Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

3B2 > week 8 > Flashcards

week 8 Flashcards

(64 cards)

Start Studying
1
Q

in welke groepen kunnen bewegingsstoornissen worden ingedeeld?

A
  • extrapiramidaal: basale kernen
    > hypokinetisch (minder bewegingen): parkinsonisme
    > hyperkinetisch (meer bewegingen): huntington, tics
  • piramidaal: cortex en myelum
  • cerebellair: ataxie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat is parkinsonisme?

A

het hypokinetisch-rigide syndroom
- combinatie van bradykinesie met een rusttremor en/of rigiditeit (stijfheid)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat zijn mogelijke oorzaken van parkinsonisme?

A
  • ziekte van Parkinson
  • vasculair parkinsonisme
  • medicamenteus/metabool parkinsonisme
  • atypisch parkinsonisme:
    > multisysteem atrofie (MSA)
    > progressieve supranucleaire paralyse (PSP)
    > corticobasaal syndroom (CBS)
    > lewy body dementie (DLB)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

waar wordt de ziekte van Parkinson door veroorzaakt?

A

erfelijke factoren en omgevingsfactoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn symptomen die bij de ziekte van Parkinson passen?

A
  • rusttremor (vaak asymmetrisch)
  • hypobradykinesie: minder spontaan en trager bewegen
    > mimiek armoede
    > hypofonie: zachte onduidelijke spraak
    > micrografie: klein schrift
  • loopstoornissen: voorovergebogen, kleine pasjes, start- en stopproblemen, blokkeren
    > freezing: plotseling blokkeren van voeten tijdens lopen of draaien
    > propulsie: problemen met afremmen van lopen
    > festinatie: het steeds sneller lopen met kleine pasjes (voorkomen vallen)
  • gestoorde houdingsreflexen en moeilijk omdraaien
  • niet-motore verschijnselen:
    > autonome functiestoornissen: sialorrhoe (kwijlen), vettige huid, obstipatie, orthostase, erectiestoornissen en mictiestoornissen
    > verlies van reuk (anosmie)
    > slaapstoornissen (specifiek REM stoornissen -> zeer levendige dromen)
    > psychiatrische stoornissen (stemmingsklachten, angst, hallucinaties)
    > cognitieve stoornissen (vertraagde denksnelheid)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is de pathofysiologie achter de ziekte van Parkinson?

A
  • de substantia nigra (zwarte stof) zit in het bovenste deel van de hersenstam (mesencephalon)
  • bij de ziekte van Parkinson verdwijnt deze substantie door verlies van dopaminerge neuronen waardoor melaninekorrels worden opgeruimd
  • in de celkernen van de overgebleven neuronen in de substantia nigra bevinden zich Lewy bodies
  • dit zijn abnormale proteïne aggregaties in de aangedane neuronen, die het alfa-synucleïne eiwit bevatten

(Lewy bodies zijn niet de enige oorzaak, er zijn ook mensen met Parkinson zonder lewy bodies, dus geen harde biomarker)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn de Braak stadia en welke stadia zijn er?

A

braak stadia zijn een soort classificatie van het pathologisch proces, want de vorming van Lewy bodies gaat van caudaal naar craniaal

  • Braak 1 en 2 (hersenstam): autonome en olfactorische verstoringen of primair autonoom falen
  • Braak 3 en 4: slaap en motorische stoornissen - past bij Parkinson
  • Braak 5 en 6 (overal in brein): emotionele en cognitieve stoornissen - past bij Lewy body dementie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hoe verloopt de diagnostiek van de ziekte van Parkinson?

A

is met name een klinische diagnose
- door middel van anamnese en neurologisch onderzoek
- aanvullend onderzoek om andere ziektes uit te sluiten
- bij Parkinson geen afwijkingen op MRI
- via DaT-scan wordt de opname van dopamine in de basale ganglia gemeten -> afwijkend betekend parkinsonisme (niet perse ziekte van Parkinson)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

welke verschillende overervingspatronen zijn er voor de ziekte van Parkinson?

A

(onstaat vaak sporadisch, bij 25% heeft een 1egraads familielid de ziekte)

patronen:
- autosomaal dominant: mutaties in het LRRK-gen of alfa-synucleïne-gen
- autosomaal recessief:
> deleties of puntmutaties in het Parkin gen: de ziekte manifesteert zich al voor 40e jaar, heeft langzame progressie en goede respons op levodopa
> PINK en het DJ1-gen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hoe is de behandeling van de ziekte van Parkinson?

A

er is geen curatieve behandeling, dus gericht op verminderen van symptomen

  • niet medicamenteus: fysiotherapie, ergotherapie, logopedie, coping therapie
  • medicamenteus: acetylcholine verlagend of dopamine verhogend
    > levodopa (sinemet): gouden standaard, als patiënt hierop niet reageert is er geen ziekte van Parkinson
    > anticholinergica: geven bijwerkingen als misselijkheid en braken, alleen aan jongere patiënten gegeven, want ouderen kunnen verward worden
    > dopamine agonisten: geven ontremming die niet dosisafhankelijk is, dus ook niet aan ouderen gegeven ivm bijwerkingen
    > derdelijns therapie: apomorfine en duodopa -> wordt alleen gegeven bij vergevorderde Parkinson
  • operatief:
    > deep brain stimulation (DBS): een pulsgenerator geeft pulsen in de basale kernen, wordt gedaan als alle medicijnen zijn geprobeerd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat staat er nog meer in de DD bij verdenking op de ziekte van Parkinson?

A
  • Parkinson dementie
  • Lewy body dementie
  • multisysteem atrofie (MSA)
  • progressieve supranucleaire verlamming (PSP)
  • vasculair parkinsonisme: infarcten in de basale ganglia zorgen voor rigiditeit van de benen en boven-onder symmetrie
  • sommige erfelijke ziekten zoals de ziekte van Wilson of Huntington
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

welke kenmerken heeft lewy body dementie en welke symptomen?

A
  • als Lewy bodies niet alleen in de substantia nigra zitten, maar ook in de pariëtale schors en de amygdala, ontstaat er Lewy body dementie
  • er zijn twee van de volgende kenmerken nodig om de diagnose te stellen:
    > fluctuaties
    > hallucinaties
    > parkinsonisme
    > REM-slaap gedragstoornis

ondersteunende symptomen zijn:
- overgevoeligheid voor neuroleptica
- posturele instabiliteit
- syncope
- autonome disfunctie
- niet-visuele hallucinaties
- psychiatrische symptomen
- hypersomnie (REM-slaapgedragsstoornissen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

welke symptomen zijn er nodig om de diagnose corticobasaalsyndroom te stellen?

A

minimaal twee van de volgende symptomen:
- rigiditeit of akinesie van een ledemaat
- dystonie van een ledemaat
- myoclonus van een ledemaat

daarnaast nog minimaal twee van de volgende symptomen om de diagnose te ondersteunen:
- orobuccale apraxie
- apraxie van een ledemaat
- corticale-sensibele stoornis
- alien limb fenomeen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is progressieve supranucleaire paralyse (PSP)?

A
  • wordt gekenmerkt door Tau-stapeling in de neuronen en astrocyten
  • PSP is een geleidelijke progressieve aandoening
  • symptomen:
    > vallen
    > wazig zien
    > cognitieve veranderingen
    > gedragsveranderingen
    > oogspierverlammingen

bij onderzoek ziet men:
- verticale supranucleaire blikparese/vertraagde saccades (naar boven kijken is verstoord)
- prominente houdingsinstabiliteit
- axiale rigiditeit
- op MRI-scan is kolibrieteken te zien (atrofie van het tegmentum = deel van colliculus superior)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is multisysteem atrofie (MSA)?

A

is een zeldzame ziekte gekenmerkt door vroeg ernstige autonome stoornissen (orthostase, mictiestoornissen, obstipatie) met parkinsonisme (MSA-P) of cerebellair syndroom (MSA-C)
- de cognitieve stoornissen komen pas laat aan het licht
- essentieel kenmerk is de sporadisch progressieve ziekte met een onset-leeftijd van ouder dan 30 jaar

ondersteunende klinische kenmerken zijn:
- motorisch:
> snelle progressie binnen 3 jaar na het ontstaan van de ziekte
> matig-ernstige houdingsinstabiliteit
> craniocervicale dystonie na levodopa
> ernstige spraakstoornissen
> ernstige dysfagie
> onverklaarde pathologische voetzoolreflex
> jerky myoclonus tremor
> houdingsafwijking
- niet motorisch:
> stridor
> inspiratoir zuchten
> koude/verkleumde handen en voeten
> erectiele disfunctie voor de leeftijd van 60 jaar
- pathologisch lachen of huilen

op de MRI is enorme atrofie van het cerebellum te zien, evenals hot-cross-bun-sign ( een rondje met kruis in het midden)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat zijn rode vlaggen voor een atypische vorm van parkinsonisme?

A
  • snelle progressie of rolstoelgebonden binnen 5 jaar (kan passen bij MSA, PSP, CBS)
  • inspiratoire/respiratoire disfunctie zoals een inspiratoire stridor of frequent inspiratoir zuchten (MSA)
  • vroegtijdige bulbaire verschijnselen zoals ernstige dysfonie, dysartrie of dysfagie (MSA, PSP, CBS)
  • ernstig autonoom falen binnen 5 jaar na het ontstaan van de ziekte (MSA)
  • recidiverend vallen (vaker dan 1x per jaar) of gestoorde balans binnen 3 jaar na ontstaan ziekte (PSP)
  • disproportionele antecollis of contracturen van handen en voeten binnen 10 jaar na ontstaan van de ziekte (MSA)
  • piramidale verschijnselen (MSA, CBS, vasculair parkinsonisme)
  • ontbreken minimaal 1 van de niet-motorische verschijnselen namelijk slaapstoornissen, autonome disfunctie of psychiatrische verschijnselen
  • afwezigheid van progressie van motorische verschijnselen na 5 jaar na het ontstaan van de ziekte, niet gerelateerd aan behandeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

vanuit welke 3 routes worden de motoneuronen aangestuurd?

A
  • sensorische neuronen
  • interneuronen
  • piramidebaan vanuit de motorcortex
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat is het verschil tussen de verschillende routes?

A

sensorische neuronen:
- sensorische informatie wordt perifeer opgevangen en gaat terug naar de cerebrale schors
- vanuit daar zorgt het ervoor de de motorcortex in actie komt
- sensorische informatie kan ook direct in de vorm van een reflex invloed uitoefenen op de motorneuronen

motorcortex:
- de route van de motorcortex is een vrijwillig systeem en maakt fijne vingerbewegingen mogelijk of zorgt voor aansturing van de tong om te kunnen spreken

interneuronen:
- grovere controle, zoals de rompspieren lopen via interneuronen naar het ruggenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

welke twee grote hulpstructuren zijn onderdeel van het extrapiramidale systeem?

A
  • cerebellum
  • basale ganglia

(beïnvloeden de motorneuronen niet direct maar via de motorcortex)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is een ganglion?

A

een groep zenuwcellen gelegen buiten het centraal zenuwstelsel (subcorticaal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

waar liggen de basale ganglia?

A
  • in het centrum van het centraal zenuwstelsel
  • grootste deel ligt in de telencephalon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

uit welke 4 delen bestaan de basale kernen (basale ganglia)?

A
  • striatum (telencephalon): bestaat uit
    > de nucleus caudatus (mediaal)
    > het putamen (lateraal, direct onder insula)
    > de nucleus accumbens (onderste gedeelte)
  • pallidum (telencephalon):
    bestaat uit
    > globus pallidus pars externa en interna (mediaal van putamen)
  • nucleus subthalamicus (diencephalon): ligt onder de thalamus en bovenop de hypothalamus en is relatief klein
  • substantia nigra (mesencephalon):
    bestaat uit
    > pars compacta
    > pars reticulata
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

wat zijn medium spiny neurons en waar zitten ze?

A

zijn projectiecellen = cellen met axonen die niet in de structuur blijven zitten, maar naar een andere structuur lopen
- bevatten dendrieten vol met spines

beslaan 90-95% van het striatum en zitten dus in de nucleus caudatus, nucleus accumbens en het putamen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

waar gaat de output van de medium spiny neurons heen en wat voor neuronen zijn dit?

A
  • output gaat naar de globus pallidus (interna of externa) of naar de substantia nigra par reticulata (niet dopaminerg)
  • alle msn zijn GABA-erg en dus remmend
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
welke 2 subtypen medium spiny neurons zijn er?
- D(opamine)1-receptor (+ substance P) -> gaan naar de globus pallidus interna - D(opamine)2-receptor (+ enkephaline) -> gaan naar de globus pallidus externa
26
wat voor cellen zitten er in de globus pallidus?
- 1 celtype -> GABA-erge projectieneuronen (remmende cellen)
27
wat voor cellen zitten er in de nucleus subthalamicus?
glutamaterge projectieneuronen (stimulerende neuronen) - is daarmee dus afwijkend van de andere basale kernen)
28
uit welke 2 delen bestaat de substantia nigra?
- pars compacta (SNC) > donkerder > cellen zijn gepigmenteerd > bevat dopaminerge projectieneuronen (bij productie dopamine is melanine een bijproduct, daardoor pigment) - pars reticulata (SNR) > meer lateraal > lichter van kleur > cellen zijn ongepigmenteerd > bevat GABA-erge projectieneuronen
29
waar komt de input en de output van de basale kernen vandaan?
- input: cortex cerebri - output: interne deel globus pallidus en pars reticulata van substantia nigra
30
welke twee routes zijn er binnen de basale ganglia?
- directe route: loopt via het striatum en de globus pallidus interna > zijn de medium spiny neurons met D1-receptoren - indirecte route: loopt via het striatum naar de globus pallidus externus en vervolgens via de nucleus subthalamicus naar de interne globus pallidus > zijn de medium spiny neurons met D2 receptoren
31
waar projecteert het pars compacta van de substantia nigra (SNC)?
- projecteert op het striatum en werkt met dopamine - deze projecteert zowel naar de D1- als D2-receptoren - dopamine release zorgt voor stimulatie van de D1-receptoren en remming van de D2-receptoren in het striatum
32
waar projecteert de globus pallidus internus heen?
- het motorische deel van de thalamus, die ook in verbinding staat met de motorcortex - inhibeert dus de thalamus en heeft zo invloed op de throughput van de thalamus naar de motorcortex
33
hoe zorgt de substantia nigra pars reticulata (SNR) via de oculomotore route tot oogbewegingen?
via de colliculus superior - directe route remt het 'afremmen' van de throughput en leidt daarom tot beweging - indirecte route stimuleert het 'afremmen' van de througput en leidt daarom tot remming van bewegingen
34
wat is de functie van de basale kernen en hoe gebeurd dit?
- het selecteren van de juiste actie in een bepaalde situatie - het selecteren van de juiste beweging gebeurt op basis van wat geleerd is in het verleden - goede bewegingen bij de juiste actie leiden tot dopamine release - de basale kernen zijn dus ook actief bij reinforcement learning: leren foor activatie van het beloningssysteem
35
wat voor effect heeft de ziekte van Parkinson op de routes en waardoor komt dit?
de ziekte van Parkinson gaat gepaard met degeneratie van dopaminerge neuronen in de substantia nigra pars compacta (SNC) effect op de routes: - indirect: > wegvallen van de inhiberende werking op het striatum, waardoor de activiteit van de cellen hoger wordt en het pars externa van globus pallidus sterker geremd wordt > het remmende effect van de globus pallidus externus neemt af, waardoor de nucleus subthalamicus minder geremd wordt en dus harder gaat vuren > dit zorgt voor activatie van de globus pallidus internus, wat zorgt voor grotere remming van de throughput naar de thalamus - direct: > wegvallen van de activatie van het striatum, waardoor deze minder hard gaat vuren > dit zorgt voor minder sterke remming van de globus pallidus internus, waardoor de throughput naar de thalamus meer wordt geremd (de activiteit van de globus pallidus internus wordt van twee kanten sterk verhoogd -> thalamus minder actief, want sterker geïnhibeerd -> motorcortex wordt sterk geïnhibeerd -> hypokinetische aandoening)
36
wat gebeurd er in de basale kernen bij de ziekte van Huntington?
- er is degeneratie van de enkephaline D2-neuronen in het striatum - dit heeft effect op de indirecte route waardoor de remming van de externe globus pallidus vervalt - hierdoor wordt de nucleus subthalamicus juist extra geremd - dit leidt tot minder stimulatie van de remmende werking van de globus pallidus internus en een toename van de throughput - dit leidt tot hyperkinesie: de chorea-achtige bewegingen
37
wat gebeurd er in de basale kernen bij hemiballisme?
hemiballisme = zeldzame neurologische bewegingsstoornis die gekenmerkt wordt door onwillekeurige, snelle en krachtige bewegingen aan één kant van het lichaam - hierbij valt met name de nucleus subthalamicus uit - dit leidt tot minder stimulering van de remmende werking van de globus pallidus internus en een toename in de throughput - hierdoor hyperkinesie
38
wat zijn symptomen die een patiënt heeft met een cerebellaire afwijking?
- ataxie - hypotonie - hypokinesie - dysmetrie (onvermogen om de afstand en snelheid van een beweging nauwkeurig te controleren) - dysartrie (woorden of zinnen niet duidelijk kunnen uitspreken) - intentietremor (trillen neemt toe als je het doel van een beweging nadert (bijv. iets pakken)) - dysdiadochokinese (het onvermogen om snel afwisselende bewegingen te maken (bijv. het draaien van de handen van supinatie naar pronatie)) - nystagmus - asthenia (extreme vermoeidheid of zwakte)
39
hoe projecteert het cerebellum?
naar ipsilateraal - bij een leasie links in het cerebellum heb je dus linkszijdige afwijkingen
40
uit welke twee delen bestaat het cerebellum en wat is de functie van deze delen?
anterieur: - lobuli 1-5 - is met name betrokken bij motorische output - bij leasie -> cerebellar motor syndrome only - wordt gevasculariseerd door a. cerebelli superior posterieur - lobuli 6-10 - is met name betrokken bij cognitie - bij leasie -> cerebellar cognitive affective syndrome - wordt gevasculariseerd door a. cerebelli posterior inferior
41
wat zijn mogelijke oorzaken van een cerebellaire afwijking?
- trauma (met bloeding als gevolg) - CVA (infarct of bloeding) - tumor/ruimte-innemend proces - alcohol en drugs - medicatie- of supplementen intoxicatie (bv benzodiazepines of vit. B6) - COVID-19 infectie - erfelijke ataxie: spinocerebellaire ataxie (SCA)
42
welke cognitieve gevolgen kan cerebellaire schade hebben?
- problemen met spraak en cognitie - verminderd korte termijn geheugen - niet kunnen reguleren van emoties - verminderd probleemoplossend vermogen - 'dysmetria of thought'
43
wat zijn pedunkels? welke drie zitten er in het cerebellum? en wat zijn hun functies?
pedunkel = vezelbunder 1. pedunculus cerebellaris inferior (PCI) - vezels uit het ruggenmerg en hersenstam - dus informatie die afkomstig is uit het lichaam 2. pedunculus cerebellaris media (PCM) - input vanuit de pons - meer een schakelcentrum 3. pedunculus cerebellaris superior (PCS) - vezels lopen uit het cerebellum naar de thalamus toe (output) - komt uit kernen uit het centrum van de witte stof (met name de nucleus dentatus)
44
uit welke lagen bestaat de cortex van het cerebellum?
van buiten naar binnen - moleculaire laag (ontvangt input vanuit de purkinjecellaag) - purkinjecellaag > vormt een uitgebreide dendrietboom in de richting van de oppervlakte van de cortex) > de purkinjecellen hebben een groot cellichaam en het axon eindigt in de cerebellaire diepe kernen > inhibeert die kernen (GABA-erge cellen) - korrelcellaag (bestaat uit miljarden kleine celletjes en is ongeveer 80% van de zenuwcellen) - witte stof
45
welke twee soorten input krijgen de purkinjecellen in het cerebellum?
1. door de klimvezels: - klimvezel loopt langs de soma en dendrietboom van de purkinjecel en heeft meer dan 300 synapsen met purkinjecellen - iedere purkinjecel ontvangt 1 klimvezel - de stimulerende klimvezels zijn afkomstig uit de oliva inferior (medulla) - ze spelen een cruciale rol bij motorisch leren, omdat ze signalen afgeven bij onverwachte gebeurtenissen in de uitvoering van bewegingen - deze signalen helpen het cerebellum om toekomstige bewegingen beter af te stemmen op de situatie - systeem is sterk convergerend 2. uit de parallelvezels - axonen van korrelcellen lopen richting de oppervlakte van de cortex en zijn afgeplat en 90 graden gedraaid tov purkinjecellen (parallelvezels) - de axonen passeren dus meerdere rijen dendrietbomen van purkinjecellen - een purkinjecel ontvangt informatie van zo'n 200.000 parallelvezels
46
welke input krijgen de korrelcellen in het cerebellum?
vanuit de mosvezels - komen overal vandaan, bijvoorbeeld uit het ruggenmerg, de medulla en de pons maar niet uit de oliva inferior - systeem is sterk divergerend
47
welke twee varianten dysmetrie bestaan er?
- hypermetrie: mensen schieten het doel voorbij - hypometrie: vroegtijdige beëindiging van een beweging
48
wat is ataxie en op welke gebieden kan dit tot uiting komen?
ataxie = een onregelmatige en ongecontroleerde beweging kan tot uiting komen in: - de spraak (cerebellaire dysartrie) - oculomotoriek (nystagmus) - ledematen (intentietremor, dysmetrie, gestoorde proeven) - romp en de gang (verminderde rompbalans en breedbasisch en onregelmatig gangspoor)
49
hoe maak je het onderscheid tussen een cerebellaire/centrale en een perifere/sensibele oorzaak van ataxie?
met de proef van Romberg - patiënt moet op twee voeten, vlak naast elkaar staan met de handen gekruist op de schouders - proef wordt uitgevoerd met ogen open en gesloten - als patiënt omvalt als hij de ogen moet sluiten, maar blijft staan als hij deze open mag houden, is er sensore ataxie (compensatie door visuele input) - als er geen verschil is, is er waarschijnlijk sprake van cerebellaire ataxie
50
welke verschillende oorzaken van een cerebellair syndroom zijn er?
- intoxicaties > alcohol, > medicatie (benzodiazepines, anti-epileptica, lithium) - metabool > hypothyreoïdie > vitamine B1/E deficiëntie - immuungemedieerd > auto-immuun encefalitis > coeliakie > paraneoplastisch > para-infectieus - neurodegeratief > genetisch > niet-genetisch
51
waaruit bestaat de anamnese bij verdenking op ataxie?
- voorgeschiedenis - gebruik van medicatie - intoxicaties - snelheid van ontstaan - leeftijd van ontstaan - familieanamnese - bijkomende verschijnselen
52
wat zijn bijkomende verschijnselen bij ataxie?
- polyneuropathie - parkinsonisme - autonome stoornissen - cognitieve stoornissen - darmklachten - gewichtsverlies
53
welke erfelijke vormen/ziektebeelden van ataxie zijn er?
- spinocerebellaire ataxie (SCA) - autosomaal recessieve ataxie - fragiele X-tremor ataxie syndroom (FXTAS) (pre-mutatie van fragiele X syndroom)
54
wat zijn de majorcriteria voor FXTAS en wat de minorcriteria?
majorcriteria: - intentietremor - gangataxie - witte stof afwijkingen in de middelste cerebellaire pedunkels - witte stof afwijkingen in het splenium corpus callosum minorcriteria: - parkinsonisme - matig-ernstige geheugenstoornis - executieve functiestoornis - neuropathie - cerebrale afwijkingen in de witte stof - matig-ernstige gegeneraliseerde atrofie
55
waaruit bestaat de behandeling bij ataxie?
- behandelen van de oorzaak indien mogelijk - begeleiding en counseling - symptoombestrijding (bijv. door revalidatie/fysiotherapie) - bij erfelijke aandoening ook inlichten patiënt en familie op risico voor nageslacht
56
hoe ontstaat de ziekte van Parkinson?
- er is verlies van dopaminerge neuronen in de nigrostriatale zenuwbanen die van de substantia nigra compacta naar het striatum lopen - als meer dan 70-80% van deze neuronen kapot is treden er symptomen op - er is een verstoring in de balans tussen dopamine en acetylcholine, waarbij er te weinig dopamine is en een overmaat acetylcholine
57
welke medicijnen zijn er tegen de ziekte van Parkinson?
- anticholinergica - mantadine - levodopa - apomorfine - MAO-B-remmers - COMT-remmers
58
wat is het werkingsmechanisme van anticholinergica?
- zijn muscarinereceptor antagonisten - hebben vooral een gunstig effect op de tremor - de oudere vormen (atropine, scopolamine) hebben veel bijwerkingen zoals obstipatie, mydriasis, droge mond en verslapping blaassfincter - de nieuwere vormen (orfenadine en trihexyfenidyl) werken meer centraal en zorgen vaak voor verwardheid
59
wat is het werkingsmechanisme van Amantadine?
- amantadine is een antiviraal middel dat ook als glutamaat (NMDA-)receptor antagonist functioneert - voordeel is dat het een snel effect heeft, voornamelijk op akinesie en rigiditeit - nadelen zijn dat het middel na 8/9 maanden uitwerkt en vooral misselijkheid veroorzaakt als bijwerking - heeft verder anticholinerge en centrale effecten
60
wat is het werkingsmechanisme van Levodopa?
- levodopa (L-dopa) is een precursor van dopamine - L-dopa wordt door dopa-decarboxylase omgezet in dopamine - dopamine kan omgezet worden in (nor)adrenaline - een hoge dosis dopamine zorgt dus voor noradrenerge bijwerkingen op het hart en de bloedvaten (wordt altijd gegeven in combinatie met een decarboxylaseremmer (benserazide of carbidopa) om te voorkomen dat het in het maagdarmkanaal al wordt omgezet in dopamine, want remmer passeert bloed-hersenbarrière niet, waardoor het in hersenen wel wordt omgezet)
61
welke bijwerkingen kunnen optreden bij het gebruik van L-dopa?
centrale bijwerkingen: - hallucinaties - dyskinesie (ongewilde, hevige bewegingen) - nachtmerries - opwinding - on-off fenomeen: ongewilde bewegingen/hyperbeweeglijkheid (ON) of totale verstarring (OFF), door schommelingen in de plasmaspiegel van dopamine perifere bijwerkingen: - misselijkheid (hiervoor domperidon gegeven) - hypotensie - hartritmestoornissen - anorexie
62
wat is het werkingsmechanisme van Apomorfine?
- is een D2-receptoragonist die de indirecte route remt en hierdoor zorgt voor een verbetering van de rigiditeit en tremor - is een braakmiddel, dus altijd samen geven met domperidon - werkt zeer snel (binnen 15 minuten), dus kan gegeven worden om de rigiditeit en tremor tijdens een OFF periode van l-dopa tegen te gaan
63
wat is het werkingsmechanisme van MAO-B remmers?
- MAO = monoamine-oxidase - MAO-B zorgt voor de afbraak van dopamine - wanneer MAO-B geremd wordt, wordt er minder dopamine afgebroken in de synapsspleet en verhoogt de concentratie dopamine - dit is effectief bij MPTP-geïnduceerde Parkinson - bijwerkingen zijn: misselijkheid, braken, slapeloosheid en bloeddrukschommelingen
64
wat is het werkingsmechanisme van COMT-remmers?
- remt de omzetting van L-dopa in 3-methoxy-4-hydroxy-L-fenylalanine - hierdoor wordt de halfwaardetijd van L-dopa hoger - het enzym catechol-o-methyltransferase (COMT) breekt naast L-dopa ook dopamine af - het moet samen met een decarboxylaseremmer worden gegeven

3B2 (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions