Txt Coagulación

Question 1

Mujer 16 años
- Epistaxis, sangrados gingivales frecuentes, reglas muy abundantes
- Hb 10,5 g/dL, VCM 76 fL, leucocitos 7.300/mcL, con fórmula normal y 190.000 plaquetas/mcL
- Tiempo de protrombina 12” (12”), TTPa
34” (30”), tiempo de hemorragia prolongado, fibrinógeno 340 mg/dL
- Ausencia de adhesión plaquetaria con ristocetina, que no se corrige tras administrar plasma normal
- En citometría se observa ausencia de Gp Ib

Dx?

Answer 1

Enf de Bernard-Soulier

Con la clínica y el studio de coagulación (prolongación del tiempo de hemorragia) debemos pensar en alt e las plaquetas
- Numero de plaquetas está bien
- Alt en la función

Si no hay adhesión con ristocetina o falla Von willbran la glicoproteina 1B

Con plamas normal administramos VonWillebrand así que es la GPIB - enf de bernard soulier

Question 2

Dentro de las alteraciones fx plaquetarias, qué es característico de:

1. Enfermedad de Glanzmann
2. Enfermedad de von Willebrand
3. Bernard-Soulier

Answer 2

1. Ausencia es de Gp IIb/IIIa, adhesión plaquetaria con ristocetina
2. Ausencia de factor de VW, NO adhesión plaquetaria con ristocetina
   (se corrige con plasma normal q lleva el factor de VW deficitario)
3. Ausencia de Gp Ib, adhesión plaquetaria con ristocetina

Question 3

Adhesión plaquetaria con ristocetina pero NO agregación con ADP, colágeno o epinefrina.

Sospecha?

Answer 3

Trombastenia o Enfermedad de Glanzmann - Déficit de glicoproteína IIb-IIIa

(no hay ausencia de factor de von Willebrand ni glicoproteína Ib x eso se adhieren con la risto)