1 Flashcards
(16 cards)
Anemilerin nedenleri nelerdir?
Kan kaybına bağlı, hemolitik, eritropoezde azalmaya bağlı.
Anemiler, çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir, bu nedenler arasında kan kaybı, hemoliz ve eritropoezde azalma bulunmaktadır.
Herediter sferositozun kalıtım şekli nedir?
OD geçer.
Herediter sferositoz, otozomal dominant (OD) bir hastalıktır.
Herediter sferositozda hangi test kullanılır?
Ozmotik frajilite testi.
Ankrin ve spektrinde mutasyon sonucu eritrositler sferosit şeklini alır ve membran stabilitesi kaybolur.
Bu test, sferositlerin membran stabilitesinin kaybolduğunu göstermek için kullanılır.
Herediter sferositozda splenomegali görülür mü?
Evet, splenomegali görülür.
Splenomegali, sferositlerin dalaktan geçerken yıkılması nedeniyle ortaya çıkar.
Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliğinin kalıtım şekli nedir?
X’e bağlı geçer.
G6PD eksikliği, X kromozomuna bağlı bir hastalıktır.
Orak hücreli aneminin kalıtım şekli nedir?
OR geçer.
Orak hücreli anemi, otozomal resesif (OR) bir hastalıktır.
Orak hücreli anemide globin zincirindeki mutasyon nedir?
Globin genindeki nokta mutasyonu sonucu zincirin içindeki
Glutamik asidin valin ile değiştirilmesi.
Bu mutasyon, HbA’dan HbS’ye geçişe neden olur.
Orak hücreli anemide yenidoğanlarda bulgu verir mi?
Hayır, bulgu vermez.
Yenidoğanlarda HbF’nin varlığı nedeniyle orak hücreli anemi bulguları gözlemlenmez.
Talasemilerde hangi hemoglobin türü çoğunluktadır?
Hb A.
Erişkin hemoglobinin büyük çoğunluğu Hb A’dır ve 2 alfa, 2 beta globin zincirinden oluşur.
Beta talasemide hangi zincir defektiftir?
Beta zinciri.
Beta talasemi, beta globin zincirinin defektif olmasıyla karakterizedir.
Talasemilerde neden inefektif eritropoez meydana gelir?
Biriken zincir eritrosit membranını unstabil hale getirir.
Bu durum, kemik iliği hücrelerinde de aynı etkiyi yaratarak eritrositlerin ölmesine neden olur.
Orak hücreli anemide dehidratasyon ve asidoz neyi artırır?
Oraklaşmayı artırır.
Dehidratasyon ve asidoz, orak hücrelerin damarlarda tıkanmasına neden olabilir.
Orak hücreli anemide hangi komplikasyonlar görülebilir?
- Vazookluzif kriz
- Otosplenektomi
- Kemik infarktları
- Erişkinlerde bacaklarda ülserler
Bu komplikasyonlar, orak hücrelerin damarlarda tıkanması sonucu ortaya çıkabilir.
Aplastik kriz hangi virüsle ilişkilidir?
Parvovirüs B19.
Aplastik kriz, Parvovirüs B19 enfeksiyonu nedeniyle gelişebilir.
Herediter sferositozda mutasyon
Anketin ve spektrin
Heinz cisimcikleri
G6PD eksikliğinde eritrositlerde oksidatif stres yapan durumlarda globin zinciri denatüre olur , denatüre globin zinciri eritrosit membranına bağlanır , heinz cisimcikleri olarak adlandırılır , heinz cisimcikleri membranı unstabil hale getirir
