W11 PD.5 Een patiënt met het syndroom van Sjörgen Flashcards
Wat is het syndroom van Sjögren?
Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van de traanklieren en speekselklieren, welke voornamelijk voorkomt op oudere leeftijd. De autoantistoffen zijn gericht tegen de vochtproducerende klieren in het lichaam.
De hoeveelheid darmsappen wordt echter niet aangetast.
Belangrijke complicatie van de ziekte?
Lymfeklierkanker
Epidemiologie syndroom van Sjögren?
Komt tienmaal vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De periode vanaf de start van de verschijnselen tot de diagnose is gemiddeld 9 jaar. Sjögren is niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol.
Symptomen syndroom van Sjögren?
Per definitie sprake van dagelijkse hinderlijke last van ogen en/of mond. -> In de ogen kan dit zich uiten in een branderig of zandkorrel gevoel, rode of vermoeiende ogen, meer last van rook en tocht en meer last bij lezen en TV kijken.
-> In de mond kan dit zich uiten in een droge mond en het moeten drinken bij eten (cracker sign)
Bij 50% ook gewrichtspijn/-ontsteking (vaak symmetrisch en niet erosief), spierpijn, moeheid, algehele malaise en een droge huid, neus of vagina
Bij 25-50% ook sprake van polyneuropathie, leukopenie, fenomeen van Raynaud en vasculitis
Bij 5-25% ook NHL, antifosfolipidensyndroom, schildklierziekte of CTS
Overige symptomen: betrokkenheid longen/nieren, leverziekte, bloedbeeldafwijkingen en infecties (voornamelijk schimmelinfecties)
Pathogenese syndroom van Sjögren?
In eerste instantie verminderde functie van traan- en speelselklieren, daarna ontstaan er ontstekingen in de klieren, wat leidt tot verlittekening en destructie van de klieren.
Waar bestaat een traan uit?
- Mucus
- Vocht (water)
- Lipiden
- Afweerstoffen (lysozym en IgA)
Wanneer de klieren van meiboom aangedaan zijn, wordt de traan minder plakkerig en kan juist een tranend oog ontstaan ipv een droog oog.
Ongeveer 1/3 van de patienten heeft vergrootte speekselklieren, waarvan de helft eenzijdig vergroot is.
Wat is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van een maligne lymfoom als complicatie?
Een actieve ziekte van syndroom van Sjögren. Dit kan zich uiten in een leukocytoclastische vasculitis, laag complement, cryoglobulinen en een hoog IgG.
(primair) syndroom van Sjögren diagnose
- Lipbiopt: focus score van 1 of groter (3)
- Anti SS-A antistoffen (3)
- Schirmertest minder dan 5mm (1)
- Bengaalsroodkleuring score 5 of hoger (1)
- Ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0.1 ml/min (1)
Diagnose als de score 4 of groter is.
Wat is schirmertest?
Tijdens de schirmertest plaatsen ze papieren strookjes tussen het onderste ooglid en de ogen. Deze strookjes kunnen een brandend en/of schurend gevoel geven.
Bij een normale traanproductie geeft dit >5mm in 5 minuten.
Histologie speekselklieren syndroom van Sjögren
- Focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren
- Focus = cluster van >/= 50 lymfocyten
- Focusscore = aantal foci/4mm^2 (normaal <1)
Beperkingen vd waarde vd focusscore:
- 15% van gezonde mensen heeft een focusscore tussen 2 en 6; geen relatie met leeftijd, roken, serologische bevindingen of speekselflow
- 18-40% van de Sjögrenpatiënten heeft een normale focusscore (<1)
Relatie Sjögren met andere auto-immuunziekten:
Ong. 1/3 vd patiënten met RA, lupus erythematodes disseminatus (LED/SLE) en systemische sclerose (sclerodermie) heeft ook syndroom van Sjögren
-> Secundair syndroom van Sjögren
Behandeling Sjögren:
- Subtitutie vocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
- Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (pilocarpine)
- Behandeling complicaties (oa orale candidiasis)
Werkingsmechanisme pilocarpine:
- Verdringt anti-M3R
- Stimuleert M3R
-> Bijwerkingen: hevig transpireren, overmatige speekselsecretie, pupilvernauwing
