Vascularites

Question 1

Maladie de Horton:

-Clinique

Answer 1

• SG : AEG et amaigrissement
• Signes vasculaires fonctionnels : céphalées, claudication intermittente de la machoire
• Signes vasculaires physiques: artères superficielles tortueuse et indurées, parfois douloureuse à la palpation

Question 2

Maladie de Horton:

-Complications

Answer 2

• Complications ischémiques : oblitération artérielle, cécité brutale, AVC
• Dissection des gros vaisseaux, rupture d’anévrysme
• Vaisseaux à destinée cérébrale : syndromes déficitaires
• …

Question 3

Maladie de Horton:

-Diagnostic histologique

Answer 3

Biopsie de l’artère temporale

• Ne retarde pas le ttt (corticoïdes)
• Unilatérale
• De bonne taille (20mm)
• Bonne sensibilité diagnostique

Question 4

Maladie de Horton:

-Lésion

Answer 4

• Rupture de la limitante élastique interne (orcéine)
• Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur média+intima
• Epaississement de l’intima (ischémie)
• Inflammation :

Question 5

Maladie de Takayashu:

• Physiopathologie
• Terrain

Answer 5

• Artérite granulomateuse de l’aorte et ses principales branches de division
• F>H, 20-30ans, atcd BK 50%

Question 6

Maladie de Takayashu:

• Clinique de la phase pré-occlusive
• Clinique de la phase occlusive

Answer 6

Phase pré-occlusive

• SG : fièvre, AEG
• Signes rhumato : myalgies, arthralgies
• Signes cutanés : érythème noueux

Phase occlusive :

• Pouls abolis, claudication diffuses
• Manifestations ischémiques

Question 7

Périartérite noueuse (PAN) :

-Symptomatologie

Answer 7

Fièvre, AEG, multinévrites, purpura, arthralgies, HTA

Question 8

Périartérite noueuse (PAN) :

- Histologie

Answer 8

• Nécrose fibrinoïde de la média artérielle
• Syndrome inflammatoire : infiltration PNN
• Pas de granulome

Question 9

Périartérite noueuse (PAN) :

- Diagnostic

Answer 9

• Biopsie cutanée ou neuromuscluclaire

- Pas de biopsie rénale (CI)

Question 10

Maladie de Buerger ou thrombo-angéite oblitérante (artères et veines):

• Terrain
• Clinique
• Histologie

Answer 10

• Terrain : homme jeune, fumeur (juifs d’Europe centrale)
• Clinique : Ischémie des membres inférieurs + phlébites
• Histologie : ulcération de l’endothélium, thrombose des vaisseaux

Question 11

Maladie de Kawasaki :

• Terrain
• Clinique (syndrome LCM)
• Complication

Answer 11

• Terrain : enfant, nourrisson
• Clinique : syndrome lympho-cutanéo-muqueux = adénopathies cervicales + exanthème du tronc, érythème mains et pieds + conjonctivite, angine, pharyngite
• Complcations : cardiaques ++ thrombose coronaire et infarctus

Question 12

Maladie de Wegener ou Granulomatose avec polyangéite

• Description
• Atteinte
• AC

Answer 12

• Vascularite nécrosante avec granulomes
• Atteinte ORL, pulmonaire, rénale
• ANCA Pr-3

Question 13

Syndrome de Churg et Strauss ou Granulomatose éosinophile avec polyangéite

• Description
• Clinique / Paraclinique
• AC

Answer 13

• Vascularite nécrosante avec granulomes et PNE
• Asthme, hyperéosinophile
• ANCA MPO

Question 14

Purpura rhumatoide de Henoch-Schönlein

• Description
• Atteinte clinique

Answer 14

• Vascularite nécrosante avec dépots d’Ig A
• Atteinte cutanée, TD, reins, articulaire
• Dépot d’IgA dans la peau saine et lésée et dans le mésangium glomérulaire

Question 15

Cryoglobulinémie mixte essentielle

• Description
• Atteinte clinique principale (2)

Answer 15

• Vascularite avec dépot dIg

- Peau et reins