Vasculites Flashcards
Definição
- vasculite primária SNC descrita pela 1a vez em 1922
- angeíte granulomatosa
- incidência 2.4/1000000 nos EUA
- geralmente 4a a 5a década de vidas
- Mayo: mesmo acometimento homens e mulheres
- 1,2% das vasculites do SNC
- patogênese desconhecida - talvez desencadeada por infecção viral (EBV, CMV, entre outros)
Quadro Clínico
- evolução subaguda
- cefaleia como sintoma mais frequente, seguida de alterações cognitivas e déficits focais
- convulsões
- manifestações sistêmicas raras (febre, rash cutãneo)
- pode haver mielopatia associada ou isolada (torácica principal), mas raro
Fenótipos
- rapidamente progressiva ou subaguda de encefalopatia com déficits cognitivos, cefaleia
- stroke like ou EM like = sintomas focais, cefaleia
- forma pseudotumoral mais rara
Exames Complementares
- provas de fase aguda geralmente são normais
- LCR alterado em 70-90% casos - geralmente predomínio LMN, PT pouco aumentada/moderada, BOC 50% casos. Deve-se afastar zoster, HIV, TB, CMV, sífilis, fungos, hep B e C e Lyme
- RM alterada sempre - pode haver fenômenos isquêmicos, microangiopatia, microbleeds, hemorragias, realce leptomeníngeo/perivascular, formas pseudotumorais
- AngioRM - estreitamentos vasculares (padrão de contas); no vessel wall pode haver realce concêntrico na parede do vaso
- Bx cerebral = padrão ouro (sensibilidade 53-63%; pode ser negativa em 35% casos por ser um acometimento segmentar)
- Angiografia cerebral pode auxiliar a confirmar o dx (DD vasoconstrição cerebral) - estreitamentos e dilatações de aa médio e peq calibre na ausência de atero proximal - mas baixa sensibilidade e especificidade (positiva em 30-50% casos)
Biópsia
- artérias de pequeno e médio calibre, com ou sem componente venoso, em leptomeninge, cortical e subcortical
Tipos:
- granulomatosa = linfócitos T, céls gigantes de Langerhans e macrófagos na parede do vaso -> trombos
- linfocítica = menor processo inflamatório, na região perivascular, mas acaba se estendendo para a parede do vaso. 2º tipo mais comum, costuma acometer mais leptomeninge
- necrotizante = necrose fibrinoide da parede, pode cursar com mais AVCh
- ABRA = infiltrado linfomonocitário, granulomas + deposição de beta amiloide
Critérios Diagnósticos
Calabrese
- déficits neurológicos adquiridos sem outra etiologia + achado sugestivo em bx ou angiografia sem evidência de vasculite sistêmica
Birnbaum e Hellmann
- definitivo se confirmado por bx
- provável: se angiografia sugestiva ou RM e LCR
Tratamento
- CE associado ou não a CFF
- imunossupressores orais - ex. azatioprina, MMF
- monoclonais: RTX, infliximab
- tempo: 6-12 meses até 18 meses
Vasoconstrição Cerebral Reversível
- pode ser idiopática ou uso de medicações (descongestionantes nasais, derivados de ergot, ISRS, duais, cocaína, crack, maconha, último tri da gestação puerpério, tumor produtor de catecolamina, IVIG)
- descrita em 2007: cefaleia thunder clap isolada ou persistente, pode ser sintoma isolado em 76% casos, geralmente occipital ou em vértice
- predomínio em mulheres (8:1)
- reversão em até 12 semanas
- mais comum RM normal, LCR nl ou pouco alterado
- 22% com hemorragia cortical, 9% PRES, mais raros AVCi (fronteira, cerebelar), AVCh (lobar),convulsões
- Dx: AngioRM ou arteriografia - pico na 2a a 3a semana (na 1a sem falso neg = vasoconstrição mais distal)
- bx normal ou inespecífica
- score RSCV2 - se > ou igual a 5 (sensibilidade 90% especificidade 99%); se < ou igual a 2 boa especificidade para excluir
- tratamento: controle pressórico, controle da dor, BCC (mas pouco benefício; nimodipino = parece melhorar freq e eintensidade da cefaleia ou verapamil), sulfato de Mg controverso; tratamento endovascular (ex. milrinone) em casos graves
Vasculite por Herpes Zóster
- rash presente em 60% casos (pode haver até 4m de intervalo)
- LCR alterado com predomínio LMN, BOC pode ser positivo
- sempre fazer PCR e imunologia
- RM com acometimento de vasos de grande e médio calibre
Vasculite por Herpes Zóster
- rash presente em 60% casos (pode haver até 4m de intervalo)
- LCR alterado com predomínio LMN, BOC pode ser positivo
- sempre fazer PCR e imunologia
- RM com acometimento de vasos de grande e médio calibre
Vasculite por LES
- atividade SNC no LES 30-40% - pode ser vasculite (rara) ou outras vasculopatias, PRES, AVC por SAF ou embólico (Libman-Sacks)
