Vaskülitler

Question 1

Vakülitlerde tanı ve istisnalar?

Answer 1

Tanı için biyopsi. İstisnalar; Japon (Kawasaki, Takayasu)

Question 2

Vaskülit tedavileri ve istisnalar?

Answer 2

Tedavi genellikle steroid. İstisnalar; Hayati organ tutulumu varsa + Siklofosfamid

Question 3

Büyük damar vaskülitleri?

Answer 3

TT
Takayasu
Temporal arterit (dev hücreli arterit)

Question 4

Orta damar vaskülitleri?

Answer 4

KK
—Poliarteritis Nodosa (PAN) (Klasik PAN)
—Kawasaki hastalığı

Question 5

Küçük damar vaskülitleri?

Answer 5

—ANCA(+) (GEM; polianjitler)
-Granülomatöz polianjit
-Eozinofilik granülomatöz polianjit
-Mikroskopik polianjit

—İmmün kompleks aracılı
-AntiGBM hastalığı
-Kriyoglobülinemik vaskülit
-IgA vasküliti (Henoch-Schönlein)
-Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit

Question 6

Değişken damar vaskülitleri?

Answer 6

Behçet hastalığı
Cogan sdr

Question 7

ANCA ilişkili vaskülit yapabilen ilaç?

Answer 7

PTU

Question 8

Granülom oluşumu ile ilişkili vaskülitler?

Answer 8

Takayasu
Temporal arterit
Granülomatöz polianjit
Eozinofilik granülomatöz polianjit

TT+granülomatöz

Question 9

Temporal arterit vaka ipuçları?

Answer 9

İleri yaş kadın
Ateş ve yüksek akut faz reaktanları
Baş ağrısı, çene kladikasyonu
Görme kaybı
Polimiyaljiya romatika

Question 10

Temporal arterit tanı kriterleri?

Answer 10

Yaş>50
Yeni lokalize baş ağrısı
Anormal temporal arter
ESH >50mm/saat
Biyopside tipik bulgular

3/5 tanı koydurur.

Question 11

Polimialjiya romatika vaka ipuçları?

Answer 11

İleri yaş kadın
Ateş ve yüksek akut faz
Bilateral proksimal kas ağrısı
Kas gücü kaybı yok
Kan enzimleri ve biyopsisi normal
Düşük doz steroide dramatik yanıt

Question 12

Takayasu arteriti vaka ipuçları?

Answer 12

Genç kadın hasta
Ekstremiteler arası TA/nabız farkı
Ekstremitelerde kladikasyon

En sık subklavian arter

Tanı için anjiyografi(!)

Question 13

Poliarteritis Nodosa (Klasik PAN) vaka ipuçları?

Answer 13

Orta yaş erkek
Artrit, artralji, miyalji
HBV öyküsü
HTA, hematüri, kreatinin yüksekliği
Karın ağrısı, GİS kanaması, perforasyon
Düşük ayak/el
Koroner arter vasküliti, MI
Anjiyografide mikroanevrizma

Pulmoner arteries tutmaz, Glomerülonefrit beklenmez!

Question 14

Testis tutulumu yapabilen vaskülitler?

Answer 14

PAN
Behçet

Question 15

ANCA türleri?

Answer 15

cANCA: Proteinaz 3 e karşı: Granülomatöz polianjit

pANCA: Miyeloperoksidaza karşı: Eozinofilik polianjit, Mikroskopik polianjit, Ülseratif kolit, Primer sklerozan kolanjit

Question 16

Pulmoner-Renal Sdr yapan hastalıklar?

Answer 16

ANCA vaskülitler
SLE
Goodpasture Sdr

Question 17

Granülomatöz polianjit (Wegener) vaka ipuçları?

Answer 17

Tutulum sıklığı: ÜSY>Akciğer>Böbrek
-Erozif sinüzit (Kanlı burun akıntısı)
-Akciğerde kaviter-nodüler infiltratlar (Hemoptizi)
-Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (Hematüri)
cANCA pozitifliği

Question 18

Granülomatöz polianjitte izole ÜSY tutulumunda verlen antibiyotik?

Answer 18

Ko-trimoksazol

Question 19

Mikroskopik polianjitin PANdan farkları?

Answer 19

Glomerülonefrit +
Pulmoner kapillerit +
ANCA +

Question 20

Mikroskopik polianjitin Granülomatöz polianjitten farkları?

Answer 20

ÜSY tutmaz
Akciğerde nodül/kavite yapmaz
Biyopside granülom yok
pANCA +

Question 21

Eozinofilik gram polianjit (Churg-Strauss Sdr., EGPA) vaka ipuçları?

Answer 21

Alerjik olaylar (astım, alerjik sinüzit vb)
Eozinofili, IgE yüksekliği
pANCA +
Akciğerde gezici ve yamalı infiltrat

Question 22

EGPA en sık ölüm nedeni?

Answer 22

Kardiyak tutulum

Question 23

EGPA tedavisinde kullanılan anti-IL5?

Answer 23

Mepolizumab

Question 24

Sadece cildi tutan (palpable purpura), visceral tutulum yapmayan?

Answer 24

Kötanöz lökositoklastik vaskülit

Question 25

IgA vasküliti (Henoch-Schönlein) vaka ipuçları?

Answer 25

Çocuk/genç Palpable purpura (özellikle alt ekstremite) Artrit Hematüri (IgA nefriti) Karın ağrısı, GİS kanama Genellikle ÜSYE sonrası

Question 26

IgA ilişkili hastalıklar?

Answer 26

IgA nefriti IgA vasküliti Çölyak hastalığı Dermatitis herpetiformis

Question 27

Kriyoglobülinik vaskülit en sık nedeni ve triadı?

Answer 27

HCV Triad: Palpable purpura, artrit, GN (MPGN tip 1 en sık)

Question 28

HBV ve HCV ilişkili GN ve vaskülitler?

Answer 28

—HBV: MGN, PAN —HCV: MPGN I, Kriyoglobülinemik vaskülit

Question 29

Behçet vaka ipuçları?

Answer 29

Her damar, her yaş, her cinsiyet Özellikle 20-30 yaş İlişkili HLA: HLA-B51 En sık bulgu: Tekrarlayan oral ülser (olmazsa olmaz)

Question 30

Behçet cilt bulguları?

Answer 30

Eritema nodosum Papülopüstüler/akneiform lezyonlar

Question 31

Behçet spesifik deri testi?

Answer 31

Paterji testi: Cilde steril iğne batırılmasından 24-48h sonra papül/aseptik püstül

Question 32

Eritema nodosum yapan hastalıklar?

Answer 32

Behçet Sarkoidoz IBH Enteropatik artrit

Question 33

Kör eden vaskülitler?

Answer 33

—Behçet (Bilateral panüveit) —Temporal arterit (Oftalmik arter tutulumu) +Ankilozan spondilit (Unilateral anterior üveit)

Question 34

Behçet vasküler tutulum?

Answer 34

Tuttuğu zaman bırakmaz, herşeyi yapar (tromboz dahil), **emboli yapmaz**(olursa Pulmoner arter anevrizması ekarte edilmeli)

Question 35

Behçet sınıflandırma keiterleri?

Answer 35

Tekrarlayan oral ülser + 2x: —Tekrarlayan genital ülser —Göz tutulumu —Deri lezyonları —Paterji testi + HLA-B51 kullanılmaz