats interstitiels réticulo-nodulaires, prédominance aux sommets
- Souvent accompagné par érythème des jambes, arthrite, uvéite et élargissement des glandes parotides
- Pas d'altération de la fonction pulmonaire.
.
Stade 3
- Infiltrations interstitielles réticulo-nodulaires diffuses, prédominance aux sommets
- PAS d'adénopathie hilaire
- Sx, comme toux sèche
.
Stade 4
- Fibrose pulmonaire diffuse irréversible (honeycombing)
- Infiltration pulmonaire sans adénopathie
- Souvent associé avec fatigue, fièvre, sueur nocturne, perte de poids
46
Quelles sont les trouvailles radiologiques permettant de faire le diagnostic de la sarcoïdose?
On fait généralement une biopsie pulmonaire transbronchique avec fibroscopie bronchique:
- Granulome épithéloïde non-caséeux (contour limité)
o larges histiocytes épithéloïdes
o cellules géantes multinucléées
o entourés de lymphocytes T
Lavage broncho-alvéolaire:
- Alvéolite lymphocytaire avec prédominance CD4+ (radio CD4/CD8 augmenté)
Le diagnostic se fait aussi avec la clinique, l'absence d'agents infectieux, les fonctions respiratoires de pattern restrictifs et d'autres tests, telle le dosage d'ACE (élevé chez 60% des patients, peu sensible) et le scan au Gallium (positif si augmentation activité dans parotides et glandes lacrymales)
47
Quelle est la prise en charge pour l'évaluation de la sarcoïdose?
- Radiographie du poumon + CT scan si radio atypique
- Épreuves fonctionnelles respiratoires
- Formule sanguine, calcémie, créatinine, enzumes hépatiques
- Bronchoscopie avec biopsie pulmonaire
- évaluation ophtalmologique, ECG
Plusieurs guérissent en 2 à 5 ans (mort 5%)
48
Quels sont les traitements pour la sarcoïdose?
Résolution spntanée fréquente (50%), donc pas tous les patients qui ont besoin d'un traitement
- Si patient Asx et pas d'anomalie majeure des organes, observation et suivi pour détecter progression et symptômes
- Glucocorticoïdes: tx de choix si Sx ou si détérioration des organes
- Agents immunosuppresseurs (methotrexate) peuvent être utilisés si patients réfractaires (fonctionne chez 2/3 des patients)
49
Quelles sont les bactéries retrouvées dans le poumon de fermier?
Bactéries termophiliques actinomycètes dans le foin humide ou dans les humidificateurs.
50
Quelle est la pathophysiologie de l'alvéolite extrinsèque?
Réaction d'hypersensibilité type 3 (complexes immuns) puis 4 (hypersensibilité retardée) en réponse à inhalation de particules organiques chez un hôte prédisposé génétiquement
- Réponse aiguë à l'inhalation: influx de neutrophiles puis de macrophages
o Aiguë: ↑ leucocytes polymorphonuclés dans les alvéoles et les petites voies aériennes → influx de cellules mononucléées dans les poumons + granulomes
o Médiée par TH1, avec IGN-y, IL-12, IL-18, cytokines
- Macrophages activent les lymphocytes: infiltration interstitielle de lymphocytes
- Réaction d'hypersensibilité de type 4 suite à inhalation chronique
o Épaississement des parois alvéolaires par infiltrat de lymphocytes, plasmocytes et épsinophiles avec histiocytes
o mène à la formation de granulomes (souvent mal formés)
- Réaction médiée par complexes immuns (hypersensibilité type 3) contribue
o active complément et entraîne production cytokines et activation macrophages
o accumulation de complexes immuns
o précipitines peuvent être retrouvées dans le sérum
- Accumulation de cellules inflammatoires par induction de molécules d'adhésion (sélectines E et L), par ↑ de l'expression de chimiokines et ↑ expression des lymphocytes CD4+ et CD8+
- Changements fibrotiques dans les cas avancés
51
Quelles sont les manifestations cliniques de l'alvéolite extrinsèque?
Présentation aiguë: Hypersensibilité type 3
- 6-8 heures après l'exposition à l'antigène
- Guérit en quelques jours si cessation de l'exposition (à suspecter lorsque patient s'améliore spontanément lors de l'hospitalisation)
- Toux, fièvre, malaise, dyspnée, crépitants inspiratoires, frissons
Présentation chronique (type 3 et 4)
- Exposition faible mais chronique à l'antigène
- Début insidieux de dyspnée progressive sur plusieurs années
- Toux, perte de poids, fatigue, toux productive, hippocratisme digital possible
- Éventuellement hypertension pulmonaire, coeur pulmonaire, IR et dépendance à O2
- La présence de fibrose est un signe de mauvais pronostic
Présentation subaiguë (type 3 et 4)
- Intermédiaire, se développe en quelques jours/semaines (toux, dyspnée, voire cyanose)
- Une présentation aiguë peut devenir subaiguë si exposition continue
52
Quelles sont les trouvailles radiologiques (rayon X et CT scan) dans l'alvéolite extrinsèque?
Radiographie:
Aiguë: Souvent normal, peut montrer opacités micronodulaires ou réticulaires discrètes et diffuses
Chronique:
- Infiltrats réticulonodulaires diffus
- Légère prédomiance dans les lobes supérieurs, mais plutôt diffus
- Fibrose et honeycombing
.
CT-scan:
- micronodules centro-lobulaires pas très bien définis mais nombreux
- Opacification en verre dépoli aux lobes inférieurs
- Aires focales d'hypertransparence
- Fibrose pulmonaire
53
Quelles sont les trouvailles pathologiques dans l'alvéolite extrinsèque?
Biopsie transbronchique (avec bronchoscope)
- Présence de granulomes non caséeux péri-bronchiques souvent malgormés
- Paroi alvéolaire épaissies et infiltrées de lymphocytes, plasmocytes
- Bronchiolite mononucléaire
- Les petites bronchioles sont souvent affectées et peut avoir exsudat dans lumière
- Changements fibrotiques interstitiels dans les stades avancés
Lavage broncho-alvéolaire:
- alvéolite lymphocytaire avec ratio CD4+/CD8+ < 1 (vs sarcoïdose > 1!)
54
Quels sont les 6 signes prédicteurs d'une alvéolite extrinsèque?
- Exposition à un antigène connu
- Anticorps sérique positif à cet antigène (précipitines sériques)
- Épisodes symptomatiques récurrents
- symptômes se développant 4-8h après exposition
- Crépitants inspiratoires
- perte de poids
55
Que remarque-t-on à la prise de sang dans l'alvéolite extrinsèque?
- Hyperleucocytose
- Vitesse de sédimentation augmentée
- Précipitines sériques positives: indique une exposition suffisante pour entraîner une réponse immunologique, mais peuvent être retrouvés chez les personnes exposés sans qu'ils présentent des signes d'alvéolite extrinsèque
- Facteur atrial natriurétique ou facteur rhumatoïde parfois positif
- PCR
56
Quelle est la physiopathologie de l'amiantose?
Fibrose interstitielle diffuse
- Fibres d'amiante activent les macrophages, qui libèrent ++ médiateurs pro-inflammatoires → influx neutrophilique
- Les métaux de transition à la surface de l'amiante génèrent ROS → lésion cellulaire et inflammation
- Les cellules inflammatoires libèrent médiateurs pro-fibrotiques (PDGF, etc.) → entraîne fibrose interstitielle progressive
57
À part l'amiantose, quelles maladies peuvent être causées par une exposition à l'amiante?
Autres maladies demandent une exposition moindre.
- Cancer du poumon (carcinome bronchique). Effet synergique avec la cigarette, 35x + élevé
- Maladie plèvre
o Épaississement pleural avec plaques communs, mais inoffensif
o Mésothéliome malin (néoplasie de la plèvre), après 40 ans d'exposition: restriction progressive du mouvement thoracique, douleur poitrine sévère et détérioration rapide
- Directement relié à l'intensité et la durée d'exposition
58
Que peut-on retrouver à la biopsie et au lavage broncho-alvéolaire dans l'amiantose?
Biopsie:
- Corps ferrugineux (corps d'amiante)
- fibrose péri-bronchique
Lavage broncho-alvéolaire: alvéolite neutrophilique
59
Que peut-on retrouver à la radiologie dans l'amiantose?
- Infiltrat réticulaire interstitiel, surtout aux bases
- Plaques pleurales sont un indice d'exposition à l'amiante (pas d'amiantose)
o épaississement ou clacification autour de la plèvre pariétale, du diaphragme, du bord cardiaque
- Fibrose cardiaque + honeycombing
- Effusion pleurale bénigne, séreuse ou sanguine (parfois)
- Opacité irrégulière, linéaires et en vitre dépolie
- Contour du coeur visibles
60
V ou F? 80% des cas de mésothéliomes sont associés au tabac.
Faux. 80% sont associés à l'amiante.
61
Quels sont les traitements pour l'amiantose?
Traitement de support seulement:
- oxygénothérapie
- Traitement de l'IC associée
- Vaccination contre influenza et pneumocoque
62
Quelle est la physiopathologie de la silicose?
- Les poussières de silice sont phagocytées dans les macrophages. Active les macrophages, production de cytokines pro-inflammatoires
- Poussière de silice est cytotoxique pour les macrophage → les détruit
o libération de particules, réingestino par d'autres macrophage, inflammation ++
o formation de nodules silicotiques
o complications et conglomération (accumulation de petits nodules en gros)
→ effets de masse et atélectasie par cicatrice
→ nodules retrouvés alentour des bronchioles respiratoires, inférieur alvéoles et le long des lymphatiques
→ ces changements peuvent conduire à insuffisance respiratoire et décès
- L'inflammation extensive provoque prolifération fibroblastes et production MEC → fibrose
- Augmente les risques d'avoir des maladies auto-immunes qui attaquent les tissus conjonctifs (ex. arthrite rhumatoïde)
63
V ou F? L'amiantose est un syndrome obstructif et restrictif.
Faux. La SILICOSE est un syndrome obstructif ET restrictif
64
Quelles sont les manifestations cliniques de la silicose?
- Dyspnée progressive
- Toux productive
- Diminution des bruits respiratoires
- Consolidation pulmonaire
- Susceptibilité aux infections pulmonaires avec mycobactéries (comme turberculose), car destruction des macrophages par la poussière de silice.
65
Quelle maladie restrictive se présente avec toux sèche?
Sarcoïdose
66
V ou F? La silicose simple n'affecte pas la fonction pulmonaire de façon significative.
Vrai. Mais si avancé, fibrose interstitielle généralisée avec un défaut restrictif, dyspnée sévère et hypoxémie à l'exercice et diminution capacité diffusion
67
Que retrouve-t-on à la biopsie et au lavage bronchoalvéolaire dans la silicose?
Biopsie: Nodules silicotiques (composés de tissu conjonctif), deviennent plus gros avec progression
Lavage: alvéolite lymphocytaire
cristaux de silice à la lumière polarisée
68
Que remarque-t-on à la radiologie dans la silicose?
- Atteinte prédominante aux sommets
- Infiltration interstitielle nodulaire
o silicose simple: nodules < 1 cm
o silicose compliquée: gros conglomérat de nodule + fibrose
- Adénopathies hilaires calcifiées dites en coquille d'oeuf
69
Que sont les précipitines?
Complexes Ac-Ag déposés dans les tissus dans un contexte d'hypersensibilité de type III. Se déponsent surtout dans les sites de tubulence et de haute pression (glomérules)
70
V ou F? L'hypersensibilité de type 4 forme des granulomes.
Vrai.
71
Pourquoi y a-t-il un délai d'action dans l'hypersensibilité type 4?
Laps de temps nécessaire aux lymphocytes pour se rendre au site d'action, réponse localement à l'Ag et induire une réaction détectable
72
Quel est le mode d'action des corticostéroïdes?
Bloquent l'cation de la phospholipase A2, empêchant la formation d'Acide arachidonique, ce qui bloque toute la cascade inflammatoire, tant du côté des prostaglandines que des leucotriènes.
73
Quels sont les effets biologiques des corticostéroïdes?
- Inhibition de la perméabilité vasculaire
- Diminution de l'activation des lymphocytes T
- Diminution de la fonction des fibroblastes, moins de production de collagène
- Diminution de la production et de largage des leucotriènes
- Diminution des concentrations de complément dans le sang
- Diminution de la libération d'histamine
- Inhibition de la prolifération de L. B et de cytokines impliquées dans la synthèse des IL-1, 6 et blocage de sécrétion de TNF-alpha
- Augmentation de la synthèse de facteurs anti-inflammatoires comme IL-10
74
Quels sont les effets secondaires des corticostéroïdes?
- Suppression de la réponse à l'infection/lésion
- Syndrome de Cushing
- Troubles métaboliques: ostéoporose, rétention hydrosodée
- Hyperglycémie
- Effets sur le SNC
- Troubles endocriniens: trouble du cycle mentruel, acné
- Troubles digestifs
- Troules psychiques
- Aggravation d'états infectieux: varicelle, tuberculose
Faire recommandations diète (régime sans sel et sans sucre rapide), associer supplémentation vitamino-calcique + biophosphonate pour prévenir ostéoporose
75
Quelle est la cause la plus fréquente d'opacités alvéolaires?
oedème pulmonaire interstitiel puis alvéolaire
76
Quels sont les 4 groupes de maladies pulmonaires professionnelles (MPP)?
- Pneumononiose
- Inhalation de poussières organiques
- MPOC
- Néoplasies bronchopulmonaires et mésothéliome
+ accidents d'inhalation
77
Quelles sont les MPP en ordre d'importance au Québec?
1. Maladies reliées à l'amiante
2. Asthme professionnel
3. Maladies reliées à la silice
78
Quel est le rôle du comité d'expertise dans l'évaluation d'une MPP? Quels bilans de base peuvent-ils faire passer?
- Reconnaître la MPP
- Évaluer le déficit anatomo-physiologique
- Établir les limitations fonctionnelles
- Établir la tolérance aux contaminants
Bilan de base:
- Fonctions respiratoires
- Provocation bronchique non spécifique
- Provocation bronchique spécifique en milieu de travail ou labo spécialité
- Radio pulmonaire
