Week 2 Flashcards
Wat is epilepsie?
Epilepsie als
- >/2 ongeprovoceerde aanvallen
- 1 ongeprovoceerde aanval met >60% herhalingskans
- Epilepsiesyndroom
- veel bij jonge kinderen en ouderen
- 5% heeft ooit insult
- acuut symptomatische epileptische aanval: onttrekking, infectie, CVA, trauma, drugs
Hoe word epilepsie geclassificeerd?
- Aanvalsbeschrijving(semiologie): altijd bewustzijnsverandering/gewaarwoording en motorische verschijnselen; liefst ook autonome en postictale verschijnselen; als kan ook sensorische, emotionele en congnitieve verschijnselen
- Aanvalsclassificatie: focaal, globaal of onbekend begin
- Epilepsie syndroom classificatie
- Etiologie: structuur, infectie, auto-immuun, onbekend, metabool, genetisch, trauma, tumor, vasculair
Wat zijn de omstandigheden en verschijnselen van een epileptische aanval?
- omstandigheden: lichtflitsen, liggend of staand
- verschijnselen: deja vu, >20 schokken en enkele minuten, hoofddraai, postictale klachten, verstijven bleek/misselijk/zweten, cyanose, open ogen, laterale tongbeet
Wat zijn de omstandigheden en verschijnselen van een psychogene aanval?
- Omstandigheden: kan liggend of staand
- Verschijnselen: wisseling in frequentie, ogen dichtknijpen(soms open), bekkenbewegingen
Wat zijn de omstandigheden en verschijnselen van een cardiale syncope?
- omstandigheden: plotse schrik, tijdens(soms na) inspanning, cardiale klachten, soms staand, liggend
- Verschijnselen: cyanose, open ogen, slap vallen, <10 schokken in <15s, punt tongbeet
Wat zijn de omstandigheden en verschijnselen van een reflex syncope?
- Omstandigheden: staand, mictie/hoest/ angst, na maaltijd of inspanning
- Verschijnselen: soms verstijven, bleek/misselijk/zweten, open ogen, slap vallen, <10 schokken <15s, punt tongbeet
Wat zijn de omstandigheden en verschijnselen van orthostatische syncope?
- Staand
- Verschijnselen: slap vallen, <10 schokken in <15s, pijn in nek/schouders, punt tongbeet
Wat is een (a)typische koortsstuip?
- Tonsich-clonisch waarna postictale periode met verlaagde bewustzijn /Focale aspecten of recidief in zelfde koortsperiode
- wel/geen volledig herstel in 60min
- leeftijd wel/niet 6mnd-6jr
- Geen/wel neurologische VG
- Duur </>15min
- Posticitaal geen/wel neurologische verschijnselen
Welke noodmedicatie kan bij een insult geven worden?
Diazepam rectaal of midazolam buccaal/nasaal
Wat is het evenwichtspotentiaal?
- membraanpotentiaal waarbij netto stroom ion 0 is
- chemische kracht(verschil ionconcentratie in/extracel) = elektrische kracht(potentiaalverschil door verplaatsing ionen)
- Nerst vergelijking: Ev=58/z * log([Xuit]/[Xin])
Na+/Cl-: positief, hoger buiten cel
K+: negatief, hoger binnen cel
Hoe werkt een actiepotentiaal? Wat gebeurt er met het membraanpotentieel?
- rustpotentiaal: Na en K-kanalen dicht
- deel Na-kanalen open(permeabiliteit voor Na+ neemt toe) -> Na+ cel in -> Vm stijgt richting Ena -> depolarisatie
- als over drempelwaarde actiepotentiaal: alle Na-kanalen open -> Vm positief
- repolarisatie: Na-kanalen geïnactiveerd, K-kanalen open(permeabilteit voor K+ neemt toe) -> K+ naar buiten -> Vm daalt richting Ek
- hyperpolarisatie: K-kanalen nog open waardoor Vm negatiever(undershoot)
- refractaire periode: tijdelijk geen nieuw actiepotentiaal
Hoe werken spanningsafhankelijke ionkanalen?
- Selectief: 1 type ion doorgelaten
- Conductantie(g): wet van Ohm I=g*V
- Activatie(open)/deactivatie(sluiten) en evt inactivatie oiv membraanpotentiaal
Na-kanaal: 2-3 subunit
K-kanaal: 4 subunits
Wat is de actiecurve van een ion?
- Vm afzetten tegen stroom ion
- Bij hoge en lage Vm zijn ionkanelen dicht
- negatieve stroom: cel in(en andersom)
Epilepsie: - Na-kanaal: GOF mutatie → bij lagere Vm open -> linksverschuiving; langzamere inactivatie
- K-kanalen: LOF mutatie -> rechtsverschuiving -> verhoogde excitabiliteit
Wat is een EEG?
- Meet met elektroden op hoofd elektrische activiteit hersenen(mn cortex)
- Vooral synchrone synaptische potentialen
Doel - Herhalingsrisico bepalen: hoog als afwijkend, laag als 2x normaal
- Tijdens aanval bepalen of epileptisch
- Epilepsiesyndroom diagnose
- ook bij hersendood, bewaking bij operaties en slaapstoornissen
Let op: geen epileptiforme afwijkingen op EEG sluit epilepsie niet uit(40-50% met epilepsie 1e EEG afwijkend) en ook in gezonde mensen epileptiforme afwijkingen
Wat zijn elektrische synapsen?
- Opbouw: 6 connexines vormen samen 1 connexon(hemi-channel)
- Weinig selectief
- Bi-directionele transmissie
- Geen drempel en korte delay
- synchronisatie in neuronale netwerken
- Synaps niet uitputbaar
- Betrokken bij generatie ‘fast ripples
Hoe werken chemische synapsen?
- actiepotentiaal → Ca-kanalen open → [Ca2+] omhoog → fusie vesicles met plasmamembraan → neurotransmitter in synapsspleet(= exocytose) → neurotransmitter bind aan en activeert postsynaptische receptoren → ionkanalen open
- neurotransmitter los en heropgenomen door carriers
- membraan heropgenomen(endocytose), vesicles gevuld met neurotransmitters mbv carriers
Hoe werkt de behandeling van epilepsie?
- voorlichting en leefstijladviezen
- medicatie als diagnose zeker, epileptische encefalopathie
- shared decision making
- geen verschil in effectiviteit, dus keuze obv epilepsie en patiënt karakteristieken en bijwerkingen
- recidiefkans laag na 2jr aanvalvrij en normaal EEG, afbouwen in 4-8wk
- werkt niet: ketogeen dieet, neuromodulatie, epilepsie chirurgie
Wat is het verschil tussen een focale en gegeneraliseerde aanval?
Focaal
- in 1 hemisfeer, kan verspreiden en generaliseren(= secundair)
- gewaarwoording intact, 1 kant aangedaan
- EEG: 1 afleiding afwijkend
- wijst op structurele afwijking
Gegeneraliseerd
- hele netwerk tegelijk
- geen gewaarwording, abrupt
- EEG: alle afleidingen afwijkend
Wat is een status epilepticus? Hoe werkt de behandeling?
aanval >5 min → risico op schade
Let op: kan overgaan in niet-convulsieve status epilepticus -> EEG
Behandeling
- ABC, temp, glucose, vitale functies en O2 geven
- midazolam nasaal/IV
- niet effectief: na 5 min midazolam iv
- niet effectief: antiepileptica iv
- refractaire status epilepticus, opname IC
Hoe is de behandeling na een koortsstuip?
- LO: focus koorts, herbeoordeling dag later?
- meningitis, onderliggende epilepsie en acute hersenziekte uitsluiten
- Beleid richting ouders: thuisarts.nl, geruststelling en uitleg, noodmedicatie, wanneer contact, paracetamol niet ter preventie
- Recidiefkans: 30%, hoger als atypische koortsstuip en in eerste 6mnd
Wat is de prikkelbaarheid van een neuron? Wat gebeurt er bij epilepsie?
= neiging van neuronen om actiepotentialen te generen
- Bij epilepsie abnormaal hoog
- Epileptische neuronen: mutaties in genen voor ionkanalen
- Epileptische neuronale netwerken: verstoorde balans excitiatie-inhibitie
- Prikkelbaarheid neuron bepaald door: ionconcentraties, ionkanalen en synaptische inputs
Hoe werkt diagnostiek bij epilepsie?
- klinische informatie
- EEG
- beeldvorming: focale cortical dysplasie op MRI
- genetica(WGS): in helft
Wat zijn absences?
- abrupte aanvallen van afwezigheid
- achteraf verder met bezigheden zonder bewustzijn van aanval
- EEG: piekgolfcomplex
- uitlokken met hyperventilatie
- behandeling: ethosuximide -> Ca-kanalen remmen
Wat zijn de werkingsmechanismen van anti-epileptica?
Modulatie spanningsafh ionkanalen
- Na-kanalen remmen: fenytoine, carbamazepine, lamotrigine -> versnelde inactivatie, remming activatie en vertraagd herstel
- Ca-kanalen remmen: ethosuximide bij absences
- K-kanalen open: retigabine
Versterken inhibitie
- verhogen GABA concentratie: viagbitrine, tiagibine
- stimuleren GABAa-receptoren: bezondiazepines, barbituraten
Remmen excitatie, metabolisme of transmitterafgifte
