Vasculite

Question 1

Qual vasculite está relacionada ao c-ANCA?

Answer 1

Granulomatose de Wegener

Question 2

Qual o perfil do paciente com Granulomatose de Wegener?

Answer 2

Branco, sem preferência entre sexo, idade média entre 30-50 anos

Question 3

Quais as manifestações clínicas mais comuns na Granulomatose de Wegener?

Answer 3

Inflamação da mucosa respiratória (95%)
Acometimento pulmonar (90%)
GESF necrotizante/GNRP (80%)
Acometimento ocular (50%)

Question 4

Qual anticorpo deve ser dosado no caso de c-ANCA positivo?

Answer 4

Antiproteinase 3

Question 5

Qual diagnóstico diferencial das doenças pulmão-rim?

Answer 5

Granulomatose de Wegener
Síndrome de Goodpasture
Leptospirose
Lúpus Eritematoso Sistêmico

Question 6

Qual diagnóstico diferencial das lesões destrutivas da região central da face?

Answer 6

Granulomatose de Wegener
Neoplasias linfoproliferativas
Síndrome de Granuloma de Letal de Linha Média
Leishmaniose mucocutânea
Hanseníase 
Granulomatose linfomatoide

Question 7

Como diferenciar outras doenças destrutivas da região da face da Granulomatose de Wegener?

Answer 7

Wegener não costuma destruir completamente a pele facial

Question 8

Qual tratamento da Granulomatose de Wegener?

Answer 8

Ciclofosfamida + Prednisona

Question 9

Quais vasos são acometidos na PAN clássica?

Answer 9

Artérios de médio e pequeno calibre

Não há acometimento de arteríolas, capilares ou vênulas

Question 10

Qual doença está associada a PAN clássica?

Answer 10

Hepatite B (30%)

Question 11

Quais as lesões de pele encontradas na PAN? (5)

Answer 11

Púrpura palpável
Infarto digital
Úlceras
Nódulos subcutâneos
Livedo reticular

Question 12

Quais as lesões neurológicas da PAN?

Answer 12

Sistema Nervoso Periférico (50% dos casos): mononeurite múltipla, mononeurite simples, polineuropatia simétrica distal
Sistema Nervoso Central (20%): cefaleia, convulsões e AVE

Question 13

Quais as artérias mais afetadas no acometimento renal da PAN?

Answer 13

Interlobares

Question 14

Qual as manifestações renais da PAN clássica?

Answer 14

Hipertensão renovascular
Infartos renais
Insuficiência Renal Progressiva

Question 15

Qual sintoma gastrointestinal mais comum na PAN? Qual seu significado?

Answer 15

Dor abdominal devido à angina mesentérica

Question 16

Quais artérias não são afetadas na PAN clássica?

Answer 16

Artérias pulmonares

Question 17

Qual manifestação ocorre em 25% dos casos de PAN clássica somente nos homens?

Answer 17

Dor testicular (vasculite gonadal)

Question 18

Qual a manifestação da PAN microscópica?

Answer 18

Síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar + GN rapidamente progressiva)

Question 19

Qual a manifestação renal típica da PAN microscópica?

Answer 19

GEFS evoluindo para GNRP

Question 20

Quais as fases da doença de Churg-Strauss?

Answer 20

(1) Prodrômica
(2) Eosinofílica
(3) Vasculítica

Question 21

Quais os sintomas respiratórios característicos da vasculite de Churg-Strauss? (5)

Answer 21

Asma brônquica 
Rinite alérgica
Sinusite alérgica
Polipose nasal
Pneumonia eosinofílica migratória

Question 22

Quais as lesões cutâneas mais comuns na Churg-Strauss?

Answer 22

Púrpura palpável e nódulos subcutâneos (por vezes ulcerados)

Question 23

Qual manifestação neurológica mais comum no Churg-Strauss?

Answer 23

Mononeurite múltipla

Question 24

Qual a principal causa de morte na síndrome de Churg-Strauss?

Answer 24

Doença cardíaca (miocardite)

Question 25

Qual manifestação gastrointestinal da Churg-Strauss? Como é a sintomatologia?

Answer 25

Gastroenterite eosinofílica - Dor abdominal - Diarreia - Hemorragia - Perfuração

Question 26

Qual achado laboratorial virtualmente universal na Churg-Strauss?

Answer 26

Eosinofilia

Question 27

Qual padrão de ANCA é característico de Churg-Strauss?

Answer 27

p-ANCA (50%)

Question 28

Como é o laboratório da Churg-Strauss? (3)

Answer 28

``` Eosinofilia (virtualmente todos) IgE elevada (75%) p-ANCA (50%) ```

Question 29

Qual a vasculopatia primária mais comum em adultos?

Answer 29

Arterite Temporal

Question 30

Arterite Temporal acomete quais artérias?

Answer 30

Grandes e médio calibres (principal ramos da carótida externa e oftálmica)

Question 31

No que se caracteriza a polimialgia reumática?

Answer 31

Dor e rigidez cervical, da cintura escapular e pélvica associada à perda ponderal, fadiga, febre Com presença de marcadores inflamatórios

Question 32

Quais as manifestações clínicas da Arterite Temporal?

Answer 32

``` Sintomas constitucionais Cefaleia (na região temporal) Claudicação de mandíbula Polimialgia reumática Distúrbios visuais Acometimento do arco aórtico (claudicação de MMSS) ```

Question 33

Qual padrão-ouro para diagnóstico de Arterite Temporal?

Answer 33

Biópsia da artéria temporal

Question 34

Quais artérias são afetadas preferencialmente pela Arterite de Takayasu?

Answer 34

Aorta e seus ramos

Question 35

Qual perfil do paciente com arterite de Takayasu?

Answer 35

Mulher (1:9) | Jovem (15-25 anos)

Question 36

Principais manifestações clínica da Arterite de Takayasu? (5)

Answer 36

1. Sintomas constitucionais 2. Claudicação de membros superiores (93%) 3. Tontura, síncope, sopro carotídeo (58%) 4. Insuficiência aórtica (47%) 5. Hipertensão Renovascular (38%)

Question 37

Quais os sinais típicos de Arterite de Takayasu?

Answer 37

Sopros 1. Carotídeo 2. Subclávio (principal) 3. Aorta abdominal Pulso diminuídos ou ausentes 1. Radial 2. Ulnar 3. Braquial Pressão arterial menor nos MMSS (coartação invertida)

Question 38

Qual grande procedimento diagnóstico para Arterite de Takayasu?

Answer 38

Angiografia (Aortografia)

Question 39

Qual a vasculopatia primária mais comum da infância?

Answer 39

Púrpura de Henoch-Schonlein

Question 40

Qual perfil do paciente com Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 40

Predominância discreta no sexo masculino | Idade média de início aos 5 anos (varia entre 3-20 anos)

Question 41

Infecções de que local anatômico precedem em mais de 50% dos casos de Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 41

Trato respiratório superior

Question 42

Quais as manifestações clínicas da Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 42

Púrpura palpável (nádegas e MMII) 100% DOS CASOS Artralgia e artrite Dor abdominal Nefropatia por IgA

Question 43

Como é o padrão da artrite/artralgia na Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 43

Poliartrite de grandes articulações (joelhos e tornozelos) | Edema subcutâneo

Question 44

Como é o curso da Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 44

Autolimitada | Durando entre 4-6 semanas podendo ocorrer recidivas

Question 45

Qual a tétrade da Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 45

1. Artrite/Artralgia 2. Púrpura 3. Dor abdominal 4. Hematúria

Question 46

Quais os critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki?

Answer 46

Febre (maior ou igual a 5 dias) + 4 critérios 1. Congestão Conjuntival bilateral (88%) 2. Alteração em lábios e cavidade oral (90%) 3. Linfonodomegalia cervical não supurativa (75%) 4. Exantema polimorfo (92%) 5. Eritema e edema palmoplantar (94%)

Question 47

Como esta o complemento na Doença de Kawasaki?

Answer 47

Aumento de C3

Question 48

Qual perfil do paciente com Kawasaki?

Answer 48

Criança de origem asiática Idade entre 1-5 anos (80%) Com pequena preferencia pelo sexo masculino

Question 49

Como é a febre na doença de Kawasaki?

Answer 49

Febre contínua (38-40°C)

Question 50

Em quais crianças é mais comum a forma incompleta da doença de Kawasaki?

Answer 50

Menores de 1 ano e maiores de 9 anos

Question 51

Como é caracterizada a descamação no Kawasaki? Quando ela surge?

Answer 51

Descamação em lençol normalmente começa na ponta dos dedos | Surge na fase subaguda (quando já é tarde para fazer a imunoglobulina)

Question 52

Como é caracterizada a linfonomegalia no Kawasaki?

Answer 52

Cervical não supurativa, assimétrica, geralmente com um linfonodo medindo mais de 1.5 cm

Question 53

Quais sintomas neurológicos observados no Kawasaki?

Answer 53

Irritabilidade Letargia Cefaleia Meningite asséptica

Question 54

Quais os critérios de suporte para Kawasaki incompleto? (5)

Answer 54

1. Albumina ≤ 3 g/dl 2. Anemia 3. Elevação da ALT (TGO) 4. Plaquetas > 450.000 após 7 dias de doença 5. Piúria *Solicitar ecocardiograma

Question 55

Qual tratamento da Doença de Kawasaki

Answer 55

Imunoglobulina (o mais precoce possível) | Aspirina em dose anti-inflamatória

Question 56

Qual lesão mais comum na PAN? Quais as outras?

Answer 56

Mais comum é neurológica (Mononeurite Múltipla) | Seguido por lesões de pele, dor abdominal e infarto renal