W4 HC 4: Inleiding hemostase

Question 1

Wat is de volgorde van belang bij vaatwandschade?

Answer 1

• Vaatwand en endotheel
• Trombocyten (primaire hemostase)
• Stollingsfactoren (secundaire hemostase)

Question 2

Wat zijn de functies van endotheel en de vaatwand?

Answer 2

• Anticoagulante rol
• Procoagulente rol
• Na trauma: vasoconstrictie

Question 3

Wat is de anticoagulente rol van endotheel?

Answer 3

• Barriere bloedstroom en subendotheel

- Productie van stollingsremmers

Question 4

Wat is de procoagulente rol van endotheel?

Answer 4

Secretie van von Willebrand factor

Question 5

Hoe zorgen bloedplaatjes voor de primaire hemostase?

Answer 5

• Adhesie (hechting aan kapotte vaatwand)

- Aggregatie (hechting aan elkaar)

Question 6

Wat gebeurt er bij de activatie van bloedplaatjes?

Answer 6

De vormverandering van plakje naar voorwerp met wat uisteeksels zodat het beter kon binden aan elkaar en aan de wand

Question 7

Wat activeren bloedplaatjes?

Answer 7

Antagonisten op de bloedplaatjes

Question 8

wat zijn kenmerken van vol Willebrand factor?

Answer 8

• Opgeslagen in endotheel
• Komt vrij bij schade
• Dient als lijm voor trombocyten
• Dragereiwit van FVIII

Question 9

Wat kan er gebeuren bij te weinig von Willebrand factor en/of te weinig trombocyten?

Answer 9

Bloedingsneiging

Question 10

Wat kan er gebeuren bij teveel von Willebrand factor en/of te veel trombocyten?

Answer 10

Hogere kans op hart- en vaatziektes (door makkelijker stollen)

Question 11

Wat is de secundaire hemostase?

Answer 11

De trombose ophoping wordt verstevigd door een fibrinedraden-netwerk

Question 12

Waar worden de stollingsfactoren gemaakt?

Answer 12

In de lever

Question 13

Welke stollingsfactoren zijn afankelijk van vitamine K?

Answer 13

• Factor II, VII, IX en X

- Prot S en C

Question 14

Wat is de belangrijkste start van secundaire hemostase?

Answer 14

Tissue factor

Question 15

Wat is de tissue factor?

Answer 15

Cascade van enzymactiviteit in aanwezigheid van Ca en fosfolipiden -> rustende stollingsfactoren worden geactiveerd door contactoppervlakte

Question 16

Wat is het doel van stollingsfactoren?

Answer 16

Om fibrine te krijgen

Question 17

wat zijn de stollingsremmers? Waarvoor zijn deze?

Answer 17

• TFPI, APC, prot S en antithrombine

- Anders is er teveel stolling

Question 18

Wat is de werking van plasmine?

Answer 18

Knipt fibrine na aanmaak door D-dimeren, zodat het stolsel weer oplost

Question 19

Wat zijn symptomen van bloedneigingen?

Answer 19

• Spontaan blauwe plekken
• Gewrichtsbloedingen
• Bloedingen bij operaties/kiesextracties
• Veel menstruatiebloed
• Slijmvliesbloedingen
• Petechien

Question 20

Wat kan worden getest voor de werking van primaire hemostase?

Answer 20

• Aantal en functie trombocyten

- Hoeveelheid en activiteit von Willebrand factor

Question 21

Wat kan worden getest voor de werking van secundaire hemostase?

Answer 21

• Fibrinevorming door stollingsfactoren (PT en aPTT)
• Leverfunctie
• Vitamine K

Question 22

Welke stollingsfactor is te weinig aanwezig bij een normale aPTT en verlengde PT?

Answer 22

Factor VII

Question 23

Welke stollingsfactor is te weinig aanwezig bij een verlengde aPTT en normale PT?

Answer 23

Factor VIII, IX en XI

Question 24

Wat zijn verschillende soorten stoornissen in primaire hemostase?

Answer 24

• Verworven: trombocytopathie en trombopenie

- Aangeboren: ziekte van von Willebrand

Question 25

Wat zijn verschillende soorten stoornissen in secundaire hemostase?

Answer 25

- Verworven: door medicatie, leverfalen en vitamine K deficientie - Aangeboren: hemofilie A en B

Question 26

Hoe hoog is de bloedingsneiging bij hemofilie?

Answer 26

``` Afhankelijk van de ernst: <40% mild <5% matig ernstig <1% ernstig Vanaf matig ernstig kans op spontane bloedingen ```

Question 27

Bij wie komt hemofilie eigenlijk alleen maar voor?

Answer 27

Bij mannen, X-gebonden ziekte

Question 28

Wat is het verschil tussen hemofilie A en B?

Answer 28

- A: tekort aan factor VIII | - B: tekort aan factor IX

Question 29

Wat zijn symptomen van (matig) ernstige hemofilie?

Answer 29

- Gewrichtsbloedingen - Spierbloedingen - Hersenbloedingen - Bloedingen na operaties - Bloeding na prikken

Question 30

Wat is het gevaar van gewrichtsbloedingen?

Answer 30

Bij het vaak optreden kan gewrichtsschade optreden

Question 31

Hoe wordt hemofilie behandeld?

Answer 31

- Toedienen van stollingsfactoren voor tijdelijke vervanging (doet patient zelf) - Profylactisch - Therapeutisch

Question 32

Wat is het verloop van fibrinolyse (afbreken van fibrine)?

Answer 32

Plasminogen wordt omgezet tot plasmine door tPA -> fibrine wordt geknipt tot D-dimeren

Question 33

Wat is het proces van PT?

Answer 33

FVIIa wordt omgezet tot FXa en FVa -> zorgt voor trombonine -> fibrine

Question 34

Wat is het proces van aPTT?

Answer 34

Cofactor PK activeert FXIIa -> activeert FVXIa -> activeert FIXa en FVIIIa -> activeert FXa en FVa -> trombonine -> fibrine

Question 35

Wat zijn de routes van stollingsfactor activatie?

Answer 35

- XII -> XI -> XI -> X -> trombonine -> XIII en fibrine | - Tissue factor (VII) -> X -> trombonine -> XIII en fibrine