Wdh Neuro 🤪

Question 1

Patient nach Intoxikation mit AP in sediertem Zustand in den Notfall gebracht + Abschiedsbrief, evtl. Suizidversuch! Prozedere?

Manische Episode? Zwangsphänomene, Gesteigerte Assoziationsneigung, Ich-­Störungen, Gedankensperrungen

Answer 1

1. Sie stellen den Patienten zur somatischen Abklärung internistisch vor
2. RICHTIG: Gesteigerte Assoziationsneigung

Question 2

• Monoradikulitiden?
• Multifokale Motoneuropathie?
• CIPD?

Answer 2

Monoradikulitiden: bakteriell, viral, autoimmun -> Zoster, Borreliose

Multifokale Motoneuropathie (MMN): Auto-AK gg. GM-1, >90% symmetrisch v.a. ARME!

Chronisch-inflammatorische demyelinisierende PNP (CIPD)

• Periphere Muskelschwäche mind. 2 Monate, chronisch, 50% Rezidive, NLG ↓
• Proximale symmetrische Paresen v.a. der Beine + verminderten Muskeleigenreflexen, distal symmetrischen Parästhesien, gestörtes Vibrationsempfinden
• Labor: Erhöhung Gesamteiweiß, OHNE Pleozytose

Question 3

GBS?

Answer 3

GBS: erworbene POLY-neuroradikulitis durch Auto-AK, mehr MÄNNER!

• Saisonale/geographische Häufung -> Autoimmunreaktion gg. Myelin + Axolemm
• Ursache: 2/3 GIT-Infekt -> Campylobacter, CMV, EBV, Mycopl. pneumoniae, Hep E
• Symptome: Taubheit Finger/Zehenspitzen, kann mit heftigen SZ beginnen
• Störung Sensibilität, Areflexie, HN-Ausfälle (Facialisparese)
• Aufsteigene symmetrische Parese bis ATEMINSUFFIZIENZ!
• Involvierung automen NS = SCHLECHTE Prognose!
• Diagnose: Muskelschwäche >1 Extremität, zytoalbuminäre Dissoziation (Proteine erhöht, Zellen normal!) → kann anfangs fehlen (zu 50%) = NICHT: 20-40 Drittelzellen!
  
  • NLG + MLG ↓↓, Verzögerte F-Wellen-Latenz, Anstieg CK
  • Leitungsblöcke, niedrige Amplituden!
• Sonderform:
  
  • AMAN (Akute mot. axonale NP): Anti-GM1-AK, motorisch, schwer
  • AMSAN: Mot. + sensibel, schwer, schlechte Prognose
  • Miller-Fisher-Syndrom: Ophthalmoplegie, zerebelläre Ataxie und Areflexie! 95% Anti-Gq1b-AK!!
  • Anti-Gq1b-AK-Syndrom: Miller-Fisher + Bickerstoff-Brainstem
• Therapie: i.v. 7S-*Immunglobuline,* Plasmapherese, Immunadsorption -> KEINE Kortikosteroide!!
• 60% geringe neurol. Defizite

-> Hepatitis E, langsam aufsteigende Lähmung? GBS!

Question 4

Myasthenia gravis?

FRAUEN!

Answer 4

• Präsynaptisch: Belastung = Verbesserung (Lambert Eaton, Botulismus)
• Postsynaptisch: Belastung = Verschlimmerung (Myasthenia)

Symptome: ABENDS -> Schluckstörung, DOPPELBILDER, Müdigkeit, Augen kaum offen halten = belastungsabhängige Ptose, Dysarthrie, Dysphagie, prox. Muskelschwäche!! KEINE segmentale Muskelatrophie!

• 1/3 Okulär: 70% sek. Generalisierung -> Ptose, Diplopie (häufig abends beim Autofahren!), Fatigue >90%, Schluckstörung
• 2/3 Generalisiert: Prox. Schwäche, Dysarthrie, Dysphagie!

Ursache: Veränderung Thymus 75% + 85% ThymushyperplasieAK gg. ACh-REZEPTOREN! 10-20% AK-neg. MG -> AK gg. MUSK, LRP4, Titin

Diagnose: NICHT Biopsie, Thymushyperplasie, Kälte blockiert ACh-esterase = Besserung

• Simpson-Test: Verschlimmerung (Ptose) nach 1 min. -> Antidot: Atropin!, Tensilon: Besserung Symptome

Therapie: ACh-esterase-Hemmer -> Pyridostigmin! (erhöht verfügbares ACh), Immunsuppression (akut), Thymektomie wenn >6M keine Besserung -> VOR Immunsuppr. Th

• > KEIN vermehrter ACh-Abbau!
• > AK gg. ACh-Rezeptoren + vermehrte Internalisierung!
• > Zerstörung postsynapt. Membran durch Komplementkaskade

Question 5

Lambert-Eaton?

MÄNNER

Answer 5

Ursache: PARANEOPLASTISCH (SCLC) -> AK gg. P/Q-Ca-Kanäle = PRÄSYNAPTISCH!

• LEMS geht Bronchus-CA 5 Jahre voraus!

Symptome: MORGENS proximale Schwäche, autonome Dysfunktion, NICHT Augenmuskeln!

Autonome Störungen: Mundtrockenheit, Harnverhalt, Hypohidrosis, erektile Dysfunktion und Obstipation

Diagnose: Zunahme Muskelsummationspotentoal nach repetit. Stimulation (bei Myasthenia ↓ Amplitude)

Therapie: 3,4-Diaminopyridin: Ausschüttung ACh -> 80% Besserung!, Pyridostigmin

Question 6

Botulismus?

Answer 6

= Neuroparalytisch-erworbene KH, PRÄSYNAPTISCH durch Neurotoxin von Cl.botulinum

Ursache: Toxin spaltet SNARE-Komplex -> Blockade Willkürmotorik, in Konservennahrung

• Hemmt präsynaptisch mot. Nervenenden, Blockiert NT durch Spaltung v. SNARE!

Symptome: Doppelbilder, Dysphonie, Dysarthrie, symmetrisch ABsteigende Lähmung (GBS AUFsteigend!)

Therapie: Trivalentes Pferde-ANTITOXIN!

• > KEIN radikuläres Syndrom!
• > SS: NICHT Methothrexat, Mycophenolat Mofentil!!

Question 7

MG?

GBS?

Botulismus?

Lambert-Eaton?

Answer 7

♀Myasthenia: Ptose, Schluckstörung, Doppelbilder, proximale Beschwerden ABENDS!* Auto-AK gegen ACh-R, 80% Thymushyperplasie! *POSTSYNAPTISCH!

♂Guillain-Barré-Syndrom: Areflexie, AUF-steigende Lähmung, Ateminsuffizienz, anfangs SZ, Sensibilitätsstörung, zytoalbuminäre Dissoziation, durch Campylobacter/Hep E/ CMV/EBV, Th: i.v. IG, Plasmapharese -> KEINE GC!

Botulismus: AB-steigende Lähmung, Botulinumtoxin hemmt SNARE! PRÄSYNAPTISCH

♂Labert-Eaton: PARANEOPLASTISCH (5a vor SCLC) -> AK gg. Ca-Kanäle, prox. Schwäche + autonome Dysfunktion -> PRÄSYNAPTISCH

Diphtherie: Fieber (!), Dysphagie, gräuliche Beläge auf Tonsillen; Abstrich + Nachweis des Erregers.

Poliomyelitis: Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Myalgien.

Question 8

ALS?

Answer 8

Schädigung Motoneuronen (1 + 2) -> keine sensiblen Ausfälle (nur motorisch!), KEIN Schmerz

• 1.MN: Spasmen, Reflexe pathologisch -> keine Atrophie
• 2.MN: Parese, Hypotonie -> Atrophie + Faszikulationen!

Symptome: >4 Körperregionen betroffen, Kleine Handmuskeln = Thenar + M.interosseus doralis,** **Vorfußheberschwäche!

• Primär: 1.MN
• Progressiv: 2.MN, langsamer Verlauf
• Chron. juvenile ALS

Prognose: 3,5a Überlebensdauert -> resp. Insuffizienz, Therapie: Riluzol -> minimale Progressionsminderung

-> NICHT x-chromosomal = URSACHE UNKLAR -> TDP-43 (DNA-bind. Protein) + Glutamat-Exzitotoxizität

Question 9

Progressive spinale Muskelatrophie (SMA)?

Ursache? Symptome? 4 Klassen?

Answer 9

= Verlust alpha-Motoneurone

Ursache: durch aut. rez. LOF SMN 1 (survival motoneuron 1) -> Schwere je nach Anzahl SMN-1-Gene!

Symptome: Muskelfaszikulationen, Muskelkrämpfe, Paresen Gesichts-, Pharynx, Zungenmuskulatur, Gynäkomastoe, Hodenatrophie, Hochwuchs auf (im 40 J.)

• 60% SMA1: Infantil Floppy-Infant: Atem/Schluckinsuffizienz, Zungenfaszikulationen, lernt NIE sitzen!
• 20% SMA 2: Intermediär Kennedy-Syndrom: bulbospinale Verlaufsform -> sitzen aber NIE gehen, Atemhilfe
• 20% SMA 3 (Kugelberg-Welander): juvenil, lernt gehen aber oft Rollstuhl nötig
• 5% SMA 4: adult, proximale Schwäche, ohne Rollstuhl

Question 10

Kennedy-Syndrom (spinobulbäre Form der SMA)?

Answer 10

= x-chrom. Trinukleotidkrankheit (CAG-Repeats) durch Mutation Androgen-Rezeptor!

Symptome: v.a. Männer 20-40 Jahre** -> **NORMALE Lebenserwartung!

• Langsam fortschreitend: Proximale Schwäche, bulbäre Muskeln, Gynäkomastie + Hodenatrophie durch periphere Androgenresistenz!

Therapie: KEINE kausale Therapie!

CK hoch = AKUT, CK normal = Chronisch!

Question 11

Duchenne Dystrophie?

Fazioscapulohumorale Dystrophie?

Gliedergürteldystrophie?

Myotone Dystrophie I (Curschmann-Steinert)?

Metabolische Myopathie?

Mitochondrial?

Answer 11

1. Duchenne Dystrophie: X-chromosomal rezessiv = 1.4.000 männliche Geburten!

• Ursache: KEIN Dystrophin!
• Symptome: Beckengürtelschwäche = Rollstuhl mit 10 Jahren -> Verlust Gehfähigkeit!
• CK 10-fach ↑↑
• Typ Becker: X-CHROMOSOMAL -> Milder, 90% Symptome mit 20a, Rollstuhl mit 40a, in frame Deletion (Dystrophin verkürzt) CK ↑↑

2. Fazioscapulohumorale Dystrophie: aut.dom. Chrom 4 -> im 20.Lj

• Pectorialis-Atrophie, 1-seitige Scapula alata, Aufstehen mit Abstützen!

3. Gliedergürteldystrophie: Defekt -> LGMD-2A

• Symmetrische scapula alata -> M. Serratus (N.thoracicus longus)!

4. Myotone Dystrophie 1 = Curschmann-Steinert: Trinukleotid-KH (CTG-Tripletts) mit Antizipation, HÄUFIGSTE hereditäre Myopathie! KEINE Biopsie!

• Kardiale Arrythmien, DISTALE Muskelschwäche! RF: DM

5. Metabolische Myopathie: Lipidstoffwechselstörung -> Carnitin-Palmityl-Transferase II-Mangel

• Rezidivierende Rhabdomyolysen + Myoglobinurie, Nierenversagen, Hyperkaliämie!
• _Mb.Pompe:_ Saure Maltase fehlt, somit Zerstörung Muskel -> Ersatz; 1,4-Glukosidase (saure Maltase)!!

6. Mitochondrial: Bildung ATP gestört -> betrifft Gehirn, Herz, Muskeln -> chron. Ophtalmoplegie!

• Muskelbiopsie *OBLIGAT = abnorme Mitochondrien = ragged red Fasern!*
• -> Duchenne ist KEINE Trinukleotid-KH sondern x-chrom.rez. Dystrophin-Mangel!*

Question 12

Inflammatorische Myopathien:

1. Anti-Synthetase-Syndrom?
2. Dermatomyositis?
3. Einschlusskörperchen-Myositis?
4. Immun-mediierte nekrotisierende Myopathie?
5. Polymyositis?

Answer 12

1. Anti-Synthetase-Syndrom: jüngere Frau seit Wochen Muskelschwäche, keine 2 Stockwerke; Arme nicht über Kopf heben, CK >2000, Anti-Jo1-AK positiv!

2. Dermatomyositis: Polymiositits + Hautbeteiligung -> 3-6-fach höheres Tumorrisiko = TUMORSUCHE! (paraneopl. Syndrom)

3. Einschlusskörperchen-Myositis: HÄUFIGSTE Myopathie >50J. -> DISTALER Schwerpunkt + Atrophie + Streckerparese!

• Histo: Rimmed-Vacuoles
• Therapie: i.v. Immunglobuline manchmal wirksam! KEINE Immunsuppressiva!

4. Immun-mediierte nekrotisierende Myopathie: selten, SEHR hohe CK, Histo: Fasernekrose

5. Polymyositis: prox. Muskelschwäche, ohne Hautbeteiligung

-> KEINE evozierten Potentiale bei Myopathie, Ursprung NICHT in den Nerven!

Question 13

1. Brown Sequard Syndrom?
2. Ausfall sämtlicher Hirnfunktionen, Doppelbilder; hochgradige Carotisstenose und VHF + offenes Foramen ovale ohne Nachweis einer TVT?
3. Durch RX nicht beurteilbar?

Answer 13

- Brown-Sequard: Kontralateral Schmerz und Temp Empfinden gestört + Geschädigte Seite spastische Lähmung unterhalb Segment NICHT: Kontralateral unterhalb Läsion Tiefensensibilität gestört!

• = Inkomplettes halbseitiges Querschnittsyndrom + einseitige Ischämie + einseitige spastische Lähmung!
• Ipsilateral: Verlust Tiefensensibilität, schlaffe Parese, kaudal = spastische Lähmung, Vibrationsempfinden + Druck + Berührung, Babinski +, KEIN Schmerz/Temperaturverlust!

Kontralateral: Verlust Schmerz + Temperaturempfinden!! (dissoziierte Sensibilitätsstörung)

• ACI beidseits und Vertebro-basilär bei VHF
• Nucleus pulposus

Question 14

1. Kauda-Syndrom?
2. Ursache Radikulitis Cauda Equina?
3. Nervenwurzelbedrängung, Symptome?
4. Vit-B12-Mangel = Funikuläre Myelose?

Answer 14

1. Schwerwiegender Verlaufsform eines Bandscheibenvorfalls -> Raumforderung unter LWK 1!
   
   • KEINE spastische Parese!
2. Latente HSV-2-Infektion
3. Radikuläre SZ (N.Femoralis -> SZ Oberschenkel + Leiste), Hypästhesie, Reflexminderung, Parese Kennmuskel -> NICHT Dystonie, NICHT autonome Funktionsstörung!
4. Ursache: Perniziöse Anämie, Mb.Crohn (Malabsorption), Levodopa NICHT Obstipation! -> Markscheidenzerfall RM-Stränge
   
   • Symptome: Anämie, Dysästhesie, Ataxie, Parästhesie

Question 15

1. Trauma WS ohne RM-Beteiligung? Was ist entscheident?
2. Was ist SSS?
3. Konussyndrom, Ursache? Symptome?

Answer 15

1. 80% -> entsteident 3-6 Monate nach Trauma + Decubitusprophylaxe!
2. Space, Stability, Seconds
3. Spinale Raumforderung auf LWK-1!
   
   • KEINE Parese der Beine!
   • Symptome: Miktion/Defäkation/Sexualfunktions-Störung, Reithosenansäthesie, Anal/Bulbo-Reflex fehlt

Question 16

1. Spastische Spinalparalyse?

Answer 16

= neurodegenerative KH mit Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus praecentralis

Ursache: 75% genetisch -> 40% Mutation SPASTIN, 25% sporadisch -> VOR DEM 40 Lj!

• Am häufigsten: spastische Paraplegie Typ 4 (SPG4) = aut. dom. SPASTIN
• Autosomal dominante, autosomal rezessive und X­-chrom. Erbgänge

Therapie: Physiotherapie, Baclofen, Benzos

Question 17

1. Ab welcher Höhe Atemlähmung, Ateminsuffizienz und Paraplegie?
2. Läsion Th 3/4?
3. Lasion HWK 2?
4. Läsion Cauda Epuina, KEIN Symptom?
5. Richardson Variante der PSP (progressive supranukleäre Paralyse)?

Answer 17

1. C1-C8 Tetraplegie, > C4 Atemlähmung , > Th6 Ateminsuffizienz + Th1-12 Paraplegie, L1-4 Paraplegie + Überlaufblase!
2. Gürtelförmige Hyperalgesie/Hyperästhesie in Höhe der Läsion, sensibles Niveau in etwa Brust-­Höhe, Anästhesie caudal, Blasenen + Mastdarmentleerungsstörung KEINE spastische Tetraparese!
3. Blasenentleerungsstörung, + Babinskizeichen, Sensibles Niveau kaudal, spastische Tetraparese -> KEINE Suffiziente Spontanatmung
4. KEINE spastische Paraparese der unteren Extremitäten
5. Supranukleäre vertikale Blickparese, symmetrisches akinetisch­rigides Parkinsonsyndrom, KEINE orthostatische Dysfunktion, KEINE Ataxie

Question 18

Multiple Sklerose?

Answer 18

= HÄUFIGSTE neurolog. KH im jungen Erwachsenenalter -> Autoimmun + neurodegenerativ!

Wann? 20-40 Jahre!

Ursache: Autoimmunvermittelte Entzündungsreaktion -> Demyelinisierung, Remyelinisierung mit gliöser Vernarbung!

• 15% haben betroffenen Verwandten, Risiko 2% -> Kombi mehrere Gene!

Diagnose: MR-Läsion hinterm Auge, kognitive Einbußen, 1-seitige Verlangsamung evoz. Potentiale!

• MRT**: Räumliche + zeitliche Dissemination -> zugleich aufnehmend + nicht-aufnehmend, 2-4 T2-Läsionen
• Liquor**: _OLIGOKLONALE Banden, 20 Zellen/ml, Leukos_, IgG, Pleozytose+
• Histo: Entzündungsinfiltrate, Demyelinisierung + axonale Degeneration!

Symptome: 85% schubförmig remittierend für 15 Jahre, 10% primär progredient -> ANFANGS nicht progredient, ÄLTERE weniger Schübe! Schub dauert >24h

• Spastische Parese, Blasenstörung, Ataxie, Dysarthrie (Sprachstörung), Nystagmus, halbseitige Sensibilitäts-St.
• Optikusneuritis, transverse Myelitis (Entzündung RM)
• Hirnstamm-Symptome: Intranukleäre Ophtalmoplegie (INO) -> seitliche Augenbewegung nicht koordiniert!
• NICHT: Hörstörung, Grand-mal-Anfall, periphere Parese, segmentale Sensibilitätsstörung

Therapie: Immunmodulatorisch!

• AKUT: Kortikosteroide = Methylprednisolon i.v. hochdosiert!, 2.Plasmapharese -> JEDER Schub soll behandelt werden -> Akut KEIN Interferon!
• Intervall: Interferon-beta (auch SS), Glatirameracetat (Basistherapie), Natalizumab (hochaktive MS), Fingolimod, Teriflunomid** (teratogen!), **Dymethylfumarat!

-> Therapie: Natalizumab, Interferon-beta, Fingolimod, Dimethylfumarat

Question 19

Neuromyelitis Optica (DEVIC)?

Akute disseminierte Encephalomyelitis (ADEM)?

Answer 19

Devic-Syndrom: immunmediierte demyelinisierende KH = 90% FRAUEN!

• Bilaterale Optikusneuropathie, RM-Läsion >4 Wirbelkörper -> Schübe bilden sich zu 80% NICHT zurück!
• Auto-AK gg. AQP-4 -> Astrozytopathie
• Therapie: Rituximab, Corticosteroide + Azathioprin

ADEM: einmaliger Schub nach Infekt!

• Inflammatorisch, 70% nach Infektion Respirationstrakt -> 90% Erholung
• Fieber, Meningismus, Kopf-SZ, Encephalopathie, Gangunsicherheit, psychomot. verlangsamt
• Klinische Diagnose: MRT -> unscharfe Läsionen + MOG-AK
• Liquor: Pleozytose, oligoklonale Banden i.d.R. negativ
• Therapie: Hochdosis-Kortison 3-5d, 4-6W ausschleichen

Question 20

Unterschied MS, ADEM, NMO?

Answer 20

MS: 20-40 Jahre, Optikusneuritis,** **internukleäre Ophtalmusplegie, transverse Myelitis, Ataxie, 80% schubförmig REMITTIEREND!

• D: OLIGOKLONALE BANDEN, 1-seitige MR-Läsion hinterm Auge
• Th: Immunmodulatorisch -> Methylprednisolon, Plasmapharese
• Intervall: Interferon-ß, Natalizumab, Fingolimod, Dimethylfumarat -> Natalie fingert y fuma dal Inter-Spiel!

ADEM: Kinder, einmalig nach Infekt, Enzephalopathie -> komplette Remission!

• D: MOG-AK
• Th: Hochdosis-Kortison

NO (Devic): 90% Frauen, bds. Optikusneuropathie, Tetraparese, MR-Läsion über 4 WK

• D: AQP-4-AK, 40% MOG
• Th: Rituximab, Corticosteroide + Azathioprin!!