Week 1 Flashcards
(159 cards)
1
Q
hypopituïtarisme is uitval van één of meerdere hypofysehormonen, leidend tot verminderde stimulatie van een doelwitorgaan met als gevolg een tekort aan dat hormoon en de bijpassende klinische verschijnselen. Het gaat meestal om uitval van de hypofysevoorkwab. Uit welke assen bestaat de voorkwab?
A
Somatotrofe as: Groeihormoon
Gonadotrofe as: LH en FSH
Thyreotrofe as: TSH
Corticotrofe as: ACTH
2
Q
Alle voorkwabshormonen kunnen aspecifieke klachten van vermoeidheid geven, behalve het hormoon ..
A
prolactine
3
Q
bij panhypopituitarisme is er uitval van de hypofyse voor- en achterkwab. welk ziektebeeld van de achterkwab ontstaat hierbij?
A
centrale diabetes insipidus
4
Q
Groeihormoondeficiëntie levert op langere termijn een risico op hart- en vaatziekten
A
waar, dit komt o.a. door slechte lipidenverdeling (meer LDL, minder HDL) dat leidt tot atherosclerose
5
Q
Bij kinderen uit groeihormoondeficiëntie zich in afname van groei en ontwikkeling. Welke symptomen zien we naast spier- en krachtsverlies ook nog bij volwassenen?
A
Verminderd prestatievermogen, vermoeidheid, concetratieproblemen en verminderd geheugen
6
Q
bij groeihormoondeficiëntie is groeihormoonsuppletie geïndiceerd vanwege het vergrote risico op anders bestaande atherosclerose
A
niet waar; groeihormoonsuppletie blijkt hierop geen effect te hebben. Het wordt wel bij kinderen gegeven om groei te stimuleren
7
Q
Bij tekort aan welk hormoon zie je een wasachtig bleke huid, rimpels en minder secundaire lichaamsbeharing? Patiënten kunnen zich presenteren met depressieve stemming, amenorroe, infertiliteit, mamma atrofie, verminderd libido of potentiestoornissen
A
hypogonatroop hypogonadisme / tekort FSH LH
8
Q
Waar bestaat behandeling van hypogonatroop hypogonadisme uit?
A
Vrouwen: tot 50 jaar oestrogeen + progestageen
mannen: testosteron substitutie
9
Q
Aan welk hormoon is er een tekort bij vermoeidheid, koude intolerantie, droge huid, gewichtstoename, depressieve stemming en bradycardie?
A
TSH, hypothyreoïdie. Behandeling is T4 substitutie (levothyroxine) 1x daags
10
Q
bij hypocortisolisme hebben mensen een tekort aan ACTH, wat leidt tot orthostatische hypotensie
A
niet waar
11
Q
Aan welk hormoon is er een tekort bij de klachten vermoeidheid, depressieve stemming, gewichtsverlies, hypotensie, hypoglycemie en bleek gezicht?
A
ACTH
12
Q
Waar bestaat behandeling van hypocortisolisme uit?
A
substitutie van hydrocortison driemaal daags
13
Q
Indien je een vermoeden hebt op uitval van de somatotrofe as (groeihormoon), van welk hormoon ga je dan het plasma level bepalen?
A
alleen IGF-1
normaal doe je bij vermoeden van hormonale dysfunctie eerst meting van einddoelhormoon en dan van de plasmaspiegel van het hypofysehormoon, maar bij de somatotrofe as is het hypofysehormoon (groeihormoon) te fluctuerend om daar een betekenis aan te geven dus meet je alleen IGF 1
14
Q
De hypofyse achterkwab bestaat uit axonen van hypothalamuskernen. Welke kernen zijn dit?
A
nucleus supraopticus en nucleus paraventricularis
15
Q
is er bij diabetes insipidus sprake van een hoog of laag serum natrium?
A
hoog
16
Q
door te differentieren tussen een diabetes insipidus of polydipsie wordt een dorstproef gedaan. als er sprake is van een toenemende osmolariteit van het serum (hoog natrium in serum) en geen toename van osmolariteit in urine is er sprake van
A
diabetes insipidus
17
Q
Waar bestaat behandeling bij centrale diabetes insipidus uit?
A
desmopressine
18
Q
Bij SIADH is er sprake van inadequatie ADH uitscheiding en houdt iemand veel vocht vast. er ontstaat hierdoor een hyponatriëmie. Wat is de behandeling?
A
Je geeft iemand eerst zout, en vervolgens als het goed gaat een vochtbeperking
19
Q
SIADH komt veel voor en ontstaat door een tumor in de neurohypofyse
A
niet waar, SIADH wordt niet veroorzaakt door hypofyse pathologie
20
Q
Het grootste gedeelte van de testes bestaat uit de tbuli seminiferi. Hierin zit sperma, dat via afvoergangen naar de epididymis gaat. Welke cellen liggen tussen de tubuli seminiferi en welke liggen in de tubuli?
A
Tussen: Leydigcellen - produceren testosteron
In: Sertolicellen: produceren voedingsstoffen en ABP en inhibine
21
Q
Waar wordt testosteron geproduceerd?
A
in de testes en in de bijnierschors
22
Q
welke rol spelen aromatase en 5-alfa-reductase bij het bewerken van testosteron?
A
5-alfa-reductase zorgt voor omzetting van testosteron in dihydrotestosteron
aromatase zorgt voor omzetting van testosteron in oestradiol
23
Q
dihydrotestosteron heeft vooral effect op genitalia en prostaat, testosteron met name op spieren, bot en beenmerg (op bot en libido door oestradiol)
A
waar
24
Q
LH productie uit de hypofyse stimuleert de leydigcellen tot het maken van testosteron. Wat is (naast het circulaire effect dat testosteron in de rest van het lichaam heeft) het effect van testosteron op de sertoli cellen?
A
de sertoli cellen gaan ABP aanmaken, essentieel voor spermaproductie en ontwikkeling. FSH stimuleert deze spermaprductie ook
25
de testosteronsecretie heeft een dag- en nachtritme. De hoogste piek vindt vroeg in de ochtend plaats, de laagste waarde in de avond
waar
dag- en nachtritme verdwijnt overigens als je ouder wordt
testosteron wordt daarom altijd sochtends geprikt
26
Het grootste gedeelte van het testosteron in het bloed is gebonden aan:
SHBG (60-80%). Dit deel is niet biologishc beschikbaar, het dient meer als voorraad. 20-30% is gebonden aan albumine, 1% is biologisch beschikbaar om targetmoleculen te interacteren
27
Een man heeft een pubisbeharing in de vorm van een
ruit, het gaat over de liesplooi heen
28
wat verwacht je van de spanwijdte als een jongen in de puberteit last had van hypogonadisme?
grote spanwijdte (aangezien piek testosteron in puberteit zorgt voor sluiten epifysairschijven)
29
de bijschildklier maakt parathormoon. Als er te weinig calcium in het bloed zit, komt er meer PTH vrij. PTH stimuleert enkel de osteoclasten in het bot en niet de osteoblasten
niet waar, hij stimuleert allebeiteoclasten in meerdere mate
30
wat is het effect van PTH op de calciumhuishouding door de nier?
vasthouden van calcium
omzetten van inactief vitamine D tot actief vitamine D3
31
welk hormoon zorgt voor opname van calcium in de darm?
vitamine D3
32
wat doet PTH met het serum fosfaat?
verlaagd, meer uitscheiding fosfaat door de nier
33
PTH remt calcium uitscheiding door de nieren, echter een hypercalciëmie zorgt wel voor een hypercalciurie. Mensen met een hypercalciëmie hebben daardoor een groter risico op nierstenen
waar
34
hypercalciëmie ontstaat vaak door een primaire hyperparathyreoïdie, waarbij een van de bijschildklieren een adenoom heeft. het celmembraan van een bijschildkliercel heeft een calcium sensing receptor. Wat gebeurt er in de cel als calcium hier aan bindt?
remming van de proliferatie van DNA
remming PTH genen afschrijving
= negatieve feedback
35
Benoem het effect van schildklierhormoon op onderstaande systemen.
Foetale ontwikkeling; vanaf 11e week, ontwikkeling brein en rijping skelet
O2-verbruik, warmteproductie: toename zuurstofverbruik en warmteproductie door stimulatie natrium/kaliumpomp in alle weefsels waardoor basaalmetabolisme stijgt
Cardiovasculair: positief inotroop en chronotroop effect = hoger cardiac output en lagere perifere weerstand
sympatisxch systeem: meer bèta-adfrenerge receptoren in het hart, skeletspier en vetweefsel en grotere gevoeligheid voor catecholamines
hematopoëtisch systeem: stimuleert epo
Tractus digetsivus: toename eetlust, toename darmmotiliteit
Botten: verhoogde botturnover met netto botmassa verlies
Neuromusculair: verhoogde spiereiwitturnover met netto verlies spiereiwitten, stimuleert contractie en relaxatiesnelheid
Hersenen: invloed op allerlei hersenfuncties zoals cognitie en emotie
Koolhydraat en vetmetabolisme: toename gluconeogenese, lypolyse en glycogenolyse
Endocrien systeem: stimuleert GnRH-release, GH-release, versnelt afbraak van cortisol en verhoogde aromatase activiteit
36
onder invloed van TRH afgifte door de hypothalamus maakt de hypofyse TSH aan. TSH stimuleert de schildklier om T4 en T3 af te geven, dat via de bloedbaan naar de cellen gaat. T4 en T3 worden allebei opgenomen in de cellen, echter kan alleen T3 direct voor een effect zorgen. T4 wordt omgezet in T3 door:
de-iodinase enzymen
37
in situaties van ernstige stress wordt de thyreotrope as onderdrukt
waar
38
Hoe wordt T4 en T3 vervoerd in de bloedbaan?
het grootste deel is gebonden aan transporteitwitten: TBG en albumine een heel klein deel is ongebonden aanwezig: het FT4 en FT3.
39
waar vindt afbraak van T3 en T4 plaats?
intracellulair
40
Welke inactieve vorm kan uit T4 intracellulair gemaakt worden in omstandigheden van ernstige stress?
Inactief T3 = Reverse T3
41
De schilklier is opgebouwd uit schildklierfollikkels. De follikels bestaan uit follikelcellen met tight junctions in hun membraan en omgeven een ruimte met colloïd. Tussen de follikelcellen zijn capillairen en bloedvaatjes te zien. Tussen de follikelcellen liggen ook C-cellen. Wat doen deze cellen?
Produceren calcitonine: remt botafbraak en kan calciumspiegels verlagen. calcitonine dient als marker voor kanker in c-cellen
42
Door stimulatie van de TSH receptor op een follikelcel, wordt de kern gestimuleerd om thyreoglobulinen aan te maken via mRNA in het ER. thyeroglobulinen worden aan de apicale zijde van de follikelcel door exocytose in het colloïd uitgestoten. Hoe wordt vervolgens schildklierhormoon gemaakt?
thyreoglobuline heeft een heleboel tyrosine zijgroepen. Jodium wordt in de follikelcel opgenomen door de natriumjodiumtransport en wordt naar het colloïd getransporteerd. Daarna wordt jodium geoxideerd door het eiwit thyroidperoxidase (PPO). Het geoxideerde jodium en de tyrosine zijgroepen binden aan elkaar, dat noemen we jodering. Vervolgens vindt conjugatie plaats: twee zijgroepen tyrosine binden aan elkaar. Het thyeroglobuline met T3 of T4 wordt opgeslagen in het colloïd of via endocytose opgenomen in de follikelcel
43
Het verschil tussen T3 en T4 ontstaat tijdens de jodering en conjugatie. Leg uit
Tijdens jodering wordt geoxideerd jodium gekopppeld aan tyrosine. Als de tyrosine groep 1 jodium koppelt, heet dit MIT, als hij er twee koppelt heet het DIT.
Vervolgens worden bij conjugatie twee zijgroepen aan elkaar gekoppeld. een MIT + DIT geeft dan een T3, EEN DIT = DIT geeft T4
44
Als schildklierhormoon vrijgegeven moet worden in de bloedbaan, wordt het thyreoglobuline met T3 of T4 uit het colloïd geëndocyteerd en komt het in de follikelcel terecht. Wat gebeurt er dan?
De thyreoglobuline groep wordt afgeknipt van de t3 of T4 in een gescheiden compartiment in de follikelcel. De thyreoglobuline zonder zijgroepen kan worden hergebruikt. Onder invloed van TSH kan T3 of T4 afgegeven worden aan het bloed, door de MCT-transporter. In het bloed wordt het grootste gedeelte gekoppeld aan TBG
45
Benoem de drie lagen van de bijnierschors en welke hormonen er gemaakt worden
Zona glomerulosa: productie aldosteron;
Zona fasciculata: productie cortisol;
Zona reticularis: productie androgenen (zoals testosteron).
46
Noem de hormonen die de bijnier-as regelen
CRH (wordt afgegeven door hypothalamus onder invloed van hogere hersencentra gerelateerd aan dag-nachtritme, stress) --: hypofyse geeft ACTH af --> Bijnier produceert cortisol
47
ACTH stimuleert niet alleen cortisolafgifte, maar ook alodsteronafgifte en androgenenafgifte
waar
48
Wat is het effect van cortisol op de calciumstofwisseling en nieren?
verminderde calciumresorptie in de darm, meer calcium plassen, meer botafbraak
natrium vasthouden, kalium uitplassen
49
gynaecomastie kan ontstaan wanneer de androgenen/oestrogenen spiegel uit balans is en er meer oestrogenen geproduceerd worden of minder androgenen
Waar. Het kan daarnaast ook komen dooreen verhoogde binding van androgeen aan SHBG
50
de meest voorkomende oorzaak van gynaecomastie is primair hypogonadisme
niet waar: meest voorkomende oorzaak is idiopathisch, gevolgd door persisterende puberteitsgynaecomastie en geneesmiddelen (cardiovasculaire middelen, maagzuurremmers, anti-androgenen). Slechts 10% is door hypogonadisme.
51
Hoe is levercirrose gelinkt aan gynaecomastie?
bij levercirrose is er een toegenomen conversie van androsteendion naar oestron en van oestron naar oestradiol. Ook wordt bij levercirrose vaak diuretica gebruikt, die een anti-androgeen effect hebben.
52
Waar bestaat de behandeling bij gynaeocomastie uit?
behandeling van de oorzaak en tamoxifen: oestrogeenreceptorblokker
53
hoe noemen we het als een hypogonadisme voor de puberteit is ontstaan?
Eunuchoïdisme
54
Noem de kenmerken van hypogonadisme voor en na de puberteit
voor:
weinig gelaats- en lichaamsbeharing
ontbreken typisch mannelijk patroon pubisbeharing
Hoge stem
kleine genitalia
vrouwelijke vetverdeling
vergrote spanwijdte
Na:
geen eunochoíde kenmerken
minder libido
erectiele dysfunctie
infertiliteit
lange termijn: osteoporose
55
hypogonadisme is op te delen in twee soorten. Leg uit:
1. Primair: hypergonadotroop hypogonadisme
ziekte van de testes, LH en FSH zijn verhoogd , testoseron is verlaagd
2. Secundair: hypogonadotroop hypogonadisme
aandoening van de hypofyse of hypothalamus
LH en FSH zijn verlaagd
56
het is bij verdenking op hypogonadisme belangrijk om uit te vragen of er sprake is van visusklachten, omdat er sprake kan zijn van een hypofyseadenoom. Op welke structuur groeit het hypofyseadenoom dan waarschijnlijk?
chiasma opticum
57
welk karyotype past bij het syndroom ban klinefelter?
47XXY (meest)
ook 48 XXXY of 46XY / 46 XXY
58
een primair hypogonadisme komt vaker voor dan secundair hypogonadisme. Bij primair hypogonadisme wordt vaker gynaecomastie gezien dan bij secundair hypogonadisme. Dit komt doordat een hoge LH concentratie de aromataseactiviteit stimuleert (en er dus meer oestrogeen is)
waar
59
infertiliteit komt vaker voor bij mannen met hypergonadotroop hypogonadisme
waar
60
Noem twee vormen van de congenitale vorm van primair hypogonadisme?
syndroom van klinefelter
bilateraal cryptorchisme
61
Verworven hypogonadisme komt vaker voor dan congenitaal en kan o.a. ontstaan door infecties. Welke infectie met name?
boforchitis
62
het syndroom van klinefelter komt relatief vaak voor en kenmerkt zich door een extra X-chrormossom, waarschijnlijk als evolg van non-disjunctie van geslachtshormonen van elke ouder tijdens conceptie
waar
63
wat gebeurt er bij het syndroom van klinefelter met de tubuli seminiferi?
raken fibrotisch en beschdigd, waardoor azoöspermie ontstaat (cellen kunnen niet uitrijpen). Testeron is een beetje verlaagt maar valt mee. schade aan de leydigcellen is wisselend
64
Noem een aantal kenmerken van iemand met klinefelter
Sociale problemen, zoals ADD, problemen met sociale interacties en oordeelvorming;
Vrouwelijke pubisbeharing;
Weinig baardgroei en borsthaar;
Gynaecomastie (bij 30%);
Hele kleine testes van drie milliliter of kleiner;
Een kleine penis, deze kan ook normaal zijn;
Het voorhoofd is kaal en hoog;
Osteoporose door langdurig bestaand testosterontekort;
Vaak een lager IQ dan gemiddeld (ongeveer 15 punten minder);
Lang uiterlijk met enkele vrouwelijke kenmerken;
Grotere kans op bepaalde comorbiditeiten, namelijk:
Longziekten: emfyseem, COPD;
Varicose;
Kanker: mammacarcinomen, kiemceltumoren, lymfomen;
Systemische lupus erythematosus (SLE);
Diabetes mellitus type II.
65
Vul de waarden in: bij iemand met het syndroom van klinefelter zijn de LH en FSH levels .... (hoog), en het testosteron .... (laag). SHBG is ... (normaal)
yay
66
bij secundair hypogonadisme moeten Lh en FSH spiegels altijd te laag zijn
niet waar, ze kunnen binnen het referentiegebied vallen
67
Noem 3 voorbeelden van congenitaal secundair hypogonadisme
Synroom van Kallman, geïsoleerd idiopathisch hypogonadotroop hypogonadisme
Syndroom van Prader Willi
68
Met welk symptoom gaat het syndroom van Kalmann samen? Hoe kan dit?
ansomie / hyposmie (minder of niet kunnen ruiken). Dit komt door agenesie of hypoplasie van de bylbi olfactorii. Bij het syndroom van Kallmann kunnen ook rood-groen kleurenblindheid, midline defecten (zoals schisis), agenesie van één nier en neurosensorisch gehoorverlies optreden.
69
Op welk gen gaat het bij kalmann fout? Welk eiwit produceert dit gen normaliter?
Meestal is er sprake van een deletie van het KAL-1-gen op de korte arm van het X-chromosoom. Dit gen codeert voor het eiwit anosmine, dat vervolgens niet meer wordt aangemaakt. Anosmine zorgt voor migratie van olfactorische neuronenaxonen naar de bulbus olfactorius en de migratie van GnRH neuronen van de olfactorische placode naar de hypothalamus. Het is dus van belang bij de aanleg van reuk. Naast KAL-gen deletie worden ook andere mutaties beschreven
70
Welke afwijkingen zie je op een MRI-scan bij iemand met syndroom van Kalmann?
atrofie van bulbus olfactorius en sulcus olfactorius
71
Hoe kan testosteronsubstitutietherapie gegeven worden?
Transcutaan: testosterongel één keer per dag. Na opsmeren moet de gel indrogen. Het geeft vrij constante testosteronspiegels. Er kan testosteron overdracht plaatsvinden bij huid op huidcontact. Hier moet op gelet worden;
Intramusculair: testosteroninjecties. Dit kan één keer per twee tot drie weken of één keer per drie maanden. Het geeft hogere testosteronspiegels twee tot drie dagen na injectie;
Oraal: testosteron-undecanoaat capsules, twee keer per dag een tot drie capsules. De testosteronspiegels die hiermee bereikt worden zijn minder goed.
72
Hoe vernadert de testosterontoediening in substitutietherapie indien er fertiliteit gewenst is?
Als fertiliteit gewenst is, zijn LH en FSH nodig. Dit kan met injecties toegediend worden. Ook kan pulsatiele toediening van GnRH via een subcutaan pompje worden toegepast. Dit is echter alleen zinvol bij een intacte hypofyse, dus bij primair hypogonadisme.
73
welk syndroom is dit: er is geen verbinding tussen de hypothalamus en de hypofyse, waardoor de hypofyse geen LH en FSH vormt. De puberteit komt daardoor niet en iemand is onvruchtbaar.
Kalmann
74
Aan welke aandoening denk je bij de volgende symptomen? Nierstenen, obstipatie, maagzweer, osteoporose, pancreatitis, cognitieve en stemmingsklachten
Hypercalciëmie
75
De meest voorkomende oorzaken voor een hypercalciëmie zijn PTH overproductie (adenoom, primair familair, tertiair of door lithium) en maligniteiten (bot, myeloom). Hoe ontstaat een hypercalciëmie bij een chronische nierinsufficiëntie?
bij acuut nierfalen is er sprake van een tekort van de nier om vitamine D om te zetten en calcium terug te resorberen. je krijgt dan juist hypo. Maar bij chronisch nierfalen krijgt de bijschildklier een autonome functie waardoor hij een overmaat aan PTH gaat vormen
76
Wat doet PTH met de uitscheiding van calcium en fosfaat?
calcium opnemen, fosfaat uitscheiden
77
welke drie beeldvormende mogelijkheden heb je bij het onderzoeken van de bijschildklieren?
Echo hals
Sestamibi scan
Choline PET-CT
78
Een maligniteit (botmetastasen of myeloom) kan een oorzaak zijn voor hypercacliëmie. Hoe kan een maligniteit zorgen voor een hoog calcium?
Botmetastasen of myeloom kunnen PTHrp aanmaken, die hetzelfde effect hebben als PTH. Alleen malgine tumoren maken dit stofje, dus niet een adenoom.
79
Noem twee ziektes waarbij het actief vitamine D verhoogd kan zijn
sarcoïdose (macrofagen) of non-hodgkin lymfoom
80
Een hypocalciëmie kan iatrogeen ontstaan, of door een vit D tekort. Noem symptomen van een hypocalciëmie
Hartritmestoornissen --> QT-verlenging
Teken van Trousseau: verkrampen van de hand
Epilepsie
Beroertes
Spasmes
Tetanie
Tintelingen
Teken van Chovstek:
81
Een heel laag calcium en fosfaat kan bij kinderen en volwassenen leiden tot
rachitis / osteomalacie
82
welke arterie en welke zenuw loopt vlak langs / achter de schildklier, os hyoid en de ademsappel?
a. carotis interna en nervus recurrens
83
welke radiofarmaca met gammastraling kunnen gebruikt worden voor een scintigram van de schildklier?
I-131, 1-123 en Technetium (Tc)
84
Een normale schildkliernoduli op een scintigram is koud. Wat zgegen de volgende uitslagen je:
diffuse, hyperintense opname: m. graves
Heet en koud, diffuus en onregelmatige opname: multinodulair struma
Hete nodus: toxisch adenoom
Lege scan: thyreoïditis
85
een struma kan diffuus of multinodulair zijn. Een multinodulair struma geeft vaker op den duur autonome functie en hyperthyreoïdie. Als er symptomen zijn, moet er behandeld worden. Wat is de behandeling?
chirurgie of I-131 therapie
I-131 geeft naast gamma ook betastraling, wat cytotoxisch is en volume van struma verkleind
86
door jodiumtekort kan een struma gigantica ontstaan
waar
87
een klinisch en biochemisch beeld van verhoogde schildklierhormoonwaarden in het plasma heet thyreotoxicose. Dit kan voorkomen met of zonder een verhoogde productie van schildklierhormoon door de schildklier. Wat zijn oorzaken van thyreotoxicose zonder hyperthyreoïdie?
Er is sprake van een verlaagde uptake, door:
jodiumexces
Thyreoïditis (morbus quervain). Schildklierhormoon lekt in bloedbaan
thyreotoxicosis factita - exogene bron
88
welke oorzaken voor een thyreotoxicose met hyperthyreoïdie ken je?
TSH-overschot
M. graves
Toxisch multinodulair struma
toxisch adenoom
jodiumoverschot
89
vaker moeten poepen en een boze starende blik zijn verschijnselen van thyreotoxicose
waar
90
bij een subklinische hyperthyreoïdie zijn FT4 en FT3 normaal, maar TSH verhoogd
Waar
91
De ziekte van Graves is vaak familiair bepaald en komt vaker voor bij vrouwen. Typische onderdelen zijn hyperthyreoïdie, orbitopathie, nagelafwijkingen (distale oncholyse) en dermopathie. Welk type struma geeft de ziekte van Graves?
diffuus struma door schildklier stimulerende auto-antistoffen
92
welke twee aandoeningen waarbij schildklierhormoon de bloedbaan in lekt worden hier beschreven: de een komt vaak 2-3 weken na een luchtweginfectie voor, er is pijn uitstralend naar de oren, met koorts en verhoogd BSE. De andere is pijnloos en vaak postpartum
1. morbus de quervain (subacuut)
2. Silent
93
benoem de medicatie die gegeven kan worden bij hyperthyreoídie/thyreotoxicose
betablokkers voor symptomen sympaticus
thyreostatica: bij m. graves voor 1 jaar, bij toxisch multinodulair struma/toxisch adenoom levenslang
radioactief jodium: struma verkleinen, bij hyperthyreoïdie en schildkliercarcinoom
94
wat is de definitieve therapie bij recidief van m. graves of toxisch nodulair carcinoom/toxisch adenoom?
operatie en radioactief jodium I-131
95
Bij welke ziekte worden auto-immuunstoffen gemaakt die de schildklier ontsteken?
ziekte van hashimoto (antistoffen heten TPO'
morbus graves is stimulerende auto-antistoffen die niet leiden tot thyreoïditis
Ziekte van de Quervain leidt wel tot ontsteking maar is niet chronisch/niet auto-immuun, ontstaat vaak na een luchtweginfectie
96
een geassocieerde auto-immuunziekte bij ziekte van hashimoto is pernicieuze anemie. Dit komt door een defect in het maagslijmvlies en wordt vaak bij hashimoto gezien. leidt de ziekte van hashimoto tot een hypo of hyperthyreoïditis?
hypo
97
Bestaat behandeling van hypothyreoïdie uit t4 opbouwen of T3 opbouwen?
T4
98
noem 4 behandelmogelijkheden bij de ziekte van m. graves
1. thyreostatica
2. radioactief jodium
3. operatie
4.oogafwijkingen worden behandeld met chirurgie of prednison
99
bijwerkingen van thyreostatica zijn allergische huidreacties met jeuk, urticaria en uitslag en gewrichtspijn. wat is een gevaarlijke bijwerking van thyreostatica?
agranulocytose, weinig granulocyten. Koorts of ontsteking is dan erg gevaarlijk
100
welk hormoon maakt bot?
FGF-23
101
wateroplosbare hormonen (zoals eiwitten en peptiden) zitten vrij in het bloed, in tegenstelling tot vetoplosbare hormonen als T4, cortisol en vitamine D
waar
102
Doordat er een specifieke hormoon-receptor interactie is, vinden er weinig kruisreacties plaats. Een uitzondering zijn beta-HCG die op de LH-receptor kan binden en cortisol op de M-receptor (aldosteronreceptor)
waar
103
hormonen kunnen op basis van hun biochemische bouw in drie klassen onderscheiden worden. Welke?
Aminozuur derivaten
- thyroxine, adrenaline, melatonine
Peptide hormonen:
TSH, LH, FSH< ACTH, GH, prolactine, ADH, oxytocine
Lipiden derivaten
- prostaglandines, testosteron, oestradiol, vitamine D, T4/T3
104
steroïdhormonen binden niet aan een membraanreceptor maar diffunderen door de celmembraan heen
waar
105
LH en FSH wordt al tijdens foetale periode aangemaakt. Wat is het gevolg bij jongens en meisjes?
jongens: productie AMH in testes, dihydrotestosteron (zorgt voor externe genitalia en pubis haar) en testosteron: wolfische structuren (epididymis en vas deferens)
meisjes: degeneratie wlfische structuren door afwezigheid AMH en ontstaan van de buis van Muller
106
Lage concentraties vereisen speciale versterkingstechnieken om
voldoende signaal te kunnen meten. Dit kan enzymatisch worden gedaan, door ELISA, maar het meest gebruikt is luminescentie (met lichtsignalen). Twee basis immuno-assays zijn de competite en sandwich methode. Wat is het verschil hiertussen?
competitie: competitie tussen hormoon en toegevoegd gelabelled hormoon. Kleine moleculaire stoffen, nadeel kruisreacties
Sandwich: Hormoon wordt gesandwiched tussen twee antistoffen
specifiek voor eiwitten en peptiden
107
Welke vertserkingstechniek maakt geen gebruik van antistoffen en is het meest gevoelig en specifiek?
LCMSMS
108
Wat zijn de second messengers van LH en IGF-1?
LH: cAMP
IGF-1: tyrosinefosfaat
109
stimuleert of remt dopamine prolactine
dopamine remt prolactine
110
heeft somatostatine een stimulerend of remmend effect?
remmend effect (met name op productie van groeihormoon en glucoagon/insuline)
111
Bij acromegalie is er sprake van autonome GH productie in de hypofyse, veroorzaakt door een hypofyseadenoom. De hypofyse is niet meer gevoelig voor IGF-1. IGF-1 is verhoogd meetbaar, het adenoom is te zien op een MRI
waar
112
Een grote hoeveelheid glucose (zoals bij glucosetolerantietest) zal de concentratie groeihormoon doen..
dalen
113
Iemand met acromegalie gaat overmatig zweten. Daarnaast kunnen visusklachten optreden indien het hypofyseadenoom erg groot wordt en op het chiasma gaat drukken
waar
114
in welke uitstulping ligt de hypofyse?
sella turcica, uitstulping van het os sphenoidale
115
welke sinus ligt aan de zijkant van de hypofyse? welke arteria en zenuwen lopen hierin?
sinus cavernosus, arteria carotis interna
nervus oculomotorius (III)
Nervus trochlearis (IV)
Nervus abducens (VI)
116
welke zenuw in de sinus cavernosus wordt als eerste aangedaan indien er een ruimte innemende proces van de hypofyse bezig is? Wat zie je aan de patiënt?
nervus abducens (VI)
scheel kijken
117
waar ligt de embryologische oorsprong van de hypofyse?
De hypofysevoorkwab ontstaat vanuit de primitieve mondholte, uit het zogeheten Rathke’s pouch en bestaat dus uit ectoderm. De achterkwab ontstaat uit een deel ectoderm van de hersenen, het diencephalon
118
Groeihormoon zorgt ervoor dat IGF-1 in de lever wordt geproduceerd. situaties als stress, hoge aminozuren, inspanning, ghreline, hypoglykemie laten GH stijgen. Hyperglykemie, verhoogd leptime en veel vetzuren laten GH juist dalen. Wat voor effect heeft IGF-1 in de lever?
dat glucose vrijgemaakt wordt uit de lever
119
een hoge concentratie prolactine remt de hypofysegonaden-as. Wat is een lichte stimulator van prolactine?
TRH
120
een parasellair adenoom verdrukt het chiasma opticum
niet waar: een suprasellair adenoom verdrukt het chiasma opticum, een parasellair adenoom verdrukt de sinus cavernosus
121
Wat is de meest voorkomende hypofyseadenoom?
een prolactinoom (klinisch functionerend adenoom), daarna klinisch niet-functionerend adenoom
122
Wat zijn symptomen van een klinisch niet functionerend hypofyseadenoom?
bitemporale hemianopsie (je ziet alleen je neusvleugels en niet lateraal)
hoofdpijn
symptomen van hypofyse hormonen uitval
(zelden oogspierparesen)
123
iemand met acromegalie wordt alleen enorm lang als hij/zij de ziekte op kinderleeftijd heeft gekregen
waar
124
dopamine agonisten remmen groeihormoon productie
waar
125
bij een primaire hypothyreoïdie kan een secundaire hyperprolactemie ontstaan
waar
126
bij een hypofyseadenoom en acromegalie is vaak de eerste keus behandeling chirurgie. Bij een prolactinoom is dit medicamenteuze behandeling. waarom?
medicijnen zorgen voor 80% effectiviteit
127
bij histologie van de adenohypofyse tref je zowel basofiele, als eosinofiele en chromofobe cellen aan
waar
128
de neurohypofyse bestaat in feite uit gemodificeerde zenuwcellen. welke cellen?
gliacellen
129
welk deel van de hypofyse is een uitstulping van de bodem van de derde ventrikel?
neurohypofyse
130
3% van de hypofyse adenomen is geassocieerd met het erfelijke:
MEN1-syndroom
131
bij een hypofyseadenoom kleuren alle cellen hetzelfde aan
waar
132
van welke structuur is de schildklier een uitstulping?
ductus thyreoglossus
133
bij de schildklier zijn actieve follikels kleiner dan inactieve follikels, bevatten minder thyreoglobuline, hebben ze plompere thyreocyten en hebben actieve follikels resorptie vacuolen
waar
134
medullair schildkliercarcinoom is een neoplasie van welk soort cellen?
C-cellen
Is geassocieerd met MEN2A en MEN2B
135
typisch aan de histologie van een bijschildklier is het homogene uiterlijk van alleen maar dezelfde cellen en de aanwezigheid van vet om cellen en tussen cellen in. Wat gebeurt er indien er een tumoreuze verandering plaatsvindt?
Dan verdwijnt het vet
136
wat is de embryologische oorsprong van de bijnierschors en het merg?
schors: mesoderm, urogenitale lijst
merg: neuroectoderm, neurale lijst
137
hoe noemen we een tumor in het bijniermerg bij een volwassenen? is hij maligne of benigne? en bij kinderen?
feochromocytoom, maligne
neuroblastoom, maligne
138
Bij een subklinische hypothyreoïdie is TSH verlaagd en T4 normaal
niet waar; TSH is verhoogd en FT4 is normaal
139
Bij acromegalie kan er sprake zijn van verdrukking van LH en FSH productie, waardoor kleine testes en een potentieprobleem kunnen ontstaan
waar
140
Wat is de behandeling van acromegalie?
adenomectomie chirurgie (transspenhoïdaal of transcraniaal)
medicamenteus: somatostatine of GH-receptorantagonist op de lever
soms radiotherapie
141
waar denk je aan bij een vrouw met amenorroe en galactorroe?
prolactinoom
142
Wat zijn de symptomen van prolactinoom bij mannen?
libidoverlies, impotentie,soms galactorroe
hoofdpijn en egzichtsvelddefecten
143
Wat is de behandeling van een prolactinoom?
dopamine agonisten levenslang (levodopa)
144
Wat is het syndroom van Sheehan?
Als bij bevalling een vrouw zoveel bloed verliest dat er necrose van de hypofyse optreedt
145
Wordt er bij sprake van panhypopituitarisme de hypofysehormonen of de eindhormonen van het doelorgaan gesubstitueerd?
het hormoon dat de eindorganne produceren
146
een toxisch multinodulair struma zie je vaker bij oudere mensen die al jarenlang een nodulair struma hebben. noemen we ook wel de ziekte van
Plummer
147
Wat is de behandeling van toxisch nodulair struma / de ziekte van plummer?
radioactief jodium
indien dat niet werkt, schildklier operatief verwijderen
148
Een thyreoïditis / morbus de Quervain gaat gepaard met koorts en ziek zijn. Met een scinitgrafie kan een vermoeden bevestigd worden. Wat zie je op deze scintigrafie en wat is de behandeling?
scintigram is leeg
gaat vanzelf over, evt pijnstilling
149
Bij de ziekte van Addison is er sprake van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie en wordt er geen cortisol, aldosteron of testosteron gemaakt. Symptomen zijn o.a. spierzwakte, orthostatische hypotensie emotionele labiliteit, afvallen, braken en bruinverkleuring van de huid. Hoe ontstaat de bruinverkleuring van de huid?
door ACTH overproductie, waarbij ook MSH overproductie ontstaat dat melanocyten stimuleert
150
Bij het androgenitaal syndroom (AGS), een congenitale bijnierhyperplasie, maakt de bijnierschors onvoldoende cortisol en vaak ook aldosteron. Hierdoor wordt in overmaat ACTH geproduceerd. door het tekort aan cortisol krijgt een jongetje last van hypotensie en hypoglycemie, dehydratie (door aldosterontekort), overmaat aan mannelijke hormonen, en een groeistoornis. Als er niet adequaat wordt gehandeld ontstaat een addison crisis. Wat is de behandeling?
Suppleren van cortisol en aldosteron levenslang
151
Bij een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie ligt het porbleem in de hypofyse en wordt er onvoldoende ACTH afgegeven. Hierdoor zijn de cortisol en DHEA spiegels verlaagd. Waarom is de aldosteronspiegel hier meestal nog normaal?
aldosteron wordt met name geproduceerd door het RAAS systeem, en in mindere mate onder invloed van ACTH
152
de twee meest belangrijke symptomen van de ziekte van Addison (bijnierschorsinsufficiëntie) zijn:
hyperpigmentatie en zouthonger
153
welke kalium, glucose en natrium waarden verwacht je bij iemand met primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
laag natrium
hoog kalium
glucose laag (minder vaak)
154
het adrenogenitaal syndroom wordt ook wel congeintale bijnjierhyperplasie genoemd. De bijnier produceert te weinig cortisol en aldosteron, maar nog wel voldoende androgenen. Hoe komt dit?
Bij AGS is er sprake van een enzymblock van 21-OH, waardoor cortisol en aldosteron niet gevormd kunnen worden. Bijnierandrogenen kunnen nog wel gevormd worden. De rem op ACTH ontbreekt en door een overmaat aan ACTH productie stjgt de androgenenproductie.
155
leg uit wanneer je bij syndroom van cushing cortisol prit en wanneer bij vermoeden op addison's disease
cushing: 's avonds (cortisol laagst)
addison: 's ochtends (cortisol hoogst)
156
een feochromocytom is een zeldzame, vaak benigne tumor van de bijnier die meestal episodisch catecholamines maakt. Ze kunnen ook ontstaan uit de sympatische ganglia. In 70% van de gevallen komt een feochromocytoom sporadisch/solitair voor. In 30% van de gevallen is het geassocieerd met een genetische aandoening, zoals
MEN 2 A of 2B, ziekte van Von Hippel Lindau of bij een SDH mutatie
157
Doordat de ziekte van Addison een auto-immuunziekte is, is het geassocieerd met andere immuunziektes. De meest voorkomende combi is addson met:
ziekte van hashimoto
158
Bij welke aandoening past het volgende verhaal: je behandeld een patiënt die episodisch last had van hoofdpijn, hartkloppingen en excessief zweten na het maken van een CT-scan met het chirurgisch verwijderen van een tumor, nadat je medicamenteus alle alfa receptoren en evt betareceptoren hebt geblokkeerd
feochromocytoom
159
Het MEN-syndroom is een autosomaal dominant overervend syndroom, met twee types. Leg uit
Type 1: mutatie chromosoon 11, gerelateerd aan primaire hyperparathyreoïdie, hypofyse adenoom, tumor pancreas
Type 2: mutatie chromosoom 10 (RET), gerelateerd aan feochromocytoom
Type 2B heeft zelfde als type A maar dan ook MArfan en ganglioneuronen van lippen, tong, oogleden en tractus digestivus
