1 Blut - Teil 1 Flashcards Preview

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Flashcards in 1 Blut - Teil 1 Deck (65)
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0

Wie groß sind die Zahlen folgender Blutzellen pro mikroliter:
- Erythrozyten
- Leukozyten
- Thrombozyten

- Erythrozyten: 4,3 bis 5,7 Mio.
- Leukozyten: 4000 bis 10.000
- Thrombozyten: 140.000 bis 450.000

1

Welche Zellen entwickeln sich aus den myolischen bzw, lymphatischen Stammzellen?

- myolische Stammzellen: Erythrozyten, Thrombozyten, Monozyten, Granulozyten
- lymphatische Stammzellen: Lymphozyten

2

Aus den myeloischen Stammzellen entstehen...

Colony forming Units (CFU)

3

Wie viele Erythrozyten befinden sich im Gesamtblut?

25 Bio.

4

Wie viele Erythrozyten werden pro Sekunde gebildet?

2,4 Mio.

5

Was sind die Eigenschaften der Retikulozyten?

- kernlos
- Reste ribosomaler RNA und einige Zellorganellen

6

Wie hoch ist der Anteil der Retikulozyten?

0,8 bis 2,5%

7

Wann ist die Anzahl der Retikulozyten erhöht?

- bei Hämolyse
- nach akuten Blutverlusten

8

Wo wird EPO gebildet?

- Niere: 90%
- Leber: 10%

9

Die Synthese des Epo wird induziert durch...

Den TF HIF

10

Wie wirkt Epo?

Bindet an membranständigen Rezeptor und steigert die Erythropoese im Km

11

Wo werden alte Erythrozyten abgebautb

- Milz, KM, Leber

12

Der Stoffwechsel der Erythrozyten ist auf 2 Stoffwechsel beschränkt:

- anaerobe Glykolyse
- PPW (Bildung von NADPH für Gluthation-Reduktase)

13

Wie viel ATP kann im Erythrozyten aus 1 mol Glucose gewonnen werden?

- prinzipiell 2 ATP (anaerobe Glykolyse)
- aber: teilweise wird 1,3-BPG zu 2,3-BPG (damit keine Substratkettenphosphorylierung über 1,3-BPG)

14

Wie wird die Glucose in den Erythrozyten aufgenommen?

Über GLUT-1

15

Wofür wird das ATP in den Erythrozyten benötigt?

- Na-K-ATPase
- Gluthationsynthede

16

Wofür wird das NADPH im Erythrozyten benötigt?

Reduktion von Gluthation

17

Welche Stoffe können bei einem Glucose-6P-DH-Mangel die Symptome dieser Erkrankung verschlimmern?

- Antimalaria-Mittel
- Fava-Bohnen

18

Welcher Vorteil besteht für Patienten mit Glc-6-P-DH-Mangel?

Gewisser Schutz gegen Malaria

19

Wie hoch ist die Thrombozytenzahl pro Mikroliter?

150.000-450.000

20

Wie wird die Thrombozytenbildung stimuliert?

- durch Thrombopoetin (wird in Leber gebildet?)

21

Was sind die Eigenschaften von Thrombozyten?

- keinen Zellkern
- Mitochondrien, Lysosomen
- mitochondriale DNA + RNA (damit Proteinsynthese)

22

Welche Stoffwechselprozesse finden im Thrombozyten statt?

- Glykolyse
- Citratzyklus
- Atmungskette

23

Woraus besteht ein Erythrozyt?

- Wasser (65%)
- Hb (34%)
- Enzyme und Proteine (1%)

24

Wie ist das Hb-Molekül aufgebaut?

- tetrameres Protein
- Molekülmasse: 64500
- jede der vier Proteinketten werden durch nicht-kovalente Kräfte zusammengehalten
- 2 alpha und 2 beta-Ketten (HbA1) bzw. 2 alpha und 2 gamma (HbF)

25

Wodurch unterscheidet sich HbF vom HbA1?

- 2,3-BPG bindet schlechter an HbF
- höhere O2-Affinität

26

Was versteht man unter Glykierung?

- nicht enzymatische Anhängung verschiedener Kohlenhydrate an den N-terminalen Enden der beta-Ketten im HbA1

27

Wie hoch ist die normale Konzentration von HbA1c im Körper?

5-7%

28

Beschreiben Sie den Aufbau des Häm

- prosthetische Gruppe des Hb
- Porphyringerüst aus vier Pyrrolringen. Die über Methinbrücken verbunden sind
- über 4 Stickstoffatome in Mitte ist Fe2+ gebunden
- an dieses bindet O2 (Oxygenierung)

29

Wo wird Häm gebildet?

85% werden im KM gebildet
- ein geringer Teil in der Leber

30

Beschreiben Sie die Reaktionsschritte der Häm-Synthese

-

31

Was sind die Ausgangssubstanzen der Hämbildung?

- Glycin
- Succinyl-CoA

32

Was ist die Schrittmacherreaktion der Hämsynthese?

- Reaktion der delta-Aminolävulinatsynthase
- PALP
- spontane Decarboxylierung

33

Welche Folgen haben Porphyrien?

- Verminderte Hämsynthese
- damit unterliegt die delta-Aminolävulinatsynthase keiner Feedback-Hemmung mehr
- Akkumulation von Zwischenstufen der Häm-Synthese (Porphyrine)
- neurologische Symptome, Hauterscheinungen, erhöhte Fotosensibilität

34

Welche Formen der Porphyrien gibt es?

- akute intermittierende Porphyrie: PBG-Desaminase-Mangel
- Porphyria cutanea tarda: Uroporphyrinogen-Decarboxylase

35

Wie erfolgt der Abbau des Hb, das z.B. nach einer Hämolyse im Blut freigesetzt wird?

- wird im Blut an Haptoglobin gebunden (Komplexbildung)
- Transport in die Leber
- Abbau des Häm in Globin und den Hämanteil
- Globin wird vollständig zu den entsprechenden AS zerlegt

36

Beschreiben Sie den Hämabbau

Hämoxygenase:
- Tetrapyrrolring wird über die Methinbrücken geöffnet, benötigt werden 3 O2, 3 NADPH| es entstehen 3H2O, 3NADP, CO, Fe und Biliverdin
- Fe: für Einbau in weiterm Häm
- CO: Ausatmung

Biliverdinreduktase:
- Biliverdin + NADPH -> Bilirubin + NAD
- unkonjugiertes Bilirubin, schlecht wasserlöslich

Transport zur Leber

37

Welche Formen des Ikterus gibt es?

- prähepatischer Ikterus
- intrahepatischer Ikterus
- posthepatischer Ikterus

38

Was ist die Ursache des prähepatischen Ikterus?

- Hämolyse mit vermehrtem Hämabbau
- Konzentration des unkonjugierten (indirekten) Bilirubin steigt

39

Wann liegt eine Hyperbilirubinämie vor?

Bilirubin > 2 mg/dl (normal: 1 mg/dl Gesamtbilirubin)

40

Was ist die Ursache einer intrahepatischen Ikterus?

- Leberschädigung mit eingeschränktem Bilirubinabbau
- Konzentration von direktem oder indirektem Bilirubin gestiegen

41

Was ist Ursache einer posthepatischen Ikterus?

- Abfluss der Gallenflüssigkeit gestört (Gallenstein)
- Konzentration des direkten Bilirubin erhöht

42

Was ist die Ursache eines NG-Ikterus?

Leber noch nicht ausgereift:
- Aktivität der UDP-Glucuronisyltransferase zu gering

43

Bei der Anlagerung des Sauerstoffs an das Hb wird manchmal..,,

Das Eisen zu Fe3+ oxidiert

44

Überprüfen Sie folgende Aussage: Met-Hb kann keinen O2 mehr transportieren

Richtig

45

Wie kann das Fe3+ im Met-Hb wieder reduziert werden?

- über die Met-Hb-Reduktase
- das NADH stammt von Glykolyse

46

Wie kommt es zur Radikalentstehung?

- bei Oxidation des Hb entsteht auch reaktives Superoxidanion (O2-)

47

Wie können Radikale im Erythrozyten (und auch in anderen Zellen) unschädlich gemacht werden?

- Superoxiddismutase (Zn und Cu): O2- verbindet sich mit 2H+ zu 2H2O2
- Katalase: 2H2O2 -> 2H2O + O2
- Glutathion-Reduktase: 2 GSH + H2O2 -> GSSG + 2H2O

48

Die Katalase enthält...,

Häm

49

Die Gluthation-Reduktase enthält...

Selenocystein

50

Welche Folge hat eine Überlastung Schutzmechanismen gegen oxidativen Stress?

- Peroxidanion kann weiteres Elektron aufnehmen
- zerfällt spontan in O- und O2-
- O2- reagiert mit 2H+ zu H2O
- O- reagiert mit durch Protonenaufnahme in OH- (sehr reaktives Hydroxylradikal)

51

Wie wird Gluthation gebildet?

Im Erythrozyten:
- Glutamat, Cystein und Glycin reagieren unter 2ATP-Verbrauch zu Gluthation
- Reaktion wird von 2 Ligasen katalysiert
- nicht am Ribosom, da diese nicht im Erythrozyten

52

Was sind die besonderen Bindungsverhältnisse im Gluthation?

Aminogruppe des Cystein ist mit der gamma-Carboxylgruppe (und nicht alpha!) verbunden

53

Das wichtige Antioxidans im Erythrozyten ist..,

Gluthation

54

Was sind die Eigenschaften von Antioxindanzien?

- sind leicht oxidierbar
- schützen aufgrund ihres niedrigen Redoxpotenzials andere Stoffe vor Oxidation

55

Wie sind die Ladungsverhältnisse im Gluthation bei pH = 7?

- zwei negative und eine positive Ladung
- reaktive Gruppe ist die SH-Gruppe

56

Wie sind die Ladungsverhältnisse im GSSG bei pH = 7?

- vier negative (COO-) und zwei positive Ladungen (NH3+)

57

Woher stammt das für die Reduktion von Gluthation benötigte NADPH?

Aus dem PPW

58

Wie entsteht Carboxyhämoglobin und wie kann die Bildung rückgängig gemacht werden?

- CO bindet über das Eisenatom an die Hämgruppe
- O2 kann nicht binden, da CO höhere Affinität hat
- durch O2 im Überschuss kann CO verdrängt werden (kompetitive Hemmung)

59

Wodurch kommen die Puffereigenschaften des Hb zustande?

- enthalten zahlreiche Histidyl- und Sulfhydrilreste
- wichtigster Nichtbicarbonatpuffer im Blut

60

Welche Form des Hb kann besser puffern?

- Desoxy-Hb

61

Warum kann Desoxy-Hb Protonen besser puffern als Oxy-Hb?

- Desoxy-Hb hat höheren pK-Wert als Oxy-Hb (8,25, 6,95)

62

Welche Ursache hat die Sichelzellanämie?

- Gen der beta-Kette des Hb ist durch eine Punktmutation verändert
- das mutierte Gen ist ein Allel des normalen (betaA)
- polares Glutamat an Pos. 6 ist gegen unpolares Valin ausgetauscht

63

Wie ist die Sauerstoffbindung bei der Sichelzellanämie verändert?

Ist unbeeinflusst

64

Welche Folge hat die Genmutation bei der Sichelzellanämie?

- nach O2-Abgabe polymerisieren die Hb-Moleküle zu Fibrillen und die Erythrozyten nehmen Sichelzellform an